青少年及小兒的卵巢腫瘤較成人少見，20歲以下卵巢腫瘤的發生率僅5%～10%，但於此年齡期間生殖器腫瘤中卻以卵巢腫瘤最常見。青少年及小兒最常見的卵巢腫瘤是生殖細胞腫瘤，包括畸胎瘤、無性細胞瘤、內胚竇瘤、胚胎性癌、原發性絨癌。幼、少女及成人的卵巢腫瘤有顯著區別。成人的卵巢腫瘤70%～80%為上皮性腫瘤，而20歲以下患者的上皮性腫瘤僅占17%，其交界性腫瘤也少見。青少年及小兒未成熟畸胎瘤為惡性實性腫瘤，系生殖細胞腫瘤之一，占卵巢惡性腫瘤的60%，月經初潮前常見。
基本介紹
- 英文名稱：ovarian tumor in children and adolescents
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：10～19 歲青少年
- 常見發病部位：卵巢
- 常見病因：1歲以內發病與其母親體內激素有關；月經初潮前發病系此時內分泌活動之故，畸胎瘤源於其細胞在胚胎期間發育變異而致
- 常見症狀：腹部包塊、腹痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
病因
青少年及小兒卵巢腫瘤的病因：1歲以內發病與其母親體內激素有關；月經初潮前發病系此時內分泌活動之故，畸胎瘤源於其細胞在胚胎期間發育變異而致。未成熟畸胎瘤來源於原始生殖細胞，由內、中、外三個胚層組成。
臨床表現
1.小兒卵巢腫瘤的發生率雖較低，但發生後腫瘤生長快，惡性程度比成人高。開始症狀不明顯，不易早期診斷，如治療不及時或不徹底，則預後不良。
2.胚胎時期卵巢位於腹腔，至青春期才降至盆腔。小兒骨盆狹小，不能容納大的腫塊，故幼女患卵巢腫瘤，常以腹部包塊為主要症狀。
3.腹痛為常見的症狀，多為臍周或下腹部持續性疼痛，系因腫瘤刺激腹膜、腹腔內出血壓迫周圍組織或粘連所致。有時惡性腫瘤自行穿破也可引起腹痛。
4.小兒骨盆較小，腫瘤迅速上升至腹腔。卵巢腫瘤上升後瘤蒂拉長，同時小兒好動，囊性包塊更易發生扭轉，引起急性腹痛，腫瘤增大、壓痛，且有腹膜刺激征。小兒卵巢腫瘤蒂扭轉的發生率比成人顯著增高。
5.有內分泌功能的卵巢腫瘤，如性索間質腫瘤中的顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤、環管狀性索間質瘤、原發性絨癌等均能引起同性性早熟症狀。
青少年及小兒未成熟畸胎瘤多數患者開始腹部增大，伴鈍性腹痛。隨著腫瘤迅速增長，出現相應的壓迫症狀。由於畸胎瘤組織軟硬不均，加之腫瘤較重，韌帶被拉長，較易發生蒂扭轉。未成熟畸胎瘤可向周圍浸潤、播散，早期轉移到腹主動脈旁淋巴結，晚期經血道廣泛播散。部分患者剖腹探查時包膜已穿破和（或）發生腹膜種植，有時出現血性腹水。
檢查
（1）甲胎蛋白（AFP）及絨毛膜促性腺激素（HCG） 是敏感可靠的腫瘤標記，青少年及小兒卵巢腫瘤患者均應常規測定。①血AFP測定 AFP由胚胎的卵黃囊產生，內胚層組織也可合成少量的AFP，因此內胚竇瘤胚胎性癌及未成熟畸胎瘤患者AFP水平均可升高。②血尿HCG測定 卵巢原發性絨癌患者檢測血、尿HCG均升高。
（2）血CA125、CA199、CEA等卵巢惡性腫瘤標誌物 可以發現相關的腫瘤。
2.影像學檢查
CT、MRI等影像學檢查有助於診斷。
3.輔助檢查
（1）腹部平片 皮樣囊腫患者可見腫塊輪廓，其內可有鈣化點及牙齒。
（2）超聲檢查 提示腹部包塊的性質，估計腫塊的範圍及其與周圍器官的關係。
（3）細針穿刺細胞學檢查 細針穿刺吸液行細胞學檢查可早期發現卵巢惡性腫瘤，其診斷正確率高達85%～90%。但穿刺囊性腫塊時囊液外溢，可導致腹腔內粘連，給以後的手術帶來困難；同時，穿刺後有引起囊腫破裂及癌細胞擴散的危險。
（4）腹腔鏡 可鑑別性質不同的腹部及盆腔包塊，卵巢腫瘤需與Wilms腫瘤、巨脾、腸系膜囊腫、極度膨脹的膀胱以及新生兒期陰道積水相鑑別。腹腔鏡對卵巢惡性腫瘤患者的早期診斷、重新分期、判斷預後及指導治療等有意義。
診斷
1.病史
對有腹痛、包塊腹脹、腹部增大等主要症狀者均應詳細詢問病史。此外，應注意小兒有否用過雌激素類藥物，胎兒期母親有無服用大量雌激素，對鑑別具有內分泌功能的腫瘤十分重要。
2.婦科檢查
青少年及小兒的生殖器尚未發育成熟，尤其小兒的內生殖器位於盆腔深部，婦科檢查比較困難，一般常規行腹部和肛門檢查。年齡越小指肛診的檢查範圍越大。對小兒進行肛查時，最好用小指伸入直腸。如病情需要，仍應行陰道檢查。雙合診或肛腹診可觸及卵巢大小和形態，如有卵巢腫瘤，推動腫塊時子宮有牽扯感。
3. 組織學檢查
青少年及小兒未成熟畸胎瘤因腫瘤體積較大，某一區域的形態結構不能反映腫瘤的全貌，故需在多處進行活體組織檢查。診斷標準主要根據組織學檢查有無未成熟組織。
治療
治療方案的制定不但要考慮治療的徹底性，同時也要儘量保留青少年及小兒的內分泌及生育功能。卵巢只要保留直徑1.5cm以上的組織，術後絕大部分患者月經正常，妊娠率可達71.4%。因此，良性卵巢腫瘤必須保留健側卵巢或兩側部分卵巢組織。惡性腫瘤則根據患者的一般狀況、臨床分期及組織類型，手術時儘量保留生育功能，術後輔以化療。
青少年及小兒未成熟畸胎瘤無論臨床分期的早晚，應儘量作保留生育功能的手術。尤其是早期患兒，應切除患側附屬檔案大網膜及腹膜後淋巴結，保留子宮及對側卵巢即生育功能。如對側卵巢快速切片為惡性，則行全子宮及雙側附屬檔案切除術。殘餘腫瘤越小，化療效果越好，術後多用BEP、VAC、VBP化療方案，可取得良好效果。
1.手術治療
（1）如腫瘤為單側、包膜完整、低度惡性的無性細胞瘤、卵泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、黏液性或漿液性囊腺癌分化Ⅰ級者，切除患側卵巢或附屬檔案，保留對側卵巢和子宮術後輔以化療。
（2）如為卵巢上皮性惡性腫瘤已侵及鄰近器官或轉移者，則不論年齡大小一般宜行腫瘤細胞減滅術，術後輔以化療或放療。復發患者再次手術和化療，必要時可行放療。
2.化學治療
（1）生殖細胞腫瘤 過去採用VAC方案，其播散型可用BVP方案，較VAC方案有效，但毒性較高。目前則首選BEP方案，其完全緩解率可達96%或97%。
（2）性索間質腫瘤 採用BEP方案。
（3）上皮性惡性腫瘤 採用以鉑類為主的聯合化療。
3.放射治療
小兒的不成熟組織對放射性損傷較為敏感，對放療的耐受性比成人差，故只在必要時使用放療，同時放療時應注意保護重要臟器。
預防
早期診斷、積極治療、做好隨訪。惡性的未成熟畸胎瘤早期診斷和積極治療能提高生存率，改善預後。
