基本介紹
疾病描述,臨床表現,治療,
疾病描述
本病多見於兒童，男性發病較多，主要臨床表現為 NS。據馬恆顥等（1994）報導，特發性 NS109例腎活檢中確診為本病者25例（22.9%）。在原發性腎小球疾病中，王亞平等報導在兒童占12.9%，黎磊石等（1997）報導在成人占7.6%，莊永澤等（1998）報導在成人原發性腎小球疾病占4.4%（42例），可見本病並非少見。
IgM腎病(MesangiallgMnephropathy) 系膜IgM腎病簡稱IgM腎病，是指IgM或以IgM為主的免疫球蛋白呈瀰漫性顆粒狀沉積於腎小球系膜區。有人認為系獨立疾患，也有認為是IgM非特異沉著者。光鏡下腎小球系膜細胞和基質增生，或形態正常似微小病變型腎病。臨床上多數表現為腎病綜合徵，部分病例表現為單純性蛋白尿和/或血尿及高血壓。本病見於任何年齡，但以兒童較多見。 有人認為系膜區IgM沉積是非特異性的，不能代表免疫複合物，也無真正致病意義。Yang(楊氏)等也認為微小病變型腎病中 IsM陽性並不提示是一個獨立疾病。但Bhasin(布哈森)氏提議具有系膜區IgM沉積的系膜增生性腎炎是腎小球疾病的一個新類型。 Cohenl982正式命名為IgM腎病。Lin(林氏)等(1986)觀察了12例IgM腎病患兒，發現血清IgM及帶IgM的淋巴細胞均增高，其中 8例可謂到IgM循環免疫複合物。他認為無論從免疫病理學和臨床特徵都支持18M是一個獨立病。 本病發病機理：Lin氏認為是原發的細菌或病毒感染及遺傳因素共同作用下產生IgM循環免疫複合物，沉積於系膜區所致。 對激素的治療反應：對激素多不敏感。據Cohen報告，大量蛋白尿者用潑尼松治療，6/11例激素依賴，5/11例無效，伴血尿者有 5/8例無效。 預後：多數作者認為預後良好。但有少數病例發展為腎功能衰竭。部分病例可發展為局灶性節段性腎小球硬化。復發或反覆是IeM腎病的特徵。甚至還有移植腎復發的報告。
臨床表現
本病以NS為主要臨床表現，少數呈無症狀性蛋白尿和（或）血尿，呈NS時少數有輕度高血壓，大量蛋白尿為非選擇性，血清白蛋白明顯降低，1/3以上 IgM 增高，IgG降低，膽固醇增高，腎功能多在正常範圍。
治療
本病對激素治療的效應較典型的 MCD為差，如馬恆顥等報導24例經8周激素誘導治療，14例敏感，10例部分敏感或不敏感；而 MCD16例中14例敏感，僅2例部分敏感或不敏感〔中華腎臟病雜誌，1994，10（1）：8〕。莊永澤等 42例經激素雷公藤治療完全緩解占 54.8%，部分緩解為40.4%。平均隨訪60個月，13例復發，1例進入ESRD。
本病是否為獨立疾病仍有爭論，它與微小病變腎病和輕微病變的 MsPGN 關係如何尚未完全明了，是否為微小病變型發展為 FSGS的過渡型病變也無確切證據。出現 NS的預後較單純性血尿或蛋白尿者略差，前者少數病人可有腎功能減退。確切預後與病理類型有關。
