直腸泄殖腔瘺

直腸泄殖腔瘺為女性先天性高位肛管直腸畸形的一種特殊類型。為胚胎4~7周時中胚層間質分隔泄殖腔發生異常,苗勒管沿尿生殖竇後壁向下進展發生異常而致。直腸盲端位於恥骨直腸肌之上方。常伴有雙角子宮或雙子宮。患兒出生後無肛門,外陰呈扁平或圓形,外陰部僅見一孔,為膀胱、子宮、直腸通向體外的共同通路。

胎糞、尿液均從此孔排出。有不完全性低位腸梗阻症狀,常伴有泌尿系感染症狀,腹部可捫及腫物。泄殖腔造影可了解膀胱尿道、子宮陰道、直腸三者的關係。治療採用分期手術,新生兒期行結腸造口術,約於1歲後行尿道、陰道、肛管成形術。

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