共濟失調型腦癱

共濟失調型腦癱占腦癱發病人數的4%，主要是小腦受損的類型，除此之外，可能有錐體系，錐體外系，深部感覺系統的重複病變。共濟失調型腦癱特點是不能持續性姿勢控制，協調運動障礙。表現為平衡失調，肌肉本體感覺，關節的位置覺喪失，肌張力下降，易疲勞，可伴有距離測定障礙，眼球和肢體震顫，可能有智力低下等。這種腦癱在嬰幼兒發育初期平衡失調並不明顯，隨著發育程度提高，這種失調就變的日趨明顯。臨床類型有單純共濟失調型腦癱，合併痙攣型腦癱和合併手足徐動型腦癱的兩種混合型腦癱。由於痙攣或手足徐動的程度使共濟失調也有相應改變。

基本介紹

• 西醫學名：共濟失調型腦癱
• 英文名稱：Ataxia cerebral palsy
• 其他名稱：共濟失調型腦性癱瘓
• 所屬科室：內科 - 神經內科
• 發病部位：小腦，四肢
• 主要症狀：不能持續性姿勢控制，協調運動障礙，平衡失調，肌肉本體感覺喪失，關節的位置覺喪失，肌張力下降、易疲勞
• 主要病因：小腦受損，錐體系病變
• 多發群體：新生兒，兒童，幼兒
• 傳染性：無傳染性
• 是否進入醫保：是
• 主要種類：單純型、合併型等

原因

一、胎兒宮內慢性缺氧：胎兒期缺血、缺氧是小兒腦癱重要的危險因素之。如：妊娠高血壓綜合徵、子癇、重度貧血、各種心、肺、肝、腎疾患、糖尿病以及並種感染等疾病影響胎盤血流灌注均有可能導致胎兒宮內慢性缺氧。

二、急性胎兒宮內缺氧：主要是指在分娩過程中發生的急性缺氧所致的新生兒窒息。常見的原因有產力異常;臍帶異常(臍帶過長或過短、打結、纏繞、脫垂、扭曲以及臍帶附著異常等)，難產、急產、異位產、異常先露、內倒轉術、產鉗、胎吸助產、頭盆小稱以及催產索、止痛藥與麻醉藥物使用不妥等，都可能引發小兒腦癱。

三、早產兒、低出生體重兒、過期產兒、巨大兒以及雙胎或多胎兒等：產後因素新生兒缺氧缺血性腦病、驚厥、外傷、顱內出血、呼吸窘迫綜台征、高膽紅索血症、低血糖症、吸入性腫炎、敗血症、腦膜炎等感染性疾病以及胎兒的心、肺發育異常所致的新生兒期呼吸障礙等均與腑性小兒腦癱明顯相關。

四、新生兒缺氧缺血性腦病、驚厥、外傷、顱內出血、呼吸窘迫綜合徵、高膽紅素血症、低血糖症、吸入性肺炎、敗血症、腦膜炎等感染性疾病以及胎兒的心、肺發育異常所致的新生兒期呼吸障礙等均與小兒腦癱明顯相關。

症狀表現

症狀特點

共濟失調型主要病變在小腦及其通路上，多見於腦積水、顱腦外傷、腦炎或小腦腫瘤等疾病後遺症。單純性共濟失調很少見。以共濟失調為主的腦癱占總數的5%左右。由於運動感覺及平衡感覺的障礙造成不協調性運動，表現為肌肉收縮能力低下，肌肉收縮速度較慢，定向和定距能力低下，而且肌肉收縮也不準確，從而不能正確的動作。

行走步基寬，腳的著力點往往放在腳跟上，腰椎也常過度前彎，軀幹與四肢不協調，左右搖擺不定或向一側傾斜，不能沿直線前進，蹣跚而行，仿佛酒後的醉酒步態.此步態睜、閉眼時差異不大，手的定向力較差，指鼻試驗、跟脛膝試驗都難以完成。說話聲音震顫伴有面部表情淡漠，面部肌肉較僵硬。隨著患兒長大，最終町能由於學會限制自己的運動，變得稍能自控一些，當然，這時動作會顯得呆板、機械。

共濟運動系在大腦皮質小腦、前庭、深感覺系統等參與下完成。按病變部位的不同，共濟失調可分為大腦性共濟失調、小腦性共濟失調、前庭性共濟失調和感覺性共濟失調。

主要表現

1、運動發育與同齡兒相比有明顯的延遲，表現運動笨拙不協調，頭與軀幹調節障礙，1歲左右不會坐，即使會坐也不穩定。只有在兩下肢屈曲，外展，支持面擴大的情況下才可能坐　穩。站立時間較晚，大終2-3歲或更晚，患兒站不穩，易跌倒，手指精細運動障礙，動作不靈活。

2、有意向性震顫及眼球震顫，追視與有目的抓物十分困難。

3、患兒經常張嘴，流口水，講話慢且發音不清，語言障礙。

4、患兒肌張力低下，但腱反射正常。

5、平衡功能障礙，立位時重心在足跟部，為了維持平衡，患兒常常足尖翹起，加大足距以擴大支撐面積，向前彎腰以彌補重心後移。

早期症狀

(1)新生兒或3月嬰兒易驚、啼哭不止、厭乳和睡眠困難。

(2)早期餵養、進食咀嚼、飲水、吞咽困難，以及有流涎、呼吸障礙。

(3)感覺閾值低表現為對噪聲或體位改變易驚，擁抱反射增強伴哭鬧。

(4)生後不久的正常嬰兒，因踏步反射影響，當直立時可見兩腳互動邁步動作。3月齡時雖然可一度消退，但到了3個月仍無站立表示或邁步者，既要懷疑小兒腦癱。

(5)過“百天”的嬰兒尚不能抬頭，4—5月挺腰時頭仍搖擺不定。

(6)握拳：一般生後3月內嬰兒可握拳不張開。如4個月仍有拇指內收，手不張開應懷疑小兒腦癱。

(7)正常嬰兒應在3—5月時看見物體會伸手抓，若5月後還不能者疑為小兒腦癱。

(8)一般生後4—6周會笑，以後認人。痙攣型小兒腦癱患兒表情淡漠，手足徐動型常呈愁眉苦臉的樣子。

(9)肌肉鬆軟不能翻身，動作徐緩。觸摸小兒大腿內側，或讓小兒腳著床或上下跳動時，出現下肢伸展交叉。

(10)僵硬，尤其在穿衣時，上肢難穿進袖口;換尿布清洗時，大腿不易外展;擦手掌時，以及洗澡時出現四肢僵硬。嬰兒不喜歡洗澡時常見的表現。

(11)過早發育：小兒腦癱患兒可出現過早翻身，但是一種突然的反射性翻身，全身翻身如滾木樣，而不是有意識的節段性翻身。痙攣性雙癱的嬰兒，坐穩前可出現雙下肢僵硬，像芭蕾舞演員那樣的足尖站立。

早期診斷

腦癱的表現由於病因及分型的不同而各種各樣，但早期多見： (腦癱嬰兒前半期(6個月以內)的早期症狀。)

1.身體發軟及自發運動減少，這是肌張力低下的症狀，在一個月時即可見到。如果持續4個月以上，則可診斷為重症腦損傷，智力低下或肌肉系統疾病；

2.身體發硬，這是肌張力亢進的症狀，在一個月時即可見到，如果持續4個月以上，可診斷為腦癱；

3.反應遲鈍及叫名無反應，這是智力低下的早期表現，一般認為4個月時反應遲鈍，6 個月時叫名無反應，可診斷為智力低下；

4.頭圍異常：頭圍是腦的形態發育的客觀指標，腦損傷兒往往有頭圍異常；

5.體重增加不良、哺乳無力；

6.固定姿勢，往往是由於腦損傷使肌張力異常所致，如角弓反張、蛙位、倒U字形姿 勢等，在生後一個月就可見到；

7.不笑：如果2個月不能微笑、4個月不能大聲笑，可診斷為智力低下；

8.手握拳：如果4個月還不能張開，或拇指內收，尤其是一側上肢存在，有重要診斷意義；

9.身體扭轉：3-4個月的嬰兒如有身體扭轉，往往提示錐體外系損傷；

10.頭不穩定：如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直，往往是腦損傷的重要標誌；

11.斜視：3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時，可提示有腦損傷的存在；

12.不能伸手抓物：如4-5個月不能伸手抓物，可診斷為智力低下或腦癱；

13.注視手：6個月以後仍然存在，可考慮為智力低下，有些腦損傷較輕微，在嬰兒早期往往無明顯症狀，但在嬰兒後半期(6-12個月)。

危害

1、運動功能障礙：運動自我控制能力差，嚴重者雙手不會抓東西，雙腳不會行走，有的甚至不會翻身、坐起，不會站立，不會正常的咀嚼和吞咽。

2、姿勢障礙：各種姿勢異常，姿勢的穩定性差。如3個月仍不能頭部豎直，習慣於偏向一側，或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。

3、智力障礙：智力正常的孩子約占有 1/4，智力輕度、中度不足的約占1/2，重度智力不足的約占1/4。

4、語言障礙：語言表達困難，發音不清或口吃等症狀。

5、視聽覺障礙：以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。

6、牙齒髮育障礙：牙齒質地疏鬆、易折，口面功能障礙，臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水等。

7、心裡障礙：隨著年齡的不斷增大，智力正常的孩子，很難容入同齡人的世界，嚴重影響了孩子的社交，這也是導致很多腦癱患者不原意出門的重要原因。

預防

指出：積極開展早期產前診斷，胎兒預測，開展優生優育宣傳教育，增進孕婦健康，防止發生先天性疾病。發現胎兒異常必須做人工流產，不讓異常胎兒出生。對於震顫型腦癱怎么預防，為達到優生優育的目的，做好圍產期保健工作，孕婦應該注意：避免病毒感染，如流感，風疹等。特別是在妊娠10—18周是胎兒神經系統發育迅速時期，此時更應注意防止 感染。震顫型腦癱怎么預防不要濫用藥物，特別是麻醉藥、鎮靜藥，禁止吸菸，飲酒;避免接觸有毒有害物質和放射線的照射，不要過多地做B超檢查，最好不看電視。

造成腦癱的一個重要原因就是分娩過程中引起胎兒窒息和顱內出血，震顫型腦癱怎么預防呢?因此要預防早產、難 產。做好難產胎兒的各種處理，提高醫護人員的技術水平，避免分娩過程中對新生兒的傷害，這是預防腦癱至關重要的一個環節。有關的醫務人員都要抱著對產婦、家庭和社會高度負責的精 神，認真細緻地處理好分娩的每個環節。一旦出現新生兒窒息，顱內出血等病症，要積極進行治療，減少對新生兒的損害。

左右腦功能圖