卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細胞瘤不同的良性腫瘤。
病因,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,
病因
1.發生於原始生殖細胞與腔體上皮細胞卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤由生殖細胞及性索間質細胞組成從卵黃囊衍化而來，原始生殖細胞具有多向分化的潛能，向胚體內分化則形成畸胎瘤成分向胚體外分化則形成內胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細胞及粒層細胞則屬於性索間質成分，來源於腔體成分，但又有學者提出來源於中腎管。
2.單獨生殖細胞發生卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤可單獨來源於生殖細胞，向胚體內和胚體外分化，也可分化及移行為性索間質成分的前身。
臨床表現
主要症狀為陰道不規則出血腹痛及下腹部腫物內分泌紊亂者共4例，均為10歲以下幼女出現假性女性青春期性早熟表現，如乳腺發育陰毛生長及陰道流血等。男性患者僅為睪丸增大，未發現性腺發育外生殖器及身體結構等異常情況。併發症：本瘤有4例合併無性細胞瘤屬於惡性混合性生殖細胞瘤，均發生在青春期以後。
檢查
1.內分泌檢查
出現假性女性青春期性早熟症狀者，可檢測到尿雌激素升高、陰道細胞塗片有雌激素影響腫瘤切除後尿中雌激素可轉為正常。
2.遺傳學檢查
多數病人均作染色體核型測定，其社會性別均為女性性染色體組型分析呈46XX核型2例成年婦女足月分娩正常胎兒，所有患者的性腺均為正常卵巢，內、外生殖器官及體態皆無異常。
3.電鏡檢查
在電鏡下觀察本瘤有兩種細胞：
（1）主要的梭形細胞（性索衍生的細胞）聚集成片，或疏鬆地分散在細胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍，基板為多層包圍在單細胞或群細胞外面但無性腺母細胞的同心紋特徵。梭形細胞常由橋粒連線，核不規則在核內周圍有緻密的核質及小的核仁，胞質有單糖或多糖，少數有線粒體和短段粗面內質網中等的細胞骨架系統較為明顯，細胞骨架由6～8nm微絲構成微絲常在細胞周圍密集，因此與細胞膜增厚有關。
（2）生殖細胞在梭形細胞之間，與梭形細胞沒有連線複合體連線它們偶由粘著小帶（又稱橋粒帶）連線及較少的胞質橋連線胞質橋由局部細胞膜與毗鄰的細胞之間胞質連續胞質橋明顯增厚生殖細胞有規則的橢圓形細胞核，核漿纖細均勻分布，核仁明顯及疏鬆排列的核仁絲胞質豐富有少量細胞器，包括單糖體多糖體及線粒體未發現糖原，部分腫瘤的生殖細胞。
鑑別診斷
1.性腺母細胞瘤
雖然本瘤與性腺母細胞瘤均由相同的兩種成分組成，但不同點為本瘤的排列方式不同於性腺母細胞瘤缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。本瘤比性腺母細胞瘤大臨床上無性腺發育不良生殖器官發育也正常染色質呈陽性，女性患者染色體核型呈46，XX。
2.無性細胞瘤
若本瘤以生殖細胞占優勢時，可類似無性細胞瘤，但本瘤具有性索間質成分，故能區別。
3.性索間質腫瘤
若本瘤以性索間質成分占優勢，向粒層細胞衍化時頗似粒層細胞瘤，向支持細胞瘤衍化時頗似支持細胞惟其缺乏生殖細胞成分，故可與本瘤鑑別。
4.兩性母細胞瘤
兩性母細胞瘤內具有作為粒層細胞代表的Call-Exner小體，又有支持細胞組成小管作為支持細胞的代表惟兩性母細胞瘤缺乏生殖細胞成分，故可與本瘤鑑別。
治療
對青春期前患者，雖腫瘤體積較大但腫瘤尚活動與鄰近器官無粘連者經術前測定患者為46XX核型，及術中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細胞成分仔細檢查腹腔及對側卵巢楔形活檢確定正常者可行患側腫瘤摘除術或患側附屬檔案切除術。反之，則根據病人的年齡、合併其他惡性生殖細胞成分進行治療。施行全子宮和雙附屬檔案切除術並酌情施行腫瘤細胞減滅術及盆腔淋巴清掃術術後輔助化療和（或）放療。
