中樞性原始神經外胚層腫瘤在原始神經外胚層腫瘤中較為少見，1973年Hart首次報導原始神經外胚層腫瘤，它是較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。
侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預後極差，部分仍需通過病理診斷才能確診。
組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤為罕見，僅占整腦腫瘤的0.1%左右，且多見於兒童小時，成人非常罕見。
中樞性原始神經外胚層腫瘤的症狀：頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀，伴有肢體無力及抽搐，伴有步態不穩表現，單純頭痛。
中樞性原始神經外胚層腫瘤的治療：一般無特殊治療方法，一般為手術治療，術後再輔以放療化療等綜合治療措施。
