顱內膠質瘤

源自神經上皮的腫瘤統稱為腦膠質瘤，是最常見的顱內惡性腫瘤。根據病理又可分為星形細胞瘤、髓母細胞瘤、多形膠母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠母細胞瘤等。 星形細胞瘤為膠質瘤中最常見的一種，約占40%左右。臨床表現與病灶部位不同進行性地出現相應的症狀，並最後出現顱高壓的症狀。 髓母細胞瘤為高度惡性腫瘤，好發於2-10歲的兒童，最少者可見於幾月余小兒。 少枝膠質瘤為低度惡性腫瘤，偏良性，不少人亦稱其為良性腫瘤。生長慢，瘤內常可見鈣化斑塊。 室管膜瘤亦為膠質瘤的一種，原則與星形細胞瘤基本相同。

顱內膠質瘤

源自神經上皮的腫瘤統稱為腦膠質瘤（膠質細胞瘤），占顱腦腫瘤的40-50%，是最常見的顱內惡性腫瘤。根據病理又可分為星形細胞瘤、髓母細胞瘤、多形膠母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠母細胞瘤等。

1．星形細胞瘤：為膠質瘤中最常見的一種，約占40%左右。病理分型為Ⅰ級（星形細胞瘤），Ⅱ級（星形母細胞瘤），Ⅲ～Ⅳ級（多形膠母細胞瘤）。Ⅰ～Ⅱ級星形細胞瘤為低度惡性，起病緩慢，腫瘤在CT及MR的表現多為實性或囊性，邊界不清，腫瘤實性部分或囊性結節均可強化。臨床表現與病灶部位不同進行性地出現相應的症狀，並最後出現顱高壓的症狀。Ⅲ～Ⅳ級的多形膠母細胞瘤起病快速，為惡性度最高的腫瘤，多生長於大腦半球，因腫瘤生長迅速，腫瘤中心可有多處壞死及出血，CT及MR均明顯強化。周圍可伴大片腦組織的水腫。

2.髓母細胞瘤：為高度惡性腫瘤，好發於2-10歲的兒童，最少者可見於幾月余小兒，大多數來源於小腦蚓部向四腦室及延髓小腦半球生長，因阻塞腦脊液循環通道，發現時多已伴有腦積水，CT及MR可發現後顱窩占位，因CT對此部位顯示不清，故推薦MR檢查。

3.少枝膠質瘤：為低度惡性腫瘤，偏良性，不少人亦稱其為良性腫瘤。生長慢，瘤內常可見鈣化斑塊

4.室管膜瘤：亦為膠質瘤的一種，原則與星形細胞瘤基本相同。

腦膠質瘤大多緩慢發病，自出現症狀至就診時間一般為數周至數月，少數可達數年。惡性程度高的和後顱窩腫瘤病史較短，較良性的或位於靜區的腫瘤病史較長。腫瘤若有出血或囊變，症狀會突然加重，甚至有類似腦血管病的發病過程。膠質瘤的臨床症狀可分兩方面，一是顱內壓增高症狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、精神症狀等；另一是腫瘤壓迫、浸潤、破壞腦組織所產生的局灶症狀，早期可表現為刺激症狀如局限性癲癇，後期表現為神經功能缺失症狀如癱瘓。

胚胎性腫瘤中樞神經系統 (CNS)包括惡性生殖細胞瘤、成神經管細胞瘤、原始神經外胚層腫瘤 (PNET)等 ,好發於兒童青少年

腦幹腫瘤介紹

腦幹腫瘤(腦幹膠質瘤)占顱內腫瘤的1.4%。主要為神經膠質瘤，其中以星形細胞瘤和極性成膠質細胞瘤較為多見，其次是少枝膠質細胞瘤、室管膜膠質瘤、髓母細胞瘤，此外還可見到血管瘤（包括血管網織細胞瘤）、囊腫、畸胎瘤、結核瘤、轉移性腫瘤等。兒童及青少年好發，特別是5~9歲兒童發病率最高。兒童病人常以分化較差的極性成膠質細胞瘤、髓母細胞瘤和室管膜瘤為多，成年病人則以星形細胞瘤為多。兒童患者病程短、進展快；常在較短時間（數周至數月）內即引起嚴重的腦幹症狀；成年患者病程長、進展慢，可數月甚至1年以上始出現嚴重的腦幹症狀。各種腫瘤在腦幹中分布的部位略有不同，星形細胞瘤可分布於腦幹的各部位，髓母細胞瘤和室管膜瘤則分布於導水管的被蓋部位和第四腦室底。

腦幹腫瘤(腦幹膠質瘤)的症狀可分為一般症狀和局灶性症狀兩類。一般症狀以後枕部頭痛為常見。兒童常有性格改變，不少病人伴有排尿困難。顱內壓增高常不是腦幹腫瘤的首發症狀。因此，對於進行性交叉性麻痹或多發性顱神經麻痹合併錐體束損害，無論有無顱內壓增高均應首先考慮腦幹腫瘤的可能。腦幹腫瘤的局灶性症狀隨腫瘤的部位而異，由於腫瘤的浸潤性生長，明確劃分具體部位如中腦或橋腦實際上是困難的。

腦幹腫瘤症狀

1）中腦腫瘤： 由於腫瘤極易阻塞導水管，故早期可出現顱內壓增高症狀。也有首發症狀為精神和智力改變，這可能與網狀結構受累有關。根據腫瘤侵襲部位不同，常表現有：①動眼神經交叉性偏癱綜合症——Weber綜合症，病變位於大腦腳底部，出現病側動眼神經麻痹，對側上、下肢體和面、舌肌中樞性癱瘓。②四疊體綜合症——Parrnaud綜合症，表現眼瞼下垂、上視麻痹、瞳孔固定、對光反應消失、會聚不能等。③Benedikt綜合症，表現為耳聾等、病側動眼神經麻痹、對側肢體肌張力增強、震顫等。

2）橋腦腫瘤： 占全部腦幹腫瘤半數以上，多見於兒童。早期兒童常以復視、易跌跤為首發症狀；成年人則常以眩暈、共濟失調為首發症狀。90%以上病人有顱神經麻痹症狀，約40%病人以外展神經麻痹為首發症狀，隨著腫瘤發展出現面神經、三叉神經等顱神經損害和肢體的運動感覺障礙。常表現有Millard-Gubler綜合症——橋腦半側損害，包括面神經交叉癱，若病變位於橋腦下半部偏一側時致病側周圍性面癱伴對側肢體偏癱。

3）延髓腫瘤： 首發症狀常為嘔吐，易被誤診為神經性嘔吐或神經官能症，特別是成年患者。病人可有不同程度頭昏、頭痛，然後較早出現後組顱神經麻痹的症狀，如吞咽困難、進食嗆咳、講話鼻音、伸舌不能等。腫瘤累及雙側時則出於真性延髓麻痹症群，同時伴有雙側肢體運動、感覺障礙及程度不等的痙攣性截癱，病程早期可有呼吸不規則，晚期可出現呼吸困難或衰竭。

臨床上常表現的延髓半側損害有：①舌下神經交叉癱（Jackson綜合症）；②吞咽、迷走交叉癱（Avellis綜合症）；③Schmidt綜合症——病側Ⅸ~Ⅶ顱神經麻痹及對側半身偏癱；④延髓背外側綜合症（Wallenberg綜合症）等。

膠質瘤的診斷，根據其生物學特徵、年齡、性別、好發部位及臨床過程進行分析，在病史及體徵基礎上，採用電生理、超音波、放射性核素、放射學及核磁共振等輔助檢查，定位正確率幾乎是100%，定性診斷正確率可在90%以上。

腦膠質瘤由於腫瘤呈浸潤性生長，與腦組織無明確分界，難以徹底切除，手術治療的原則是在保存神經功能的前提下儘可能切除腫瘤。早期腫瘤較小又位於適當部位者可爭取全部切除。位於額葉的腫瘤，可作腦葉切除。當額葉或顳葉腫瘤範圍較廣不能全部切除時，可同時切除額極或顳極作內減壓術。腫瘤位於運動、言語區而無明顯偏癱、失語者，宜注意保存神經功能，適當切除腫瘤，避免發生嚴重後遺症。腦室腫瘤宜從非功能區切開腦組織進入腦室，儘可能切除腫瘤，解除腦梗阻。位於丘腦、腦幹的膠質瘤，除小的結節性或囊性者可作切除外，一般作分流術，緩解增高的顱內壓後，進行中醫藥綜合治療。

特點及治療現狀

膠質細胞瘤的生長特點為浸潤性生長，與正常腦組織無明顯界限，多數不限於一個腦葉，向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織，偏良性者生長緩慢，病程較長，惡性者瘤體生長快，病程短。

目前國內外對於膠質瘤的治療普遍為手術、中醫藥、放療、化療、X刀、和γ刀。

膠質瘤手術：手術治療基於膠質瘤的生長特點，理論上手術不可能完全切除，生長在腦幹等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術，所以手術的治療目的只能局限於以下5個方面①明確病理診斷，②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量，③改善症狀緩解高顱壓症狀；④延長生命並為隨後的其他綜合治療創造時機；⑤獲得腫瘤細胞動力學資料，為尋找有效治療提供依據。依據生長位置及生長特點，約50%無法全切，為了避免手術後功能損害，即使為全切術，在原發部位仍會有腫瘤殘存，所以很難根治，復發率很高。根據我院長時間的，隨訪和調查膠質瘤3、4級復發最快的一個月左右，慢的多半年。

1、2級一般的復發1-2年。

膠質瘤放療：放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規治療，但療效評價不一，除髓母細胞瘤對放療高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他類型對放療均不敏感，有觀察認為放療與非放療者預後相同。此外射線引起的放射性壞死對於腦功能的影響亦不可低估。X-刀、γ-刀—均屬放射治療範疇，因腫瘤的部位、瘤體大小（一般限於3厘米以下）及瘤體對射線的敏感程度，治療範疇局限，目前認為膠質瘤，特別是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不適合採用R-刀治療。

膠質瘤化療：原則上用於惡性腫瘤，但化療藥物限於血腦屏障及藥物的毒副作用，療效尚不肯定，常用治療的腦膠質瘤幾種西藥有效率均在30%以下。