兒童原發性腎病綜合徵（NS）是一組由於多種病因造成腎小球基膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合徵。臨床主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水腫和高膽固醇血症。根據其臨床表現分為單純型NS、腎炎型NS兩種類型。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：兒童
- 常見症狀：大量蛋白尿、低白蛋白血症、水腫和高膽固醇血症
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
原發性腎病綜合徵占兒童腎病綜合徵的90%，病因及發病機制不清楚，具有遺傳基礎。
臨床表現
1.水腫是最常見的臨床表現，最早為家長所發現，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，嚴重者可出現漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著陰囊水腫，體重可增30%～50%，嚴重水腫患兒大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋，水腫的同時常有尿量減少。
2.可出現蛋白質營養不良及營養不良貧血，可有生長發育遲緩。
3.易並發各種感染，以呼吸道感染最常見，可有皮膚、泌尿系感染及腹膜炎。
4.可出現低血容量性休克及出現意識不清、頭痛、嘔吐等腦病症狀，部分患兒可出現下肢腫脹疼痛、腰痛等栓塞症狀。
檢查
1.尿液分析
（1）蛋白尿大量蛋白尿是腎病綜合徵的必備條件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小時尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。
（2）其他可見透明管型或顆粒管型，腎炎型NS可見血尿（離心尿紅細胞>10個/Hp）。
2.低白蛋白血症
血漿總蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白<25.0g/L，白/球蛋白倒置。
3.高脂血症
主要為高膽固醇血症，血膽固醇≥5.7mmol/L。
4.腎功能
一般正常，少尿期尿素氮輕度升高。
5.蛋白電泳
α2-球蛋白明顯增高，γ-球蛋白降低。
6.紅細胞沉降率
紅細胞沉降率增快，腎炎型NS可出現持續低補體血症。
7.影像學檢查
常規做X線檢查，B超和心電圖檢查等。慢性腎靜脈血栓X線檢查可發現，患腎體積增大，輸尿管有切跡，B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症，如股靜脈，股動脈，肺動脈，腸系膜動脈，冠狀動脈和顱內動脈等，並引起相應症狀。臨床根據表現選擇檢查部位和方法。
診斷
根據病史、臨床症狀表現和實驗室檢查可以診斷。
診斷腎病綜合徵主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量>50mg/kg·d，或>3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血症（>5.7mmol/L，>220mg/dl）、低白蛋白血症均可診為腎病綜合徵。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症為診斷的必備條件。
治療
採用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療，治療包括控制水腫，維持水電解質平衡，供給適量的營養，預防和控制感染，正確使用腎上腺皮質激素，反覆發作或對激素耐藥者配合套用免疫抑制藥，中藥目前以健脾補腎，配合控制西藥的副作用為主要治則。
1.一般治療
（1）休息和生活制度除高度水腫、並發感染者外，一般不需絕對臥床，病情緩解後活動量逐漸增加，緩解3～6個月後可逐漸參加學習，但宜避免過勞。
（2）飲食水腫嚴重和血壓高者適當忌鹽，高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉，嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。
2.對症治療
一般套用激素後7～14天多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫，合併皮膚感染，高血壓，激素不敏感者常需用利尿劑。
3.腎上腺皮質激素（下稱激素）治療
激素儘管有某些副作用，且尚未解決復發問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白消失的有效藥物，並是原發性NS治療的首選藥物。激素治療藥物首選中效製劑為潑尼松（強的松），使用的原則：始量要足，減量要慢，維持要長。
4.免疫抑制劑治療
適應證為：難治性NS和/或激素副作用嚴重者，可加用或換用免疫抑制劑。①環磷醯胺；②苯丁酸氮芥；③鹽酸氮芥；④環孢毒素A；⑤霉酚酸酯；⑥他克莫司等。
5.其他治療
（1）抗凝劑的套用腎病綜合徵時常呈高凝狀態，近年有人主張應加用抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素，潘生丁，活血化瘀中藥丹參等。
（2）左旋咪唑是免疫調節劑，一般用於激素的輔助治療，特別是常伴感染的頻繁複發或激素依賴病例，用後可減少並發的呼吸道感染，並使激素依賴者的激素用量減少。
（3）巰甲丙脯酸為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑制劑，近年有人認為可改善腎小球血液動力學狀態而使尿蛋白排出減少，可用於激素輔助治療，尤適宜伴高血壓者。
