脊母細胞瘤

簡介

髓母細胞瘤，髓母細胞瘤是一種源於胚胎殘留組織的惡性程度極高的腫瘤，被定為4級腫瘤(WHO)。發病高峰在5～15歲之間，成人少見，其中男孩發病率高。髓母細胞瘤常發生在小腦前帆的中線部位及蚓部。隨著它的長大占據第四腦室，同時浸潤周圍區域組織，阻礙腦脊液循環。突入中腦導水管和第四腦室引起梗阻性腦積水，影響小腦功能，腫瘤擴張到臨近機結構還可產生相應的症狀。臨床因顱內壓增高可出現頭痛、嘔吐、昏睡、視力模糊等等。髓母細胞瘤常影響小腦蚓部可出現共濟失調或單側持物困難及失去協調性等等。兒童發病率較高，約占兒童腦腫瘤的18.2%，兒童發病率占髓母細胞瘤總發病率的70%以上。髓母細胞瘤因兒童發病率較高，腫瘤生長快，體積大。雖先進的現代醫療技術也感到手術難度大及放、化療風險大，預後不肯定。患者難接受。加之病情發展迅速，導致發病率與死亡率幾乎相等。

主要明顯症狀

1.顱內壓增高 表現為頭痛、嘔吐及視盤水腫，本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。

2.小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀幹性共濟失調，步態不穩及站立搖晃，Romberg 征陽性。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征，2/3 的患兒表現有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。本組有小腦征者占88.3%。