嚴重免疫缺陷（severely immunodeficient，簡稱SID）是一個醫學術語。
基本介紹
- 中文名：嚴重免疫缺陷
- 外文名：severely immunodeficient
- 別名：SID
- 性質：醫學術語
嚴重免疫缺陷（severely immunodeficient，簡稱SID）是一個醫學術語。
嚴重免疫缺陷（severely immunodeficient，簡稱SID）是一個醫學術語。...
（2）細胞免疫缺陷的替補 主要是補充T淋巴細胞和增強T細胞的功能。①輸注新鮮全血 輸血前需考慮到由組織配型差異引起嚴重GVHR的危險。所以，血液輸注前須經過25～50Gy（2500～5000Rad）放射線的照射，以清除T細胞的增殖能力，防止...
②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、套用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。病因 1.原發性免疫缺陷病 是一組少見病，與遺傳相關。2.繼發性免疫...
免疫缺陷是一種由於人體的免疫系統發育缺陷或免疫反應障礙致使人體抗感染能力低下，臨床表現為反覆感染或嚴重感染性疾病。種類 免疫缺陷分為原發性和繼發性兩類。前者主要見於嬰兒和兒童。如兒童出生後出現反覆感染，就應該到醫院檢查一下...
網狀組織發育不全是SCID的最重量型，其特點是雙系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血症而於生後1周內死亡。SCID還可伴發骨發育不全而導致短肢侏儒，並有毛髮早脫、紅皮病和魚鱗癬等損害。 伴腺苷脫氫酶（ADA）缺乏的...
以往嚴重複合型免疫缺乏症可依照免疫缺陷細胞的種類，而有T-,B+,NK-SCID,T-,B+,NK-SCID,andT-,B-,NK-SCID。其中以T-,B+,NK-SCID最常見。此T-,B+,NK-SCID又可依遺傳模式分為X-linked與autosomalrecessive兩種。隨著分子...
嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）包括一組遺傳性疾病，是指T細胞和B細胞功能聯合缺陷引起的原發性免疫缺陷病，以T細胞缺如尤為嚴重和突出。X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病（XL-SCID）屬於T細胞缺陷，而B細胞無缺陷SCID，也是最常見的SCID。病因 XL-...
重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如，無同種異體排斥反應和遲髮型過敏反應，...
嚴重聯合免疫缺陷病（Severe combined immunodeficiency，簡稱SCID）是以各種獲得性免疫功能都明顯喪失為特徵的先天性疾病，若不移植免疫活性組織以重建免疫，或無菌隔離，患者將均在1歲以內夭折。概念 隨著單克隆抗體技術套用於淋巴細胞的研究...
給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物抗宿主病。網狀組織發育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血症而於生後一周內死亡。SCID還可伴發骨發育不全，而導致短肢侏儒，並有...
免疫缺陷綜合症是一種病毒。分兩種形式侵入人體，有先天性和後天獲得性兩種。名詞解釋 先天性是該病毒已經存在於母體，該病毒染色體呈X形，而女性染色體也呈X形，所以該病毒可以存在於女性體內而不一定危害女性。主要是看X型病毒的活性。
HIV的主要靶細胞是CD4+陽性T淋巴細胞，後者大量破壞及功能下降的結果是人體免疫監視功能顯著減退，導致嚴重免疫缺陷，出現包括心血管系統在內的全身各系統的機會性感染及腫瘤。據目前所知，免疫細胞數量及功能的減退，其機制至少有以下幾方面...
最近報導，γ-干擾素用於慢性肉芽腫病患者取得良效，正在進一步試驗中。基因治療遺傳性或先天性免疫缺陷是最有前途的治療方法，但可能由於此類疾病總體上病例數較少，目前研究進展不大。預後 多數患者原有基礎疾病，加上嚴重感染，預後差。
人類免疫缺陷病毒感染即愛滋病，又稱獲得性免疫缺陷綜合徵（AIDS），是由人類免疫缺陷病毒（HIV）引起的嚴重傳染病，主要使體內CD4淋巴細胞受損，導致全身免疫功能缺陷，繼發各種機會感染和腫瘤而致死。流行病學 自從1981年發現首例HIV感染...
①嚴重的細胞免疫缺陷，特別是CD4 T淋巴細胞缺陷。②發生各種致命性機會感染，特別是卡氏肺孢子蟲肺炎(pneumocystis Carini pneumonia，PCP)。③發生各種惡性腫瘤，特別是卡波西肉瘤(KS)。(3)根據愛滋病的突出臨床表現，AIDS可分為4種類型...
免疫失調有很多方面，免疫是機體的一種排斥反應，受到很多基因、蛋白質以及細胞的作用。免疫失調會引起許多疾病，包括變態反應（過敏、免疫複合物型、遲髮型免疫病、細胞毒型免疫病）、免疫缺陷（AIDS等）以及免疫系統受損等。免疫就是我們...
獲得性免疫缺陷綜合徵（AIDS）又叫愛滋病，是20世紀80年代舉世矚目的新型病毒性傳染病。是由人免疫缺陷病毒引起，以細胞免疫缺陷為主的嚴重疾病。並因此發生難於控制的條件致病微生物感染，常合併惡性腫瘤，如Kaposi肉瘤、Burkitt淋巴瘤等。
人類免疫缺陷病毒選擇性地與細胞表面CD4+受體結合，感染並破壞宿主的CD4+淋巴細胞(即T輔助淋巴細胞)，引起機體嚴重的細胞免疫缺陷，導致許多機會性感染，如卡氏肺囊蟲肺炎、弓形蟲病，病毒、真菌及細菌感染等；同時使某些腫瘤，如Kaposi肉瘤...
但供體骨髓中T細胞介導的移埴物抗宿主反應（GVH）往往是造成治療失敗的嚴重問題。約有25%～50%的重症聯合免疫缺陷病例，主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶（adenosinedeaminase，ADA）有關。一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝，同時...
Rag2及γc聯合敲除小鼠具有嚴重的免疫缺陷，不能形成成熟的T細胞、B細胞及NK細胞，但卻具有有功能的胸腺，因此移植了人造血幹細胞的Rag2-/-γc-/-小鼠，由於重症聯合免疫缺陷而對人類的移植細胞高度容受，且其外周血能夠檢測到人類...
有兩種類型：①原發性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發生在嬰幼兒；②繼發性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、套用免疫抑制劑、放射治療...
HIV-1進入該種細胞後，隨著病毒的不斷複製，通過細胞凋亡機制使之破壞，導致體內Th/Ts比例倒置，造成嚴重的免疫缺陷，使機體對許多機會性感染和某些腫瘤的易感性增加，最終病人死去。目前證實只有血液、精液和宮頸分泌物可以傳染AIDS，所以...
對免疫缺陷患者，可及早採用支氣管鏡檢，經胸壁肺穿刺或開放式肺活檢，以明確診斷。病情嚴重的患者可採用經支氣管鏡進行支氣管肺泡灌洗。併發症 免疫缺陷者肺炎的主要併發症是肺部的感染，包括細菌、病毒、衣原體、支原體、真菌感染等。...
(二)慢性皮膚黏膜念珠菌病 表現為廣泛的皮膚及黏膜的念珠菌感染。Hitzig(1968)報告56例嚴重聯合免疫缺陷病，79%有鵝口瘡。疾病病因 一般來說，免疫缺陷病可分原發、繼發及混合性三大類。(一)原發性免疫缺陷病 是指機體免疫系統的原...
③輸血或血製品：選擇性IgA缺乏症患者禁忌輸血或血製品，以避免病人產生IgA抗體，引起嚴重過敏反應。必要時可輸注無症狀的選擇性IgA缺乏症患者的血液，或患者的自身貯血。有嚴重細胞免疫缺陷的各種病人輸血，為避免發生移植物抗宿主反應(...
③輸血或血製品：選擇性IgA缺乏症患者禁忌輸血或血製品以避免病人產生IgA抗體引起嚴重過敏反應必要時可輸注無症狀的選擇性IgA缺乏症患者的血液或患者的自身貯血有嚴重細胞免疫缺陷的各種病人輸血為避免發生移植物抗宿主反應(graft versus ...
聯合性免疫缺陷病 3.聯合性免疫缺陷病 （1）重症聯合性免疫缺陷病：本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。（2）伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病：本病又稱Wiscott－Aidrich綜合徵，是一種X...
人類免疫缺陷病毒（Human Immunodeficiency Virus, HIV），又稱愛滋病病毒，愛滋病（AcquiredImmune Deficiency Syndrome，AIDS）是人類免疫缺陷病毒感染的最後階段。進入愛滋病期，愛滋病病毒感染會引起各種機會性感染和腫瘤的發生，這些併發症會...
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數＜1×109/L除外繼發性因素後，提示嚴重聯合免疫缺陷病(SCID)或胸腺發育不全。淋巴細胞計數正常不能排除SCID。男性患兒血小板數量減少、體積變小，提示Wiskott-Aldrick綜合徵。(2)骨髓檢查：可除外其他血液系統...
腺苷脫氨酶缺乏症Aadenosine deaminase deficiency (ADA)，一種嚴重的免疫缺陷症，腺苷脫氨酶的缺乏可使T淋巴細胞因代謝產物的累積而死亡，從而導致嚴重的聯合性免疫缺陷症（SCID）。通常導致嬰兒出生幾個月後死亡。腺苷脫氨酶（ADA）基因...