基本介紹
- 中文名:免疫缺陷病實驗診斷
- 臨床意義:為免疫缺陷病提供依據
免疫缺陷病(IDD)是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有兩種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒;②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任...
按免疫缺陷性質的不同,可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬於此組。實驗檢查 1.T細胞檢測 血常規中淋巴細胞減少提示細胞免疫缺陷。皮膚遲髮型超...
當懷疑免疫缺陷時,應進行實驗室篩查試驗,包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數;測定IgG、IgM和IgA濃度;抗體功能測定;感染的臨床和實驗室判斷。診斷 免疫缺陷病診斷應包括:①是否有免疫缺陷;②原發性或繼發性,持續性或暫時性;...
X-連鎖無丙種球蛋白血症為X-連鎖隱性遺傳病,是由於人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病。本病僅見於男性,又名Bruton。X-連鎖無丙種球蛋白血症實驗診斷是通過免疫學、基因檢測、病理組織活檢等實驗室檢查明確診斷。實驗室檢查...
診斷 1.臨床表現常見症狀是反覆的細菌感染,如急慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎等,感染常呈慢性發病。消化道和中樞神經系統易受累,易並發多種自身免疫性疾病,少數可出現淋巴結和脾腫大。2.實驗室檢查 (1)血清免疫球蛋白...
免疫缺陷病的病因複雜其實驗室檢查手段更為多樣應結合家族史病史體檢選擇相關項目總之凡反覆不明原因感染髮作均應考慮免疫缺陷的可能性當找不到明確誘因且有陽性家族史更應想到PID的可能性但無論診斷PID或SID均應有相應實驗室檢測依據以明確...
95%的共濟失調毛細血管擴張症(AT)的甲胎蛋白增加,有助與其他神經系統疾患鑑別。SCID患兒應檢測MHCⅡ類分子表達,以排除該分子缺陷。AT和胸腺發育不良行染色體檢查也有助診斷。6.基因診斷 經過初篩診斷為原發性免疫缺陷病者,有條件應對...
診斷與鑑別 伴高IgM性聯免疫缺陷的診斷檢查:一、伴高IgM性聯免疫缺陷的實驗室檢查 1.外周血可有中性粒細胞減少,血小板減少,血紅蛋白減少等。2.血清IgM增高,但對有關抗原的IgM應答減弱;IgG和IgA下降。細胞免疫功能低下。3.淋巴結...
對所有免疫缺陷病例,必須選作一些實驗室檢查以確立診斷;而在作相應治療之前,通常還須作一些先進試驗對疾病作進一步分類(表147-5)。一般來說,多數機構和醫院能作篩查試驗,多數大醫院能作先進試驗,特殊試驗則只有一些實驗室或配備高...
1999年中華醫學會兒科專業委員會免疫學組提出在全國範圍內進行PID的疾病登記工作,全國不同區域的14個有實驗室條件的單位作為登記中心。已有許多兒科醫生將可疑或確診的PID送往上述登記中心,希望廣大兒科工作者能積極回響這項工作,共同促進...
免疫缺陷病兒如沒有致畸因素,常伴有家族病史。有的是伴性染色體遺傳,若其母系中有此病患者,則對診斷有助。有的是常染色體隱性遺傳。4.實驗室檢查 (1)X性連鎖無丙種球蛋白血症 血清與組織各類免疫球蛋白明顯降低。IgG (2)常見...
免疫學檢測方法是套用免疫學理論設計的一系列測定抗原、抗體、免疫細胞及其分泌的細胞因子的實驗方法。隨著學科間的相互滲透,免疫學涉及的範圍不斷擴大,新的免疫學檢測方法層出不窮。免疫學方法的套用範圍亦在日益擴大,不僅成為多種臨床...
5.染色體異常 DiGeorge異常(如22q11缺失)選擇性IgA缺乏症(如18-三體)從上述可見免疫缺陷病的病因比較複雜在臨床表現及實驗室檢查方面原發性與繼發性免疫缺陷病往往不容易區別在臨床上原發性免疫缺陷往往也會伴有其他系統的繼發免疫缺陷如...
多數患兒出生後數天內即因心臟異常和低鈣抽搐而疑及診斷,實驗室檢查則可進一步提供佐證。一般多在1月內死亡,倖存者(多數為不完全型)常發生巨細胞病毒和卡氏肺孢子蟲肺炎以及革蘭陰性桿菌敗血症。6.重度聯合免疫缺陷病(SCID)是以...
(4)其他免疫球蛋白、補體、免疫複合物及自身抗體等。診斷 HIV感染母親所生嬰兒HIV感染的診斷原則 1.≥18個月嬰兒的診斷 酶聯免疫吸附實驗(ELISA)檢測抗體2次陽性和證實試驗(免疫印跡或免螢光檢測)1次陽性;或在不同樣本任何2項...
原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反覆感染,嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療,故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同,可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性...
嚴重聯合免疫缺陷病,胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。診斷 1.嚴重聯合免疫缺陷病,依據臨床表現如反覆感染和實驗室輔助檢查可以作出診斷。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,依據臨床表現及實驗室檢查,如血小板減少、濕疹、易感染三聯征、...
診斷 根據臨床表現,實驗室檢查和X線等輔助檢查可確診。鑑別診斷 應排除其他原發性免疫缺陷病,如X-連鎖無丙種球蛋白血症(XLA)、高IgM綜合徵,重症聯合免疫缺陷(SCID)以及伴有低免疫球蛋白血症的繼發性或獲得性免疫缺陷病(SID)。...