先天性直腸肛門畸形的手術，表現為直腸肛門發育不全。
基本介紹
- 中文名：先天性直腸肛門畸形的手術
- 所屬：醫學
- 依據：新國際分類法
- 表現：直腸肛門發育不全
手術圖解,分類,適應證,手術時間選擇,術前準備,麻醉,手術步驟,
手術圖解
圖1 先天性直腸肛門畸形分類
圖2 結腸造瘺術
圖3 經會陰十形切開肛門成形術
圖4 先天性直腸肛門閉鎖經會陰肛門成形術
圖5 先天性直腸肛門閉鎖經腹、會陰肛門成形術
圖6 經骶會陰肛門成形術
分類
根據新國際分類法，以pc線（骨盆側位片上恥骨體中點與骶尾間隙的連線）和i線（通過坐骨嵴與pc線平行的線）為準，分成高、中、低位3種類型。
男性：
（一）高位
1.直腸肛門發育不全
⑴直腸前列腺尿道瘺：直腸盲端位於pc線以上。瘺管開口於後尿道，瘺口細小，排便困難[圖1 ⑴]。
⑵無瘺：直腸盲端平或高於pc線[圖1 ⑵]。
2.直腸閉鎖 直腸盲端止於不同高度，肛門及肛管正常[圖1 ⑶]。
（二）中間位
1.直腸尿道球部瘺 直腸盲端位於pc線與i線之間，瘺管開口於尿道球部[圖1 ⑷]。
2.肛門發育不全、無瘺 直腸盲端位於pc線與i線之間[圖1 ⑸]。
（三）低位
1.肛門狹窄 [圖1 ⑹]。
2.肛門皮膚瘺 正常肛門位置閉鎖，瘺管開口於肛門與尿道之間的任何部位[圖1 ⑺]。
女性：
（一）高位
直腸肛門發育不全
⑴直腸陰道瘺，瘺管開口於陰道後壁中部[圖1 ⑻]。
⑵無瘺：直腸盲端位於pc線以上。
（二）中間位
1.直腸前庭瘺 直腸盲端位於pc線上或稍下，瘺管開口於前庭[圖1 ⑼]。
2.直腸陰道瘺 瘺管開口於處女膜上方[圖1 ⑽ ⑾]。
3.肛門發育不全，無瘺 直腸盲端位於i線上，肛門發育不全。
（三）低位
1.肛門前庭瘺 瘺口位於陰道前庭部。
2.肛門皮膚瘺。
⑹外置結腸開放後與腹壁縫合
3.肛門狹窄。
適應證
1.經會陰的手術
⑴肛門膜狀閉鎖適合作十形切開肛門成形術。
⑵肛門狹窄適合作z形延長肛門成形術。
⑶經會陰肛門成形術適應直腸盲端在pc線以下的低位畸形，如肛門皮膚瘺、肛門前庭瘺等。
2.結腸造瘺術
⑴各種中、高型畸形，一般情況欠佳，不能耐受其它手術者。
⑵中、高位畸形無瘺管者需先行結腸造瘺術，半年後再作根治術手術。
3.腹會陰肛門成形術
⑴高位型或合併直腸尿道瘺、直腸陰道瘺者。
⑵中、低位畸形或合併直腸尿道瘺，直腸陰道瘺，直腸前庭瘺等。
4.骶會陰肛門成形術：
⑴高、中位型或合併瘺管者。
⑵低位型合併瘺管者
手術時間選擇
1.高、中、低位型閉鎖而無瘺管者，包括肛門膜狀閉鎖，直腸高位閉鎖、肛門和肛管正常或發育不全而直腸閉鎖均需急診手術。
2.高、中、低位型閉鎖合併瘺管，但瘺管細小不能通暢排便者，如高位畸形合併瘺管，男孩肛門直腸畸形合併瘺管多屬此種情況。應擇期手術。
3.直腸肛門畸形合併粗大瘺管，能通暢排便者，如女孩的直腸肛門畸形合併瘺管，中、低位畸形合併瘺管多屬此種情況。應於6～10個月後擇期手術。
術前準備
1.攝倒立位骨盆側位片，從充分的直腸盲端位置確定直腸肛門畸形類型，決定手術時間及手術方式。根據直腸盲端對pc線與i線的相對位置來確定。
⑴新生兒需在生後12～24小時，待吞咽氣體到達直腸後攝片。
⑵倒立1～2分鐘，按壓腹部，使空氣進入盲端。
⑶肛穴貼標記。
⑷以恥骨聯合為中心攝x線片。
2.術前放置導尿管，作為分離直腸時保護尿道的標誌。
3.術前糾正水、電解質失調。備血200～400ml。術前12小時禁食。
4.放置胃管。
5.術前1日用氨苄青黴素，50mg～100mg/kg，靜脈滴注。
6.術前清潔灌腸（通過瘺管）。
7.術前12小時自瘺管注入1%新黴素液3ml/kg。
8.術前1小時，肌注魯米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。
麻醉
1.基礎加局部浸潤麻醉。
2.基礎加骶管麻醉。
手術步驟
1、橫結腸造瘺術
1.體位、切口 平臥位。右上腹直肌切口或右上腹橫切口3cm[圖2 ⑴]。
2.提出橫結腸 提出橫結腸適當長度，在系膜無血管區戳孔，置玻璃棒支撐。用軟膠管套住玻璃棒兩端[圖2 ⑵]。
3.縫合腹壁 經系膜切口對合兩側腹膜邊緣，並作2～3針間斷縫合。同法縫合前鞘和皮膚。再縫合結腸曲上下端腹壁各層[圖2⑶～⑸]。
4.處理外置腸袢 在外置腸袢切一小口，置入蕈狀導管，荷包縫合固定。導管連線引流瓶。墊穩玻璃棒，凡士林紗布覆蓋腸袢及切口。7日後橫斷外置腸袢，剪除腸管多餘部分，翻轉縫合到皮膚上[圖2 ⑹]。
1.造瘺口應高出皮膚1cm。因此外置腸袢長度需5～6cm，以免張力過大造成造瘺口壞死，或造瘺口回縮，影響造瘺口功能。
2.腹壁與腸壁的縫合切勿穿入腸腔，以免形成造瘺口瘺和深部感染。
3.腹壁縫合不要過緊，避免造瘺口狹窄。
4.雙口造瘺可避免袢式造瘺糞便流入遠側腸腔及瘺口脫出的發生。
1.保暖以防肺炎及硬腫症。
2.輸液維持營養及水電解質酸鹼平衡。
3.套用抗生素，預防感染。
4.造瘺口周圍皮膚塗氧化鋅軟膏，選擇合適糞袋，防止皮膚糜爛。
5.7日後拆線。
2、經會陰十形切開肛門成形術
1.體位、切口 截石位。在肛穴的中心部位、外括約肌表面作十形切口[圖3 ⑴ ⑵]。
2.切開直腸盲袋 翻開皮瓣，找到直腸盲袋，在盲袋末端作與皮膚十形切線對應或45°交錯的十形切口。備好吸引器吸淨胎糞[圖3 ⑶]。
3.縫合 沖洗乾淨，將腸壁切開後的4瓣與皮膚的4瓣相交錯嵌插縫合[圖3 ⑷]。
1.皮膚切開後仔細分離辨認外括約肌，以防損傷。
2.皮下與黏膜間脂肪組織應切除。縫合皮膚腸壁全層時對合要整齊。
1.顯露會陰部，及時清理污糞，烤打烘烤保持乾燥。
2.術後2周開始擴肛。初始每日1次，兩周后改為每周2次。從0.8cm肛門擴張器開始直到1.2～1.5cm擴張器能順利置入為止。
3、經會陰肛門成形術
1.體位、切口 截石位。於肛穴處作縱切口1.5～2.0cm[圖3 ⑴]。
2.顯露直腸盲端 分離皮下組織，在切口深處可見縱行的外括約肌纖維，在肌纖維中間部向上分開，即可見到圓錐形蘭色向外突出的直腸盲端[圖4 ⑵]。
3.分離直腸盲端 在盲端3、6、9、12點處置牽引線作牽引用。沿盲端周邊鈍、銳性結合進行分離，邊分離邊觸摸尿道內的導尿管以防損傷[圖4 ⑶]。
4.拉出直腸 分離直腸盲端5cm以上，使能在無張力下自外括約肌中間拉出，作皮下漿肌層縫合固定[圖4 ⑷ ⑸]。
5.縫合 剪開盲端吸盡胎糞，用棉球堵塞以免胎糞外溢。切除過長部分腸壁，腸壁與皮膚作間斷縫合。肛內留置軟膠管。
合併瘺管者分離皮下及肛門括約肌後，推開恥骨直腸肌，先輕巧分離直腸兩側壁及後壁，瘺管內置導尿管作標誌，再分離瘺管及直腸前壁。分離完畢後，結紮切斷瘺管近端，將瘺管自遠端翻出縫合。然後將已分離好的直腸拖出，使瘺管直腸端與遠端翻出縫合處互相交錯[圖4 ⑹ ⑺]。
1.分離要輕巧，切勿損傷直腸。
2.直腸要從兩側括約肌中間拖出，充分利用括約肌功能。
3.直腸一定要充分游離，使縫合沒有張力，否則容易回縮。
1.輸液維持營養及水電解質酸鹼平衡。
2.套用抗生素，預防感染。
3.保持肛門清潔乾燥。
4.術後2周開始擴肛，方法同經會陰十形切開肛門成形術。
1.黏膜脫垂是最常見的併發症，可根據脫垂情況行局部切除或環行切除，腸線縫合。
2.肛門狹窄。堅持擴肛是防止狹窄的最好方法，對嚴重狹窄者可作z形成形術，擴大肛門。
4、經腹、會陰肛門成形術
1.體位、切口 截石位。左下腹正中旁切口，長8cm。
2.切開後腹膜 進入腹腔後提起乙狀結腸，剪開直腸兩側後腹膜，找到兩側輸尿管並套帶保護。在直腸前側剪開直腸膀胱腹膜反折[圖5 ⑴]。
3.分離直腸 靠直腸壁分離直腸周邊，以手指在直腸與盆壁筋膜間的直腸後間隙進行鈍性分離，以避免損傷骶前靜脈叢，發生大量出血。分離後以熱鹽水紗布墊堵塞直腸後間隙，壓迫止血。完成分離後能使直腸在無張力情況下拖至肛門口。如因血管緊張，拖下困難，可將直腸血管結紮、切斷[圖5 ⑵]。
4.結紮瘺管 如合併瘺管，應仔細分離，在離膀胱稍遠處縫扎，切斷瘺管[圖5 ⑶]。
5.標誌直腸 直腸下端左右側分別以黑白線作標誌。
6.切開會陰 術者轉向會陰部操作。肛門部位皮膚縱切1.5cm。
7.拉出直腸 在外括約肌中央以止血鉗分離，向上通過恥骨直腸肌環直達直腸盲端。將直腸拉至會陰切口處，按黑白線標誌勿使扭曲[圖5 ⑷]。
8.肛門成形 切除直腸盲端及瘺管，將直腸漿肌層與肛門皮下間斷縫合，切線全層與皮膚間斷縫合。直腸後放置膠皮片引流[圖5 ⑸]。
9.關閉腹腔 縫合盆腔腹膜及後腹膜，逐層縫合切口。
1.保護輸尿管 切開後腹膜前應先觀察，切開後應先分離出輸尿管，並用套帶保護。
2.保護輸尿管開口 直腸膀胱瘺縫扎瘺管時應離開膀胱壁稍遠處縫扎，以免將輸尿管開口部縫扎而狹窄。
3.防止瘺道復發 分離要仔細、耐心，可在瘺管內置導尿管作為標誌。成功的關鍵一是將瘺管翻入直腸內縫扎，二是使瘺口直腸端與膀胱端交錯開。
4.防止狹窄 分離直腸要充分，拖出吻合要無張力，不回縮。
5.預防大便失禁 分離要輕巧，儘量少損傷發育不全的神經裝置。仔細辨認括約肌組織勿使損傷。直腸要從括約肌中央拖出。
1.本手術損傷大，容易發生休克。故術後應輸血、輸液、給氧，防治休克。
2.套用抗生素，防治感染。
3.保持肛門部清潔乾燥。
4.術後48～72小時拔除膠皮片引流。
5.術後2周開始擴肛，方法同前。
5、經骶會陰肛門成形術
1.體位、切口 胸膝位或右側臥位，背前傾，臀墊高。肛門部位作十形切口，尾部作4～5cm長切口，切口下端距肛門緣1cm[圖6 ⑴ ⑵]。
2.分離直腸及瘺管 切開皮膚，皮下組織，剪開肛尾筋膜。橫斷骶尾關節或用組織鉗向上掀起尾骨，找到直腸（為便於尋找，可自瘺口向直腸盲端插入肛管），分離直腸後、側、前壁。仔細分離瘺管，將直腸拉向一側，觸摸尿道內的導尿管，在尿道後辨認恥骨直腸肌，以直角鉗挑起該肌並加以擴張[圖6 ⑶ ⑷]。
3.結紮瘺管 如瘺管與尿道粘連緊密，不易分開，可切開直腸盲端，在腸腔內找到瘺口，探清走向後再進行分離，縫扎並切斷。
4.拉出直腸 通過會陰切口，於外括約肌中央和恥骨直腸肌環間分離出一隧道，將直腸從此隧道拖出。切除直腸盲端及瘺管，將直腸末端的漿肌層及皮下組織作間斷縫合，直腸切緣全層與皮膚間斷縫合。完成肛門成形[圖6 ⑸～⑺]。
5.縫合切口 直腸後放置膠皮片引流，由臀部另口引出。逐層縫合肛尾筋膜、皮下組織和皮膚[圖6 ⑻]。
1.分離直腸應儘量靠近中線，以避免損傷支配肛提肌的神經。
2.分離瘺管時要仔細耐心，時時注意觸摸導尿管，以免損傷尿道。
1.輸液維持營養及水電解質酸鹼平衡。
2.套用抗生素，防治感染。
3.肛門部保持清潔乾燥。
4.2周后開始擴肛，方法同前。
