基本介紹
- 英文名稱：renshen hebing myasthenia gravis
- 就診科室：婦產科
- 多發群體：生育年齡期女性
- 常見發病部位：眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、頸肌和肢帶肌均
- 常見症狀：骨骼肌無力，上瞼下垂，復視，構音困難，進食嗆咳，面部缺乏表情等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,
病因
重症肌無力的病因及發病機制尚不十分清楚。過去曾有人認為本病的發病與神經肌肉接頭處的乙醯膽鹼過少或膽鹼酯酶過多有關。也有人認為胸腺改變可以引起本病。自從在重症肌無力病人血清中發現抗骨骼肌自身抗體以後，才將此病歸入自身免疫病之列。目前已證實，本病與機體中乙醯膽鹼受體抗體有密切關係。胸腺異常與本病的發生也有關。此外MG患者也常伴發其他免疫性疾病，例如甲狀腺功能異常、多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡等。MG病人血清中亦常可測到抗甲狀腺球蛋白、抗核抗體、類風濕因子等。
臨床表現
全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、頸肌和肢帶肌均可受累，但以腦神經支配的肌肉（眼外肌、表情肌、咽喉舌肌）受累更為多見。不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的無力症狀總有波動，晨輕暮重，疲勞後加重。疾病早期常有自發緩解與復發，晚期運動障礙嚴重，雖經休息，症狀仍不能恢復。成年患者常從一組肌肉無力開始，在1至數年內逐步累及其他肌群。眼外肌受累為最常見的首發症狀，表現為上瞼下垂，復視隨病情進展，逐步出現構音困難，進食嗆咳，面部缺乏表情，吹氣不能，抬頭無力，四肢無力等。嚴重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困難。本病應屬成人重症肌無力，可分為以下類型：
1.單純眼肌型
2.延髓肌型
表現為咀嚼、吞咽困難，構音不清，說話多鼻音，連續說話後聲音越來越輕。此外，閉眼時出現眼瞼閉合不全或雙眼閉不緊，鼓腮、吹氣露齒，無力。面部表情尷尬、苦笑面容。該組病人可伴頸肌無力，嚴重者完全不能進食，需鼻飼餵食。此型肌無力患者感染後常可加重症狀，極易發生呼吸困難而危及生命。
3.全身肌無力型
可由單純眼肌型、延髓肌型為首發症狀，逐步累及到全身骨骼肌，亦可從首發立即發展到全身肌無力。此型病者表現為眼外肌、延髓肌、表情肌、頸肌和四肢肌都無力。從其他肌無力起始的全身肌無力者常在首發症狀後，數周至數月內迅速進展，並發生呼吸危象。
4.脊髓肌無力型
僅有脊神經支配區的肌肉無力，表現為抬頭、屈頸無力。常有頭下垂、舉臂困難和步行易跌，上下樓梯時尤為明顯。此型病者多數起病隱襲，易被誤診為肢帶型肌營養不良或功能性疾病，青少年較多見，部分可發展為全身型肌無力，多數病者預後良好。
5.肌萎縮型
各型肌無力患者均可伴發肌肉萎縮，但很少見。顳肌、口周、頸、肢帶和小腿肌萎縮較多見。
檢查
1.實驗室檢查
2.其他輔助檢查
（1）新斯的明試驗 甲基硫酸新斯的明0.5～1毫克肌內注射20分鐘後症狀明顯減輕則為陽性。
（2）神經重複頻率刺激檢查 典型改變為低頻（2～3Hz）和高頻（10Hz以上）重複刺激尺神經、面神經和腋神經，可出現肌動作電位波幅遞減，遞減幅度10%以上為陽性。
（3）X線胸片、CT及MRI檢查 可發現胸腺肥大或胸腺瘤。
（4）相關檢查 抗核抗體、抗甲狀腺抗體。
診斷
根據受累肌群的極易疲勞性，病情波動，朝輕夕重，神經系統檢查無異常發現等，一般診斷並不困難。對可疑病人可做疲勞試驗，即令病人做受累骨骼肌的重複或持續收縮（如重複閉眼、睜眼、咀嚼、舉臂、握拳、兩臂平舉等）數十次，可出現暫時性所檢肌肉的癱瘓。若仍不能確診者，可結合肌電圖重複電刺激和單纖維肌電圖試驗，以明確診斷。
鑑別診斷
單純眼肌型MG應與眼肌型肌營養不良症、先天性上瞼下垂、Honer綜合徵和眼瞼痙攣相鑑別。延髓肌無力者應與吉蘭-巴雷綜合徵、進行性延髓麻痹等相區別。50歲以後起病的MG者若臨床表現為口乾、淚少，晨重夜輕，或活動後反見症狀減輕，受累範圍以下肢為重，不管是否伴發肺部或其他部位腫瘤，均應考慮Lambert-Eaton綜合徵之可能，必須做進一步檢查以資鑑別。
併發症
由於疾病發展、藥物套用不當、感染、分娩、手術等諸多因素所致的呼吸肌無力，不能維持正常的換氣功能，這種危險狀態被稱為MG危象，是致死的主要原因。心肌也可受累，引起猝死。
治療
1.抗膽鹼酯酶藥物
降低膽鹼酯酶對乙醯膽鹼的水解作用，促使神經末梢乙醯膽鹼釋放及使其持續較長期的作用。但此藥對母體重症肌無力免疫異常導致的AChR數量的減少無用，故大多數病人用藥後僅起暫時性或不穩定的症狀改善。常用藥物有新斯的明；嗅吡斯的明（吡斯的明、吡啶斯的明）。妊娠期MG由於妊娠期腸道吸收藥物不均勻及腎排泄率的改變，使藥物血液濃度及作用時間發生改變，故須經常調整抗膽鹼酯酶藥物劑量。
2.皮質激素
皮質激素治療對大多數病人均有改善，尤其青春期及年輕婦女更為有效。1～7周內症狀開始改善，很多病人症狀消失而不需用抗膽鹼酯酶藥物。1/3～1/2肌無力患者需長期服用潑尼松治療來控制症狀。潑尼松2周后套用維持量。
3.胸腺切除術
凡胸腺瘤患者均應做胸腺切除術。而非胸腺瘤肌無力者，年輕，全身肌無力，抗膽鹼酯酶藥物反應不滿意者可用胸腺切除術。約有半數的患者，在術後數月至1～2年才有症狀的改善。孕早期行胸腺切除術不發生併發症。一般認為手術應在分娩後進行為妥。
4.血漿交換法
血漿交換法的優點在於換出抗AChR抗體的血漿同時也帶出了胸腺素免疫複合物及其他血漿成分，而使病情緩解。
5.免疫抑制劑硫唑嘌呤
曾廣泛用於重症肌無力的治療。用藥後6～12周症狀開始改善，6～15個月後達到最大的緩解。孕鼠套用硫唑嘌呤10mg/（kg·d）引起胎盤及胚胎的嚴重損害，故此法常用於非妊娠期。在胸腺切除術前套用以期減輕手術反應，提高手術療效，但孕期禁用。
6.產科處理
（2）預防感染 是防止MG孕婦病情加重的關鍵。呼吸道感染時應迅速治療，同時應積極治療無症狀菌尿及泌尿道感染。對套用皮質類固醇的孕婦更需接受特殊監護。
（3）分娩期監護 產婦臨產後應加強監護，仔細觀察有無呼吸不全症狀及缺氧。產程中抗膽鹼酯酶藥物應胃腸外給藥，因口服不能預估胃腸道藥物吸收及排空的時間。重症肌無力不影響第一產程，但往往引起第二產程延長而需手術助產。
（4）剖宮產問題 重症肌無力不是剖宮產的指征，但有產科指征時應及時採取剖宮產術。由於產科手術應激、麻醉以及手術後切口痛而限制膈肌移動，影響肺呼吸功能和支氣管分泌物的排出，故MG產婦術後應安置在重點監護病室加強觀察，防止MG危象的發生。
（5）產後哺乳問題 MG產婦之抗AChRIgG抗體能進入乳汁而影響被哺乳的新生兒，這些抗體可促使新生兒發生肌無力。抗膽鹼酯酶藥物也能進入乳汁而使母乳餵養的新生兒發生胃腸道紊亂。但對緩解期的產婦，抗AChR抗體滴度低，未接受危及嬰兒的藥物的產婦可以哺乳。高抗體滴度服用大劑量抗膽鹼酯酶藥物或MG症狀加重的產婦不宜哺乳。
7.藥物與MG的關係
重症肌無力病人對鎮靜、麻醉和安定藥物特別敏感，故對這些藥物的劑量和反應應仔細核對，安全給藥。
8.MG危象及處理
重症肌無力危象系指延髓肌、呼吸肌的進行性無力，以致不能維持正常通氣功能的危急狀態。妊娠期及分娩期的應激、手術、嚴重妊高征、感染、產後出血、用藥不當或停服抗膽鹼酯酶藥物等均可誘發危象。肌無力危象的最主要的治療是保持呼吸道通暢，應儘早氣管切開，放置鼻飼導管和輔助人工呼吸。來不及氣管切開可先行氣管插管，同時給予大劑量皮質激素潑尼松，或地塞米松靜脈推注。應選擇適當的抗生素預防並發感染。近年來對肌無力危象的處理是，依靠血漿交換法降低抗AChR抗體的滴度，同時加以大劑量皮質激素的治療。
9.新生兒重症肌無力（NMG）的處理
