基本介紹
- 英文名稱：lupus-like syndrome
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：中年以上男性
- 常見症狀：發熱、肌痛、皮疹、關節炎、漿膜炎等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
狼瘡樣綜合徵的病因還不十分清楚，可能是多因素的，藥物引起本病的報導較多。超過100種藥物已被報導可以導致DIL。最為常見的是抗心律失常藥普魯卡因胺、丙吡胺、普羅帕酮；抗高血壓藥物肼屈嗪、多種血管緊張素轉換酶抑制劑和β阻滯劑；抗甲狀腺藥物丙硫氧嘧啶；抗精神病藥物如氯丙嗪和鋰製劑；抗驚厥藥物卡馬西平、苯妥英；抗生素異煙肼、米諾環素和呋喃妥因；抗風濕藥柳氮磺胺吡啶；利尿劑氫氯噻嗪；降脂藥洛伐他丁和辛伐他丁；生物製劑如干擾素和腫瘤壞死因子抑制劑。
臨床表現
DIL女性發病率較SLE為低，男女之比2：1，多見於中年以上男性。另外，根據藥物種類不同，其發病年齡和性別有所差別。臨床症狀基本上與SLE相似，多數病人都有不同程度的體重減輕，疲乏無力，厭食和失眠等全身症狀。
1.發熱
約半數以上的病例有不同程度的發熱，有時發熱可為其主要臨床症狀，發熱可為其早期表現，繼之可出現其他症狀。
2.關節症狀
有關節疼痛，關節炎，四肢關節均可受累，以對稱性，多發性為特徵，有時可發生關節腔積液。
3.肌痛
或與關節症狀同時出現，或單獨出現，可見於全身任何部位的肌肉，但以四肢及軀幹肌痛為明顯。
4.漿膜炎
為多發性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹腔積液，漿膜炎通常是繼關節疼痛之後發生，可出現雙側胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困難，肺部聽診可發現單側或雙側呼吸音減弱，有時可出現胸膜摩擦音，有心包炎時可聽到心包摩擦音。
5.皮損
6.網狀內皮系統
表現為肝脾腫大，全身或局部淋巴結腫大，淋巴結多為無觸痛性中度大。
7.其他
可伴有雷諾現象，舍格倫綜合徵，皮下結節和胸壁血栓性靜脈炎。
DIL因致病藥物不同，臨床症狀也有所差異，由普魯卡因胺所致者，胸膜炎和肺部病變發生率較高；由肼屈嗪引起者，其輕度腎臟損害發病率相對較高；而由解痙安定藥物誘發者，不僅其發病年齡，性別與特發性SLE相似，而且臨床特徵也與特發性SLE相似，約40%的病例出現蝶形紅斑，而淋巴結腫大，多發性漿膜炎和肝脾腫大的發生率與特發性SLE差不多。
檢查
抗核抗體陽性，超過95%的病例抗組蛋白抗體陽性，通常在停用相關藥物後數周內消失。很少出現抗dsDNA抗體。少見低補體血症。罕見血液學異常。
診斷
對於未診斷SLE且無既往病史的患者，在治療其他原發病的過程中，若出現關節症狀、發熱、心肺症狀等SLE表現，並有長期接受能引起本綜合徵的藥物史，排除繼發性或機會性感染，則應立即停用致病藥物，停藥後體溫可逐漸下降至正常，症狀也消失，再結合有關實驗室檢查可確定診斷。
鑑別診斷
DIL應注意與以下疾病進行鑑別：
1.藥物疹
特別是血清病樣反應，多表現有皮疹、關節痛和呼吸道症狀，並多有尿液檢查異常。但ANA、RF、血沉、LE細胞和Coombs試驗均為陰性。
2.SLE
DIL與SLE不同的是，停藥後症狀可很快緩解，中樞神經系統和腎臟受累較少，即使受累也很輕，典型的蝶形紅斑、雷諾現象、淋巴結腫大、脾大發生率低，總補體（CH50）和C3水平正常。
3.敗血症
對抗生素治療有效，細菌培養多陽性，而ANA、RF均陰性。
4.結核病
肺外結核有時未發現病灶，表現為發熱，可有皮疹和關節症狀，血沉增快，但多有結核菌素試驗陽性，抗結核治療有效。而ANA、RF、LE細胞陰性，再次停用可疑的致病藥物後症狀不能緩解。
5.血液病
治療
一旦確診為本綜合徵，立即停用致病藥物或改用其他藥物，是治療本綜合徵最有效的措施。若停藥後症狀仍持續存在，可考慮套用激素，激素有抑制病情發展的作用，可用潑尼鬆口服，連續用藥1～2周，多能控制病情發展。
預後
本綜合徵預後較好，多可隨停藥而恢復正常，很少有後遺症，但再次用藥又能再度誘發本症。個別病人需長期用激素維持治療，需警惕已轉化為SLE。
