外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤經近年來從免疫組化、電鏡、細胞培養、分子生物學多角度研究,發現尤文肉瘤是原始神經外胚層瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一種。相繼有Habib(1992)、Scherr(1994),Paredes(1995)、Vang(2000)、Takeshima(2001)、La-zure(2001)各報導1例。Nirenberg等(1995)在總結10例外陰原發肉瘤時報導1例外陰尤文肉瘤,雖然免疫組化檢測MIC2蛋白產物為陰性,但超微結構觀察支持尤文肉瘤。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
主要表現為外陰緩慢生長的塊物,活動,有觸痛和波動感,大小0.5~4cm。術前常誤診為脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
用藥治療
早期手術切除,大多採用局部病灶廣泛切除術。術後給以長春新鹼、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺聯合化療和(或)放療。
飲食保健
外陰尤因肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰尤因肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰尤因肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰尤因肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰尤因肉瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2.儘量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、朱古力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。
4.戒菸戒酒。菸酒刺激性很強,會加重炎症。
預防護理
定期體檢、早發現、早治療,做好隨訪。
病理病因
外陰尤文肉瘤/外周型原始神經外胚層瘤是從神經嵴衍生的原始性腫瘤。
疾病診斷
Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易誤診為腺癌,而在細胞印片中可清楚見到玫瑰花結樣結構,認為必要時可結合細胞印片。另外,還需注意與其他小圓細胞類腫瘤如惡性淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤以及惡性黑色素瘤、Merkel細胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊腫等相鑑別。
檢查方法
實驗室檢查:
腫瘤標誌物檢查、腫瘤分子標誌檢測。
其他輔助檢查:
組織病理學檢查。
併發症
晚期腫瘤轉移。
預後
曾有1例僅用放療和化療,診斷後10個月死亡;1例行局部病灶切除後3年復發,部分外陰切除術後12個月無瘤生存。曾有3例手術加化療和(或)放療,隨訪7個月、8個月、18個月,均無瘤生存。
發病機制
腫瘤呈分葉狀,界限清楚。切面灰白色,質脆,有彈性,中央可見出血、壞死和囊性變。
鏡檢見大小一致的小圓形細胞巢狀分布,排列緊密。細胞邊界不清,胞漿少,核圓形,染色質顆粒狀,核仁小且不太清楚。核分裂象可見,為1~3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形團結構或玫瑰花結樣結構。間質少,無網狀纖維。瘤細胞胞漿PAS陽性,不耐澱粉酶消化。電鏡下見未分化間充質細胞,核染色質均勻分布,見糖原聚集,部分可見神經內分泌顆粒。
細胞O13(HBA71抗原;P30/32,MIC2)陽性,波形蛋白、CD99陽性。神經特異性烯醇化酶(NSE)、神經突觸素(SY38)、嗜鉻素(CgA)、角蛋白部分可呈陽性。
所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。約95%的尤文肉瘤具有因染色體易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特異性EWS/FLl-1嵌合基因,少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)方法檢測EWS/FLI-1的轉錄還是用螢光原位雜交方法(FISH)檢測EWS基因的重排,都可以輔助明確診斷。