微小病變腎病

概述

電鏡下腎小球特徵性表現為瀰漫性足突融合，腎小球內一般無電子緻密物沉積。免疫螢光陰性。微小病變腎病占成人原發性腎病綜合徵的10%。好發於 8歲以下兒童，男孩多於女孩，為兒童最常見的腎病綜合徵類型，占80%左右。成人在原發性微小病變型的腎病綜合徵中發病率相對較低，占20%。

一般表現

（1）起病常無明顯誘因，但亦可有上呼吸道感染等前驅表現。

（2）明顯浮腫，始於顏面部，逐漸波及全身，並隨體位發生改變。

（3）大量蛋白尿，為選擇性蛋白尿，以白蛋白尿為主。

（4）低白蛋白血症。

（5）高血壓和血尿少見，鏡下血尿僅發生於約20%患者中。

（6）水腫明顯時多伴有腎前性氮質血症。

兒童微小病變特點

（1）兒童微小病變起病較快，常在感染或過敏後發生。

（2）腎病綜合徵是單純性的，不伴有血尿、高血壓或腎功能受累。

（3）病人常有腹痛、深靜脈栓塞等表現。

（4）低免疫球蛋白血症易並發感染：肺炎、自發性腹膜炎等。

（5）血清補體水平正常。

（6）不需要立即行腎活檢。

成人微小病變特點

（1）應仔細尋找繼發因素，如：

①藥物史：NSAID、干擾素、利福平、鋰鹽等均可引起腎小球微小病變。

②血液系統腫瘤：霍奇金氏淋巴瘤，少數由非霍奇金淋巴瘤引起，尤其對≥50歲的微小病變的患者。

（2）需行腎活檢。

（3）糖皮質激素的使用方案不同於兒童。

（4）激素抵抗較兒童多，約占20%。

1.腎病綜合徵（詳見腎病綜合徵章節）

2.病理：光鏡下腎小球基本正常，可有輕度系膜增生，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。

治療方案及原則

1.一般治療

大量蛋白尿期以臥床休息為主，但應保持適度床上及床旁活動以防止深靜脈血栓形成。水腫明顯者應適當予以低鹽飲食（每日攝入鈉鹽<2-4克）。蛋白質攝入每日1 g/kg。

2.對症治療

（1）利尿消腫一般情況下，在套用糖皮質激素治療 1周后，尿量會迅速增加，浮腫可有明顯改善。對激素治療反應差、浮腫不能消退者，可適當使用利尿劑。效果不明顯可改靜脈注射。

（2）抗凝血栓及栓塞是腎病綜合徵的常見併發症之一，血漿白蛋白<25g/L應給予抗凝和抗血小板黏附治療。有明顯血栓栓塞症狀（氣促、低碳酸血症、下肢粗細不均、血纖維蛋白原升高、D二聚體陽性等），即應儘快給予抗凝溶栓治療。

（3）感染為微小病變腎病最常見的併發症，亦是其復發的重要誘因。易於發生呼吸道、泌尿道、皮膚、自發性腹膜炎等感染。原則上不主張預防性使用抗生素，一旦發生感染，應儘快根據藥敏選用敏感、腎毒性小的抗生素治療。