又稱性腺間質腫瘤，包括由性腺間質來源的顆粒細胞瘤、泡膜細胞瘤、成纖維細胞瘤和支持細胞或間質細胞發生的腫瘤。這些腫瘤可由上述細胞單獨形成或由不同細胞以不同組合形成。多為良性腫瘤，以顆粒細胞瘤最為常見，好發於育齡期婦女以及絕經後女性。
基本介紹
- 中文名：卵巢性索間質腫瘤
- 外文名：ovarian sex cord stromal tumor
一、病因及常見疾病：,二、鑑別診斷：,三、檢查：,四、治療原則：,
一、病因及常見疾病：
1、機體因素：
2、遺傳因素：
是近年來研究的較多的病因之一，多數病例因常染色體顯性遺傳所致。
二、鑑別診斷：
卵巢性索間質腫瘤是一組具有性激素分泌功能的腫瘤，因此患者常表現為與性激素功能失調有關的症狀，因此患者常以陰道不規則出血、月經紊亂等就診，檢查時可觸及下腹部包塊，部分患者可伴下腹脹痛，且本病常伴有其他器官的病變。
三、檢查：
（一）病理組織學檢查：
卵巢性索間質瘤患者中常用的診斷方法，雖然能幫助患者早期確診，但是診斷所需時間相對較長，且診斷具有創傷性，難以重複診斷，導致患者診斷依從性較差。
（二）MRI檢查：
將MRI用於卵巢性索間質瘤患者中效果理想，能實現疾病的診斷與鑑別，且該方法具有無創性、可重複性，能為臨床治療提供影像學依據。
四、治療原則：
（一）卵巢顆粒細胞瘤：
1、 初次治療：
（1）手術治療：
分期手術是決定預後及指導術後治療的重要因素。對於已完成生育的女性，推薦全子宮雙附屬檔案切除術+盆腔腹膜後淋巴結切除。大多數顆粒細胞瘤局限於一側卵巢，年輕的患者可以選擇保留子宮和對側卵巢的分期手術。
（2）術後輔助治療：
1、A期卵巢顆粒細胞瘤預後良好，故術後無需進一步治療。ⅠB或ⅠC期顆粒細胞瘤復發風險增加，術後可進行輔助化療。超出卵巢的Ⅱ～Ⅳ期患者強烈推薦術後行輔助全身化療，通常選用順鉑為主的聯合化療3至6程，被認為會延長無瘤生存期，尤其是對於分期較高、核分裂像較多的有復發高危因素的幼年型顆粒細胞瘤。
2、復發性卵巢顆粒細胞瘤的治療：
（1）手術治療：
復發部位通常在盆腔，上腹腔和腹膜後的復發也不少見。手術完全切除復發瘤或儘可能切淨復發瘤有助於長期控制疾病。
（2）化學治療；
（3）激素治療；
（4）放射治療；
（5）靶向治療。
（二）顆粒細胞瘤以外的其他惡性卵巢性索-間質腫瘤的治療：
1、卵巢支持-間質細胞瘤：
已完成生育者建議全子宮雙附屬檔案切除術及完全手術分期。年輕患者可保留生育，行患側附屬檔案切除，無高危因素者可不進行淋巴結切除術。低分化、網狀結構及含有異源性成分的支持-間質細胞瘤有復發轉移的風險，建議術後行以鉑類為基礎的輔助化療，腫瘤切淨者化療1～3療程。
2、 卵巢環管狀性索腫瘤：
手術分期遵循卵巢惡性腫瘤的FIGO原則，術後發現非早期病變者應給予輔助化療，化療方案與其他惡性性索-間質腫瘤相似，首選BEP方案。復發腫瘤，博來黴素（Bleo⁃mycin，BLM）達終身劑量或治療無反應，可採用VAC（長春新鹼，放線菌素D，環磷醯胺）或紫杉醇聯合卡鉑等卵巢惡性腫瘤常用的化療方案。對頑固性復發無法切除的孤立性轉移灶（如高位的腹膜後淋巴結轉移，肺門或縱膈的淋巴結轉移），可以考慮結合放射治療。
