多形性滲出性紅斑

多形性滲出性紅斑 是一種原因不明的急性病，以發熱開始，肢體出現對稱性紫紅色無症狀丘疹，皮疹由褐色逐漸變成黃色並可產生一個特徵性向心性中心發亮區——靶樣皮疹。分為主要型和次要型。前者皮損往往為大皰性，並伴有嚴重中毒症狀，口、眼嚴重受累發作時間在2～6周以上，且有復發傾向，嚴重者可危及生命，皮損系體液和細胞漏入真皮內所引起，並具有壞死的特徵。後者全身症狀較輕，皮損大小和滲出等也都較輕，而且黏膜無損害。

流行病學

本病最早由Htebra(1886)報導，以後Keit(1940)又對其進行了詳細描述，並將其命名為多形性滲出性紅斑。本病好發於春、秋季，多見於青壯年。目前沒有其他相關內容描述。

病因

病因未明但已知有許多因素可誘發本病，其中最常見的為單純皰疹。有人將滅活單純皰疹病毒抗體注射到皮內，出現多形性滲出性紅斑，因而認為本病可能與過敏機制有關。有些患者因藥物過敏(如磺胺藥等)而發病，這一事實也支持過敏學說但未得到證實。

發病機制

皮疹是由於體液漏入真皮內血管而產生的此外尚可有壞死性因素存在其作用對表皮最明顯。皮疹可能是發生皮損許多因素的綜合作用。水腫液的壓力可使表皮突出而形成水皰，滲出液的改變可引起皮損顏色改變但皮損後殘留的顏色在某種程度上是由於黑色素作用所致，並可通過表皮的再生作用而脫落。

前驅症狀是由於損傷皮膚的因素還是由於本病的病理過程所致，目前尚不清楚。但前驅症狀和皮損一般相隔數天相繼出現。可以只出現典型皮損而無先驅症狀。但在“主要型”也可能只有先驅症狀而無皮損，可有嚴重的黏膜受累，黏膜改變一般出現於皮損之前。

Alexander (1954)在“主要型”的皮膚、胃氣管支氣管、脾內發現纖維蛋白樣壞死，皮膚活檢示皮膚血管壁內皮腫脹，開始為真皮毛細血管炎繼之水腫液蓄積，炎性細胞浸潤。如果病變主要位於真皮中層，則表皮雖突起但完整，若病變主要在真皮上層，則常出現表皮壞死性改變出血性皮損為過敏性血管炎性改變和紅細胞滲出血管所致斑丘疹皮損改變呈海綿狀。

臨床表現

約50%的患者有前驅症狀，如發熱、全身無力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、關節痛等，前驅症狀可持續1～14天。繼前驅症狀之後，可突然出現皮膚黏膜改。

皮損開始呈紫紅色斑片狀，以後即由紫紅色變為暗紫色，或發展成紫色帶，水皰擴大融合呈對稱分布，以肢體伸側面、手背和足背最常受累，很少發生於軀幹。然而當肢體皮損廣泛出現時，軀幹部也可見有不同程度的皮損，手掌和腳底也可出現紅斑。口腔黏膜常出現皮損，開始為水皰，以後可出現頰黏膜、齒齦舌黏膜糜爛和口唇結痂。新的皮損可以成批出現不斷累及新的部位皮損的活動期一般不超過2周，活動期後原來變成褐色的皮膚，持續數月後即消失，不遺留任何痕跡。

靶樣皮疹為本病的特徵性改變，但並非每個病例均可見到，其特點為紅斑皮疹顏色向心性變淺，一般皮疹周圍呈鮮紅色向內為蒼白帶，中心呈紫色，可能有水皰。

成片紅斑系幾組皮損融合而成，有時可融合成多環形。“次要型”常出現輕度水皰，而“主要型”多出現明顯水皰且常融合成大皰。“主要型”皮損的程度和分布變異性甚大，有些病例可見到單純皰疹樣皮疹感染後殘留的結痂，其部位為面頰、口唇或會陰部，這些病例都由單純皰疹病毒感染而誘發。

“主要型”的最典型特徵為口和眼出現嚴重炎症患者感到口內燒灼感口腔黏膜出現水皰水皰可很快破裂形成紅色潰瘍面，並伴有嚴重口腔內疼痛，不久潰瘍面即覆蓋上一層灰色膜這些病變也可擴散到喉、咽部黏膜，甚至累及氣管、支氣管眼部改變表現為眼痛，出現雙側結膜炎，並見有小水皰，眼瞼腫脹眼內有膿性分泌物，使上下眼瞼黏合在一起。個別病例也可出現虹膜炎或全眼炎。

鼻和陰道黏膜也可受累，會陰和外生殖器的皮膚可出現糜爛。

併發症：

可有咯血、呼吸困難、噁心嘔吐、嘔血、腹痛、腹瀉、血尿排尿障礙等，此外尚可出現意識障礙抽風等中樞神經系統症狀，有時還可出現心肌炎、淋巴結腫大等。

診斷

診斷本病的主要特徵為突然發病，有紫紅色皮疹，對稱分布，有自發性恢復和反覆發作傾向靶樣皮疹為特徵性表現。“主要型”可表現為多形性滲出性紅斑，有眼部症狀、口腔黏膜損害及其他系統症狀，根據上述特徵容易作出診斷。“次要型”的全身症狀較輕，口、眼受累亦輕。兩型之間並無明顯界限，臨床上所遇到的病例多數介於兩型之間因此沒有把兩型截然分開的必要。

鑑別診斷：

本病需要與下述疾病加以鑑別：

1.中毒性紅斑 與本病的不同點是皮損形態有差別。中毒性紅斑多數為藥物或感染反應病史中有用藥或感染史，如膽道感染。停用致敏藥物或採用抗感染治療有效。

2.重症腦膜炎 腦膜炎雙球菌敗血症的特徵為發病急，抽風，噁心，嘔吐，顱內高壓，瘀斑循環衰竭，腦脊液改變。瘀斑和腦脊液塗片可發現腦膜炎雙球菌。

3.白塞病 以口腔黏膜疼痛性潰瘍，伴有前房積膿的虹膜炎陰部潰瘍、關節炎、結節性紅斑、血栓性靜脈炎為主要特徵，無滲出性多形性紅斑、滲出性皮損及水皰，皮損也無對稱分布特徵。白塞病的眼、口生殖器病變為持續性或反覆發作進行性加劇。兩者鑑別並不困難。

檢查

白細胞輕度增加，血沉加速，CRP強陽性。

治療

“次要型”病例無需特殊治療。“主要型”病例給予糖皮質激素，可以很快緩解症狀。必須糾正由嚴重消化道症狀和腎功能障礙所引起的水和電解質紊亂。另外，如出現繼發性感染，應給予抗感染治療。

預後預防

預後：

重症病例約10%死於肺部感染。20%的病例可以復發。

預防：

1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕溫度要適宜。

2.預防感染，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。

3.加強營養，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌菸酒。

4.早診斷，早治療。