小兒原發性腎病綜合徵

小兒原發性腎病綜合徵(NS)是一種常見的兒科腎臟疾病,是由於多種病因造成緊小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合徵。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血症、嚴重水腫和高膽固醇血症。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒,腎病綜合徵的病理型別多為微小病變型,而年長兒的病理類型以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節段性硬化等)居多。

病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

腎病綜合徵按病因可分為原發性,繼發性及先天性三種,原發性腎病綜合徵占90%以上,其次為各種繼發性腎病綜合徵,先天性腎病綜合徵極為罕見。
原發性腎病綜合徵的病因不清楚,其發病往往因呼吸道感染,過敏反應等而觸發,繼發性腎病綜合徵病因則主要有感染,藥物,中毒等或繼發於腫瘤,遺傳及代謝疾病以及全身性系統性疾病之後。

臨床表現

大量蛋白尿,高度水腫,高膽固醇血症,低白蛋白血症。發病年齡和性別,以學齡前為發病高峰,單純性發病年齡偏小,緊腅性偏長,男比婦女多,男:女約為1.5~3.7∶1。
水腫是最常見的臨床表現,常最早為家長所發現,始自眼瞼,顏面,漸及四肢全身,水腫為可凹性,尚可出現漿膜腔積液如胸水,腹水,男孩常有顯著陰囊水腫,體重可增30%~50%,嚴重水腫患兒於大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋,水腫嚴重程度通常與預後無關,水腫的同時常有尿量減少。除水腫外,患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養不良,表現為面色蒼白,皮膚乾燥,毛髮乾枯萎黃,指趾甲出現白色橫紋,耳殼及鼻軟骨薄弱,患兒精神萎靡,倦怠無力,食慾減退,有時腹瀉,可能與腸黏膜水腫和或伴感染有關,病期久或反覆發作作者發育落後,腎炎性患兒可有血壓增高和血尿

檢查

1.尿常規
(1)蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合徵的必備條件。
(2)尿纖維蛋白原降解產物(FDP) 測定尿FDP有助於腎小球病分類,連日多次測定尿FDP,如FDP<1.25µg/ml,則原發性腎小球腎病(微小病變型腎病)可能性大,若尿FDP持續增高,多為增生型,膜增生型或急進性新月體腎炎
(3)其他 可見透明管型或顆粒管型,腎炎性腎病可見血尿(離心尿紅細胞>10個/Hp)。
2.低白蛋白血症
血漿總蛋白降低,白/球蛋白倒置,血漿白蛋白<30.0g/L,嬰兒則<25.0g/L。
主要為高膽固醇血症及高三醯甘油血症,血膽固醇≥5.7mmol/L,嬰兒則≥5.2mmol/L,三醯甘油>1.2mmol/L。
4.腎功能
一般正常,少尿期尿素氮輕度升高。
5.蛋白電泳
α2-球蛋白明顯增高,γ-球蛋白降低。
6.紅細胞沉降率
紅細胞沉降率增快,持續低補體血症,尿FDP在部分腎炎可大於1.25mg/L。
7.影像學檢查
常規做X線檢查,B超和心電圖檢查等。
慢性腎靜脈血栓X線檢查可發現,患腎增大,輸尿管有切跡,B超有時能檢出,必要時腎靜脈造影以確診,除腎靜脈外,其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症,如股靜脈,股動脈,肺動脈,腸系膜動脈,冠狀動脈和顱內動脈等,並引起相應症狀,臨床根據表現選擇檢查部位和方法。

診斷

根據病史、臨床症狀表現和實驗室檢查資料可以診斷。

治療

採用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療,治療包括控制水腫,維持水電解質平衡,供給適量的營養,預防和控制伴隨感染,正確使用腎上腺皮質激素,反覆發作或對激素耐藥者配合套用免疫抑制藥,中藥目前以健脾補腎,配合控制西藥副作用為主要治則。
1.一般治療
(1)休息和生活制度 除高度水腫,並發感染者外,一般不需絕對臥床,病情緩解後活動量逐漸增加,緩解3~6月後可逐漸參加學習,但宜避免過勞。
(2)飲食 低鹽食,水腫嚴重和血壓高得忌鹽,高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量,但大量利尿或腹瀉,嘔吐失鹽時,須適當補充鹽和水分。
2.對症治療
一般套用激素後7~14天內多數患兒開始利尿消腫,故可不用利尿劑;但高度水腫,合併皮膚感染,高血壓,激素不敏感者常需用利尿劑。
3.腎上腺皮質激素(下稱激素)治療
慶用激素儘管有某些副作用,且尚未解決復發問題,但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白悄消失的有效藥物,並作為腎病治療的首選藥,其作用機制尚未闡明,可能與:①免疫抑制作用;②改善腎小球;③利尿作用有關。
4.免疫抑制劑治療
適應證為:難治性腎病和/或激素副作用嚴重者,可加用或換用免疫抑制劑。①環磷醯胺;②苯丁酸氮芥;③鹽酸氮芥;④環孢毒素A;⑤雷公藤多甙。
5.其他治療
(1)抗凝劑的套用 腎病綜合徵時常呈高凝狀態,故近年有人主張應加用抗凝或抗血小板聚集劑,如肝素,潘生丁,活血化瘀中藥丹參等。
(2)左旋咪唑 是免疫調節劑,一般用於激素的輔助治療,特別是常伴感染的勤復發或激素依賴病例,用後可減少並發的呼吸道感染,並使激素依賴者的激素用量減少。
(3)巰甲丙脯酸 為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑制劑,近年有人認為可改善腎小球血液動力學狀態而使尿蛋白排出減少,可用於激素輔助治療,尤伴高血壓者。

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