系膜增生性腎炎

系膜增生性腎炎

定義: 系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是一個病理形態學的診斷,病理上以光鏡下腎小球呈瀰漫性系膜細胞增生和/或系膜基質增多為特徵的腎小球性腎炎。由多種病因引起,臨床經過不一。

基本介紹

概述,臨床表現,診斷要點,治療原則:,

概述

原發性 MsPGN按其免疫病理可分為IgA腎病(系膜區以 IgA沉積為主)以及非 IgA腎病的MsPGN兩大類,前者將於第十章進行專題詳述,本章將詳細敘述非 IgA腎病的系膜增生性腎小球腎炎。

臨床表現

1.一般情況:
MsPGN可見於各個年齡段,但以青少年較多,男性多於女性,男女之比約1.5-2.3:1。
系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎
2.症狀:
(1)多數患者呈隱匿起病。約 30%~40%病人起病前有感染,多為上呼吸道感染。有前驅感染病史者,可呈急性起病。
(2)臨床表現呈多樣化,可表現為無症狀性蛋白尿或/和血尿、腎炎綜合徵或腎病綜合徵。本病血尿發生率較高,約 70%~90%病例有血尿,常為鏡下血尿,20%~30%可表現為反覆發作的肉眼血尿。蛋白尿多少不一,但通常為非選擇性蛋白尿。也可以腎病綜合徵、無症狀蛋白尿和/或血尿方式起病。就診時腎功能大多正常,少數(10%~25%)有不同程度腎功能減退。高血壓多見於重度系膜增生性腎小球腎炎,與腎功能減退及腎臟病理病變程度密切相關。
3.實驗室檢查:
除了常規尿檢異常外,血清 IgG不升高,表現為腎病綜合徵時IgG 可以降低;血清補體成分正常;部分患者血清IgM 可以升高;血循環免疫複合物陽性;尿紅細胞形態學檢查以變形紅細胞為主。
4.病理表現:
(1) 光鏡檢查:呈瀰漫性系膜細胞增生伴基質增多。早期以系膜細胞增生為主,晚期系膜基質增多。根據增生程度,可分為輕度、中度、重度三級。系膜內可有少數單核細胞和中性粒細胞浸潤。嚴重者可引起系膜硬化。腎小球毛細血管壁及基底膜正常。腎小管及間質基本正常,隨病變進展,可出現腎小管萎縮、間質炎症細胞浸潤及纖維化。腎內血管一般正常。
(2) 免疫病理:在我國最常見於IgG和C 3沿系膜區或毛細血管壁團塊狀或顆粒狀沉積。也可見於以 IgM沉積為主,有學者將其命名為“IgM腎病”。
(3) 電鏡檢查:呈系膜細胞和/或系膜基質增生,伴電子緻密物沉積。

診斷要點

青少年患者,隱匿起病或存在前驅上呼吸道感染後起病。臨床表現為單純血尿和/或中度以下蛋白尿、腎炎綜合徵或腎病綜合徵,伴或不伴血壓增高。確診需要依靠腎活檢病理檢查。
MsPGN在進行免疫病理檢查除外 IgA腎病後,還需要與一些以系膜增殖性腎炎為病理表現的原發性腎小球腎炎(如急性感染後腎小球腎炎、微小病變、局灶節段性腎小球硬化)以及繼發性腎小球疾病(如:紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、類風濕性關節炎腎損害、強直性脊柱炎腎損害、遺傳性腎炎以及糖尿病腎病等)進行鑑別。因此,在病理診斷的同時密切結合患者的臨床表現及化驗檢查,一般鑑別診斷並不困難

治療原則:

(1) 防治感染,去除誘因:對上呼吸道感染等前驅症狀應積極治療。對孤立性或反覆發作性肉眼血尿患者,必要時可行扁桃體摘除術。
(2) 對症處理:包括利尿、控制血壓等。
(3) 減少蛋白尿,保護腎功能:可用血管緊張素轉換酶抑制劑 (ACEI) 或血管緊張素受體拮抗劑(ARB)。注意定期監測血壓和腎功能。
根據臨床表現和病理改變進行治療
(1) 臨床表現為單純血尿、病理改變僅有輕度系膜增生的 MsPGN患者,其預後良好,一般無需特殊治療,應避免上呼吸道感染,控制血壓,以免加速疾病的進展。
(2) 對於臨床表現為腎炎綜合徵,病理改變為輕度到中度系膜增生的 MsPGN患者,首先使用 ACEI/ARB進行治療。對於臨床表現為腎病綜合徵者,根據病理輕重不同採用不同的治療方案,酌情使用激素或合用免疫抑制劑,以減少蛋白尿、減輕腎臟病理改變。
(3) 合併有高血壓及慢性腎功能不全的 MsPGN患者,其病理改變多為重度系膜增生,並伴有系膜硬化或腎小球硬化、腎小管萎縮、間質纖維化,其對激素治療的反映不佳,預後較差。此類患者應嚴格控制血壓,套用 ACEI/ARB藥物及抗凝或抗血小板治療,按照慢性腎炎進行治療,以保護腎功能、延緩腎病進展為主。
預後主要和臨床表現、腎臟病理改變程度以及對治療的反應有關。大多數病理表現較輕的 MsPGN患者預後較好,對治療的反應良好,但部分患者容易復發。就診時有高血壓、腎功能損害,持續大量蛋白尿且對激素治療不敏感,以及腎臟病理改變為重度系膜增生伴硬化者,預後較差。

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