髓母細胞瘤細胞

髓母細胞瘤由Bailey與Cushing於1925年首先報導，是好發於兒童的顱內惡性腫瘤，是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一有人認為其發生是由於原始髓樣上皮未繼續分化的結果。這種起源於胚胎殘餘細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。

基本介紹

• 中文名：髓母細胞瘤細胞
• 報導者：Bailey與Cushing
• 時間：1925年
• 學科：醫學

流行病學

髓母細胞瘤發病率較高約占顱內腫瘤的1.5%占顱內神經上皮性腫瘤的3.7%兒童多見年發病率為2.19～6.6/100萬兒童為兒童顱內腫瘤的20%～35%。在髓母細胞瘤患者中兒童約占80%，發病年齡高峰在10歲以前，在8歲以前者約占68.8%其中6～15歲兒童占所有患者的56%15歲以下兒童患者中平均發病年齡為7.3～9.1歲。成人患者(>15歲)中以26～30歲多見，占成人患者的43%。男性多見，男女之比在1.5∶1～2∶1之間本組共370例，占兒童顱內腫瘤的18.5%，其中男性占61.9%，發病高峰年齡為6～8歲。

病因

近來的研究認為髓母細胞瘤由原始神經幹細胞演化而成，此類細胞有向神經元及神經膠質細胞等多種細胞分化的潛能，屬原始神經外胚葉腫瘤(PNETs)是一種神經母細胞瘤，其位於後顱窩者又專稱為髓母細胞瘤。後顱窩中線處的髓母細胞瘤來源於後髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生後數年仍然存在而偏於一側生長的髓母細胞瘤則發生於小腦皮質的胚胎顆粒層這層細胞位於軟膜下小腦分子層表層此層細胞在正常情況下於出生後1年內消失，這可能是髓母細胞瘤多見於兒童的原因之一。有人認為在大齡兒童及成人腫瘤主要來源於前者，而小齡兒童髓母細胞瘤則來源於後者。

發病機制

預後

早年髓母細胞瘤的預後極差近年隨著術後的放療和化療其生存期已有極大地提高了。1984年Berry報導5年生存率為56%，10年生存率為43%；1988年Leftkowitz報導兒童髓母細胞瘤10年生存率為75%12年生存率達51%，而1990年Garton則報導5年生存率為50%～60%在某些報導中，5年生存率甚至達到80%～100%。

治療效果的大幅度提高歸因於三方面：顯微外科技術使腫瘤切除程度進一步提高；正規放射治療(局部+全腦+脊髓)；對化學治療作用的重新認識目前認為術後全腦和脊髓的充分放療+多元聯合化學治療是延長生存期減少復發轉移的必要手段。患者的發病年齡腫瘤的臨床分期與治療措施與患者的預後有關。年齡愈小，預後愈差。兒童患者的5年生存率明顯低於成人患者，分別為34%與79%，而10年生存率則較為接近，為25%～28%，無顯著差別。腫瘤的手術切除程度直接影響患者預後。腫瘤的全切除與次全切除對患者的5年生存率無顯著性差異，為82%～100%而大部切除則明顯降低生存率，僅42%。髓母細胞瘤對放療較為敏感尤其對於次全切除腫瘤的患者，一個療程後複查MRI或CT可發現殘餘腫瘤消失有研究資料表明全腦脊髓放療與全腦放療患者的5年生存率為64.29%和46.61%10年生存率為41.84%和27.01%脊髓放療對提高近期生存率有意義，但脊髓放療可引起脊髓放射性損傷，出現新的神經系統症狀。2～3歲以下的患兒術後應先行化療待4歲後再行全腦脊髓放療。

復發和轉移是影響預後的重要因素一般認為髓母細胞瘤10年之內無復發，應當列為“治癒”但亦有手術後近30年才異位復發者(轉移)。局部復發時間往往在治療後2～4年時發生對於復發髓母細胞瘤手術及放療效果均不如首發腫瘤。復發後除個別患者可生存5年以上外一般不超過2年手術加放療後第一個5年內應每年複查1次CT或MRI這樣可早期發現復發或轉移的病例。

預防 了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助避免或儘可能少接觸有害物質。

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

(1)避免有害物質侵襲：腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防很多癌症在他們形成以前是能夠預防的1988年美國的一份報導詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防繼續追溯前10年，即1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的“環境因素”“生活方式”即是指呼吸的空氣喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒菸合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重任何人只要遵守這些簡單合理的生活方式常識就能減少患癌的機會

(2)促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力：提高免疫系統功能最重要的是：飲食鍛鍊和控制煩惱健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛鍊可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素形式存在，在人體內能轉化為維生素A維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能而對於吸菸者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿蔔素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿蔔素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，他的保護作用就顯示出來了。其原因是當他自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在互動作用人和鼠的研究均顯示套用β-胡蘿蔔素可以降低體內40%的維生素E水平比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素CE是另外一種抗腫瘤物質它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病腎癌和腦瘤的危險維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素AC、E的聯合套用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨套用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視植物化學就是在植物中發現的化學物質包括在植物中發現的維生素和其他物質已經發現幾千種植物中的化學成分其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素AC、E的保護作用，例如一杯甘藍汁包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。