原始神經外胚層腫瘤

簡介,資料與方法,結果,討論,PNET的臨床與MRI特點,主要鑑別診斷,中樞性原始神經外胚層腫瘤,

簡介

原始神經外胚層腫瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET)由Hart等於1973年首次報導‍,它是一種較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤,為神經嵴衍生的較原始的腫瘤,主要由原始神經上皮產生,具有多向分化的潛能。侵襲性生長,廣泛腦脊液播散,預後極差,大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤,分為中樞性和外周性,外周性較常見,文章報導較多,中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見,而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見,僅占整個腦腫瘤的0.1%左右,且多見於兒童,成人非常罕見。現將2000年1月~2005年6月經我院MRI檢查後醫院手術病理證實的幕上PNET進行回顧性分析,探討其MRI表現特點,以提高影像診斷準確率。

資料與方法

一般資料 收集2000年1月~2005年6月經醫院MRI檢查後我院或外院手術病理證實的成人幕上PNET 8例,男5例,女3例,年齡最小18歲,最大58歲,平均34歲,病程7天~10個月不等。
臨床表現 頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀5例,其中伴有肢體無力及抽搐4例,伴有步態不穩表現1例,單純頭痛3例。術前均行頭顱MRI平掃及增強檢查,造影劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),劑量為0.2ml/kg。
檢查方法 採用美國Maconi公司生產的1.5T Edge Eclipse型超導磁共振掃瞄器,運用SE序列連續掃描,層厚10mm,層距5mm,掃描參數:軸位T2WI(TR/TE= 4000/112ms),軸位及矢狀位T1WI(TR/TE=350/12ms)平掃增強掃描,冠狀面T1WI增強掃描。

結果

MRI表現 8例腫塊均位於幕上,其中顳葉3例,枕葉、頂葉額葉、額頂葉及顳頂葉各1例。本組病例腫塊均較大,均位於腦實質內,占位效應明顯,最大者為6.0cm×5.2cm×6.2cm,最小者為4.5cm×3.8cm×3.8cm;位置表淺,鄰近腦膜,但周圍腦膜無明顯增厚;腫塊形態:類圓形6例,不規則形2例;腫塊邊緣清楚;均勻實性腫塊6例,腫塊內可見囊性改變2例;腫塊周圍可見輕度水腫,其中2例腫塊周圍無水腫;腫塊信號相對均勻,T1WI呈稍低或低信號,T2WI呈稍高或高信號,其中2例腫塊內可見腦脊液樣T1、T2信號影;腫塊呈均勻強化6例,環狀強化2例,腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。術前診斷為膠質瘤6例,生殖細胞瘤1例以及淋巴瘤1例。

討論

PNET概述 1973年Hart等首次報導了原始神經外胚層腫瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET),其所描述的PNET為發生於小兒大腦的未分化性腫瘤,在組織學上與小腦髓母細胞瘤相似,並認為它與小腦髓母細胞瘤一樣,來源於神經上皮細胞未分化的前體細胞。2000年WHO神經系統腫瘤分類中將胚胎性腫瘤分為以下4類:髓上皮瘤、室管膜細胞瘤、髓母細胞瘤及其變型,以及幕上原始神經外胚層腫瘤及其變型(包括神經母細胞瘤)。幕上原始神經外胚層腫瘤曾有過其他一些名稱,如大腦髓母細胞瘤、大腦神經母細胞瘤、大腦節細胞神經母細胞瘤和藍瘤。目前對PNET的定義為:大腦或鞍上由未分化或低分化神經上皮構成的高度惡性的腫瘤,腫瘤細胞可以向神經元細胞、星形細胞、室管膜細胞、肌細胞以及黑色素細胞譜系分化。PNET多發於幕下,幕上發生者較少。

PNET的臨床與MRI特點

PNET的臨床特點 成人幕上PNET的臨床表現無明顯特異性,但腫瘤往往較大,可引起顱內高壓及占位症狀與體徵。患者多以顱內壓增高症狀為首發症狀,如頭痛、嘔吐等。本組因頭痛、嘔吐等顱內高壓症狀就診者5例,單純頭痛者3例。
成人幕上PNET的MRI特點 成人幕上PNET在MRI上多表現為實性腫塊影,類圓形或不規則形,邊緣清晰,腫塊體積常較大,占位效應明顯;腫塊內有時可見囊變、鈣化及流空血管影;腫塊周圍輕度水腫或無明顯水腫;腫塊內信號相對較均勻,T1WI呈略低或低信號,T2WI呈等高或高信號;強化後呈均勻強化或環狀強化。但本組觀察發現PNET除以上表現外,其腫塊位置表淺,鄰近腦膜,但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。

主要鑑別診斷

低級別星形細胞瘤 腫瘤多位於白質,邊界清楚,信號均勻的長T1、長T2信號,多無明顯強化,周圍多無水腫,多位於腦實質深部。少突膠質細胞瘤常有鈣化,與PNET較難鑑別,但PNET增強較少突膠質細胞瘤更明顯且更均勻。
轉移瘤 易發生在灰白質交界區,常多發,病灶較大時易發生囊變和出血,且腫塊周圍水腫明顯,對鑑別有一定價值,故根據病史和MRI表現多可以鑑別轉移瘤和PNET。
淋巴瘤 易發生於中線部位,呈單發或多發局灶性團塊影,呈長T1、等或稍長T2信號,囊變少見,明顯強化,而PNET腫塊位置表淺,鄰近腦膜,但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。
生殖細胞瘤 需與位於第3腦室後部的PNET鑑別,生殖細胞瘤信號及增強多不均勻,常位於松果體區,也可發生於鞍上或基底節區,根據部位及其信號表現常易鑑別。
腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤 PNET腫塊位置表淺,鄰近腦膜,信號均勻,呈稍長T1稍長T2信號,多需與腦膜瘤鑑別;部分PNET腫塊內可發生壞死,多需與腦膜血管外皮瘤鑑別。PNET腫塊位於腦實質內,鄰近腦膜無增厚增強。
本病誤診率極高,主要是因為PNET發病率低,特別於成人更為罕見,對其影像表現認識不夠。雖然PNET與膠質瘤、腦膜瘤等有相似之處,但是明確PNET影像表現,就可以對其做出正確診斷。CT徵象可以對MRI表現進行很好的補充,幫助診斷,它可以很容易地發現腫瘤內部的鈣化,藉此徵象對PNET與低分化膠質瘤(少突膠質細胞瘤除外)及轉移瘤的鑑別有一定的價值,但是PNET的最終診斷依然依賴於病理診斷,隨著對PNET認識的加深及病例積累的增多,對PNET的影像診斷準確率將會明顯提高。

中樞性原始神經外胚層腫瘤

中樞性原始神經外胚層腫瘤在原始神經外胚層腫瘤中較為少見,1973年Hart首次報導原始神經外胚層腫瘤,它是較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤,為神經嵴衍生的較原始的腫瘤,主要由原始神經上皮產生,具有多向分化的潛能。
侵襲性生長,廣泛腦脊液播散,預後極差,部分仍需通過病理診斷才能確診。
組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤,中樞性和外周性,外周性較常見,文章報導較多,中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見,而幕上原始神經外胚層腫瘤為罕見,僅占整腦腫瘤的0.1%左右,且多見於兒童小時,成人非常罕見。
中樞性原始神經外胚層腫瘤的症狀:頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀,伴有肢體無力及抽搐,伴有步態不穩表現,單純頭痛。
中樞性原始神經外胚層腫瘤的治療:一般無特殊治療方法,一般為手術治療,術後再輔以放療化療等綜合治療措施。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們