先天性直腸與周圍臟器瘺

概述

肛管直腸發育畸形在新生兒中的發病率約為1:1500～5000。半數患兒並有瘺管。常見的瘺管是直腸會陰瘺、直腸舟狀窩瘺；較少見的是先天性直腸與周圍臟器瘺，如直腸膀胱瘺、直腸尿道瘺、直腸陰道瘺等。

直腸尿道瘺圖片

臨床症狀

直腸肛管畸形合併瘺管時，可見胎糞分別從尿道、陰道瘺口排出。胎糞排出不暢可有低位腸梗阻症狀。直腸陰道瘺多開口在陰道後壁的穹窿部，局部無括約肌控制糞便，易引起生殖系統感染。直腸膀胱（尿道）瘺可引起泌尿系統感染。

發病原因

胚胎期中胚層和內胚層分化障礙及發育過程中泄殖腔分隔不完全，使直腸與周圍臟器間形成瘺管。

臨床診斷

直腸尿道瘺，見糞從尿道排出，與尿不混。若糞與尿混合排出為直腸膀胱瘺。糞從陰道排出為直腸陰道瘺或直腸子宮瘺。

檢查方法

1．消化道內鏡檢查

2．X線檢查及瘺管造影

併發症

並發周圍臟器系統及腹腔的感染。

治療

均需手術治療。直腸膀胱瘺常伴泌尿系感染，宜早期施行手術。其它類型瘺若排糞通暢可延至3～5歲後手術。經腹或會陰切除瘺管，將直腸拉下縫於肛門原位，或作肛門括約肌成形術。