卵巢纖維瘤病

流行病學

卵巢纖維瘤多發生於40歲以上的中老年婦女平均發病年齡46～48歲Chechia等(2002)的一組病例平均年齡為46.83歲。

卵巢纖維瘤的發病率一般認為占所有卵巢腫瘤的2%～5%。郎景和等(1994)報導占所有卵巢腫瘤的4.8%，占卵巢性索間質腫瘤的76.5%，發病率居卵巢性索間質腫瘤的首位。Kamiyama等(2001)報導，在額外卵巢中亦有發生纖維瘤及Meig綜合徵的。

病因

卵巢性索間質腫瘤的發病原因尚不清楚研究發現在細胞分子水平上發現了染色體數目和結構的異常;在分子水平上發現了某些癌基因和抑癌基因的作用。

發病機制

1.纖維瘤

(1)大體檢查：腫瘤多為單側雙側占4%～10%圓形、腎形或分葉結節狀。表面光滑，包膜完整，實性質地硬。切面實性，編織狀結構明顯，灰白或粉白色偶見出血或囊性變

(2)顯微鏡下檢查：瘤細胞長梭形，胞質少無脂滴。細胞排列緊密呈編織狀或席紋狀。膠原纖維豐富可伴有廣泛的玻璃樣變。瘤細胞無不典型形狀，亦無核分裂象(圖1)。

2.含性索成分的纖維(或泡膜細胞)瘤 纖維瘤(或泡膜細胞瘤、纖維泡膜細胞瘤)內偶見少量性索細胞成分，一般僅占腫瘤成分的5%左右。腫瘤臨床表現的生物學行為與纖維瘤類似，而不像性索細胞成分(顆粒細胞瘤或支持細胞瘤)腫瘤，稱之為含性索成分的纖維(或泡膜細胞)瘤。

3.細胞性纖維瘤 腫瘤以細胞成分為主，細胞間膠原纖維少。瘤細胞可有輕度異型性，在細胞最豐富的區域核分裂≤3/10HPFs。

細胞性纖維瘤的預後一般較好，約20%可復發，應視為有低度惡性潛能的腫瘤。

4.纖維肉瘤 當細胞性纖維瘤的瘤細胞出現明顯的異型性核分裂>3/10HPFs時，診斷為纖維肉瘤。其惡性程度極高，預後極差。

臨床表現

1.盆腔包塊 卵巢纖維瘤雖然大小相差很大，但多數為中等大小，平均直徑10cm左右。腫瘤一般光滑、活動，但是質地硬，是所有卵巢腫瘤中質地最為堅硬的腫瘤，這是其臨床重要的特點。

2.腹水、胸腔積液 卵巢纖維瘤合併胸腔積液、腹水，腫瘤切除後胸腔積液、腹水消失，被定義為麥格綜合徵(Meigs syndrome)。但在臨床上並不多見。

卵巢纖維瘤單獨合併腹水的較多占41%左右尤其在腫瘤較大、腫瘤間質有水腫的病人發生率更明顯增高。腹水在良性卵巢腫瘤中十分少見這亦是卵巢纖維瘤的特徵性表現。臨床患者可出現腹脹腹部增大、胸悶、氣短、排尿困難等。數位作者(Abad等，1999;Spinelli等，1999;Santangelo等，2000;Bognoni等1999)報導患者亦可出現CA125升高，術後下降。

3.腹痛 卵巢纖維瘤由於實性、質地硬、有一定重量，隨患者體位變化時容易發生扭轉。臨床上有近半數患者有腹痛症狀。

4.月經障礙 卵巢纖維瘤小部分仍有內分泌功能。臨床上患者可有月經紊亂、絕經後出血。Foth等(2001)報導1例絕經後婦女雙側卵巢纖維瘤並發子宮內膜腺癌。

卵巢纖維瘤尚有部分患者(30%～54%)沒有明顯的臨床症狀，往往於體檢或其他腹部手術時偶然被發現。

併發症：

卵巢纖維瘤較易發生扭轉。

診斷

當中老年婦女附屬檔案發現光滑活動包塊、內分泌紊亂症狀不明顯、但腫瘤質地堅硬為其特點時，診斷卵巢纖維瘤多不困難。有些伴有腹水的病人若一般情況差，加之壓迫症狀明顯，有時與卵巢癌難以區別。

鑑別診斷

注意與卵巢癌相鑑別。卵巢泡膜細胞瘤、纖維上皮瘤、腺纖維瘤，當腫瘤實性成分占優勢時盆腔檢查觸及的實性、質硬包塊難以與纖維瘤鑑別，往往需術後病理檢查才可明確腫瘤的組織來源。

檢查

實驗室檢查：

腫瘤標誌物檢查，腹腔鏡檢查。

其它輔助檢查：

組織病理檢查。

治療

1.纖維瘤 卵巢纖維瘤是良性腫瘤，年輕婦女對側卵巢探查正常，可行患側附屬檔案切除。中老年婦女可行全子宮雙附屬檔案切除。伴有胸腔積液、腹水的患者，術後胸腔積液、腹水自然消退。

2.細胞型纖維瘤 屬於低度惡性潛能腫瘤，建議患者行全子宮雙附屬檔案切除。對年輕未育婦女，對側卵巢剖探正常、無轉移跡象時可行患側附屬檔案切除但要嚴密隨診對有復發跡象的患者應儘早處理

3.纖維肉瘤 惡性程度極高，應行卵巢癌細胞減滅術，術後化療或放療。

預後預防

預後：

纖維瘤預後極佳;纖維肉瘤預後極差。

預防：

定期體檢、早期發現早期治療、嚴密隨診、及時治療復發患者。