原始神經外胚瘤

概述

原始神經外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一組由未分化的神經外胚葉小細胞構成的惡性腫瘤。多見於小兒，常位於大腦半球深部。原始神經外胚瘤約占神經上皮組織腫瘤的0.8%，占顱內腫瘤的0．34%。男性多於女性，男女比約為1．9：l。好發於兒童，平均年齡8．1歲。腫瘤多位於額葉約占39%，其次是顳葉、頂葉、枕葉、胼胝體及室間孔，並有位於雙側大腦半球的報導。

病理變化

1，肉眼下呈灰紅色、質軟脆，無完整包膜但與周圍腦組織分界明顯，切面質地不均勻。

2，鏡下示90%～95%的瘤細胞呈原始未分化狀態，強嗜蘇木素性。腫瘤組織由小而深染的細胞構成，排列緊密，胞核圓形，胞漿稀少，核分裂像多見。因瘤細胞具有多向分化的潛能，既可向神經元和膠質細胞分化，形成不同形式的菊形團，也可向室管膜上皮甚至間葉組織分化。該瘤另一個組織特徵是突出的間葉成分，大多也呈原始未分化狀態。腫瘤惡性度Ⅳ級。惡性程度高，中樞神經系統內的PNET具有廣泛的軟腦膜播散的特點。

臨床表現

臨床呈惡性過程，腫瘤生長快，病程較短。症狀與腫瘤所累及的部位有關，常早期出現顱內壓增高的症狀。該腫瘤的臨床特點：①主要發生在生命早期；②臨床表現惡性；③通常發生於大腦深部；④肉眼多見囊變、出血，有明顯的界限；⑤鏡下呈惡性，突出的未分化性，但可見局灶性向神經元和神經膠質方向分化的證據；⑥間葉成分突出。

疾病檢查

1．CT平掃呈略高密度影，主體位於腦內。增強掃描較均勻著色，邊緣略毛糙，可有囊性變。需與腦膜瘤相鑑別。

2．MRI呈長T1、等Tl及長T1、等T2影像，增強掃描腫瘤實體著色明顯，腫瘤周圍常有水腫帶。

疾病治療

西醫治療

治療手段	主要適應症	主要限制或失敗原因
手術治療	局限腫瘤	1，局部擴散導致術後復發 2，潛在的遠處轉移
放射治療	1，局限性對放射線敏感的腫瘤類型 2，骨轉移（止痛）	1，計量限制性毒性 2，放射抗拒（原發後繼發） 3，潛在遠處轉移
化學治療	1，對化療敏感的晚期或轉移性腫瘤 2，潛在遠處轉移 3，癌性胸水	1，一級動力學規律，不能殺滅100%腫瘤細胞，療效和腫瘤復發相關 2，全身性毒性和免疫抑制 3，對休眠期細胞不敏感，療效和增殖比例相關 4，不能進入顱內 5，原發或繼發抗藥
生物治療	1，通過機體免疫功能起作用 2，只能消滅殘存腫瘤3，癌性胸水（局部注射)	1，腫瘤負荷過重無效 2，原發或繼發的免疫抗拒
基因治療	1，局部注射2，配合其他治療	1，局部殘存腫瘤 2，腫瘤負荷大 3，仍未實驗性治療

中醫治療

在增強機體抵抗力，減輕其他治療的副作用方面有獨到之處，但對腫瘤局部控制作用一般較差，可在某些方面補西醫之不足。作為一種全身性治療，其作用是扶正培本，調節機體狀況，改善症狀和減輕化放療引起的不良反應，用於輔助治療，優點是副作用小。已有資料證明某些中草藥對癌細胞有直接殺滅作用。有些中草藥通過中醫扶正祛邪，提高患者機體非特異和特異性免疫功能，調動患者自身的抗腫瘤能力來阻止癌細胞生長，對防止腫瘤的復發轉移起了一定的作用，也延長了患者的生存期。通過中醫的辨證施治，調節機體的臟腑、陰陽、氣血、經絡功能，使內環境穩定，因而提高了患者的生存質量，對提高遠期療效起了一定的作用。