低鹽綜合徵

低鹽綜合徵(low salt syndrome)又稱低鈉綜合徵、低鈉血症等。是一種較嚴重的水電解質代謝平衡紊亂，主要是因體內鈉不足或體內水分過多，造成缺鈉性或稀釋性低鈉。同時與抗利尿激素(ADH)分泌異常，產生稀釋性低鈉血症有關。

本病徵是指體內總鈉量降低所致的病理狀態，人體總的可交換鈉為40～45mmol/kg。低鹽綜合徵多伴有低鈉血症，但也有血清鈉不低者。反之，低鈉綜合徵雖多數伴有體內總鈉量減少，但亦有正常或增加者。臨床上測定的是血清鈉而不是體內總鈉量。低鹽綜合徵是指體內總鈉量減少，嚴格來說並不等同於低鈉綜合徵。

基本介紹

• 中文名：低鹽綜合徵
• 外文名：low salt syndrome
• 別名：低鈉綜合徵 低鈉血症 低鈉血 
• 類別：病症

臨床表現

鈉為細胞外液主要的陽離子，其主要生理功能為維持細胞外液容量、滲透壓及鹼儲備方面起重要作用，保持神經、肌肉正常應激性。故缺少鈉時產生下列症狀。1.細胞外液容量減少 表現循環不良、休克，如面色蒼白髮灰、皮膚花紋、四肢厥冷、血壓下降、少尿等，曾有報導因患腎病綜合徵，長期忌鹽再加上合併感染，引起低鈉血症而死亡。2.釋放ADH增加 使水分在體內瀦留，或補低張液過多，致細胞外液滲透壓減低→細胞內水腫→腦細胞水.

治療

1.低滲補高張液 原則上低滲補高張液，由於大部分病例同時並存低氯，故主張用3%氯化鈉液靜脈滴注，12ml/kg可提高10mmol/L，低滲性脫水可用2/3張至等張液糾正。

2.單純性水中毒者 主要限制水分，必要時加利尿劑，利尿劑最好在循環情況改善時使用。

3.有神經系統症狀者 給脫水劑20%甘露醇降壓，以及止驚藥物等。

疾病代碼

ICD:E87.1

疾病分類

兒科

症狀體徵

鈉為細胞外液主要的陽離子，其主要生理功能為維持細胞外液容量、滲透壓及鹼儲備方面起重要作用，保持神經、肌肉正常應激性。故缺少鈉時產生下列症狀。

1.細胞外液容量減少 表現循環不良、休克，如面色蒼白發灰、皮膚花紋、四肢厥冷、血壓下降、少尿等，曾有報導因患腎病綜合徵，長期忌鹽再加上合併感染，引起低鈉血症而死亡。

2.釋放ADH 增加 使水分在體內瀦留，或補低張液過多，致細胞外液滲透壓減低→細胞內水腫→腦細胞水腫→顱內高血壓；如精神萎靡或嗜睡與煩躁不安交替，兩眼凝視，重則驚厥、昏迷，嚴重時出現中樞性呼吸衰竭。

3.神經、肌肉應激性低下 表現為四肢肌張力低下、膝反射減退、心音低鈍、腹脹、腸鳴音減弱等。

根據本病徵的病理生理及其臨床表現以循環不良或(腦)細胞水腫為主的特點，將本病徵分成四類；單純性水中毒系稀釋性低鈉血症所致；單純性低鈉；低滲性脫水及低鈉性水中毒均為缺鈉性低鈉血症所致。稀釋性者無周圍循環不良。缺鈉性者細胞外液均減少，故有周圍循環不良。但循環不良及腦水腫程度各有側重。

疾病病因

胃腸道疾患引起為最常見且容易識別，其他由於腦、腎、肺疾患引起者則辨認較難。胃腸道疾患常由輸液不當引起，呼吸道疾患如肺炎及支氣管哮喘均可產生ADH 分泌異常，顱腦疾患如腦炎、腫瘤等可以引起腦性低鈉血症。腎疾患常由於長期忌鹽，鈉入量偏少，一旦發生感染、吐瀉、進食量少等，很容易發生本病徵。

病理生理

低鈉血症指血清鈉濃度<130mmol/L，一般是由於原發性鈉缺乏導致機體內鈉的消耗或機體內水過多或者兩個原因共同作用的結果。

原發性鈉缺乏與腎臟不能較好調節鈉的代謝有關。腎性鈉丟失即是由於鈉調節過程中腎臟存在內在缺陷所致。早產兒由於腎臟對鈉重吸收的功能還不成熟，鈉易於從尿液丟失。即使在血清鈉濃度較低時，由先天性尿道異常、阻塞、發育不良、發育異常或其他一些腎臟先天性疾病如髓質海綿樣腎所導致的腎性失鹽綜合徵，也會造成尿液中明顯的鈉鹽丟失。腎上腺功能不足所致的鹽皮質激素缺乏在有腎上腺增生的兒童來說是最為常見的。腎性的鈉鹽丟失還可見於急性腎小管壞死恢復期並長期使用利尿藥的兒童，而且隨糖尿病出現的滲透性利尿也可造成腎性鈉鹽丟失。

鈉在腎外組織中的丟失，常常與鼻胃消化液丟失而未得到及時補償或胃腸炎所致的胃腸道液體的丟失有關。這種類型的胃腸炎，常常是嘔吐與腹瀉，能夠引起腸道內水的丟失和更為明顯的鈉丟失。由鈉的丟失多於水的丟失所致的低鈉血症，在低溶質飲料攝入後還會得到進一步加重。

在由於營養素鈉攝入減少所致的低鈉血症中，最為常見的原因是水中毒綜合徵。這種類型的水中毒往往見於一些不顧正常膳食濃度配方而攝入大量含鈉量極低液體的小嬰兒。這些嬰兒會出現較重的低鈉血症和中樞神經系統的症狀，如癲癇發作。

在導致原發性水過多的各種異常原因中，抗利尿激素不恰當分泌綜合徵(SIADH)最為常見。這個綜合徵可能有許多原因，但共同的特徵是在沒有生理性刺激的情況下，抗利尿激素也進行分泌。這種增加了的抗利尿激素分泌能夠導致集合管對水的重吸收增加，稀釋細胞外液，最終導致低鈉血症。對兒童來說，在那些與抗利尿激素不恰當分泌綜合徵有關的各種異常情況中，急性腦膜炎的併發症是最為常見的原因。

由水過多所致的低鈉血症還包括外源性水過多的因素，如靜脈內使用稀釋的或含鈉較少的液體來治療脫水。在產生低鈉血症同時還有體內鈉與水異常瀦留的情況通常是那些能夠引起水腫形成的疾病，如腎病綜合徵和肝硬化等。在這些病理情況下，水從血漿到間質的移動能夠刺激機體產生渴感並釋放抗利尿激素，導致水與鈉的瀦留。而當水的瀦留超過鈉的瀦留時，低鈉血症便會發生。心衰也能激活水與鈉的瀦留機制，但血漿膠體滲透壓卻保持正常。

診斷檢查

診斷：根據臨床表現及血清鈉<130mmol/L 可確診。

實驗室檢查：

1.血液檢查 血清鈉<130mmol/L。

2.其他 視原發病因而異，與腹瀉病有關者，大便檢查有相應改變；有感染者外周血白細胞計數和中性粒細胞顯著增高；有腎病綜合徵者，血膽固醇高，血漿蛋白低和有大量蛋白尿；腦炎者腦脊液檢查有相應發現。

其他輔助檢查：根據臨床需要選擇胸部X 線片、腦CT、心電圖等檢查。

鑑別診斷

各類型低鹽綜合徵鑑別見表1，作為低鹽綜合徵診斷的參考。

治療方案

1.低滲補高張液 原則上低滲補高張液，由於大部分病例同時並存低氯，故主張用3%氯化鈉液靜脈滴注，12ml/kg 可提高10mmol/L，低滲性脫水可用2/3張至等張液糾正。

2.單純性水中毒者 主要限制水分，必要時加利尿劑，利尿劑最好在循環情況改善時使用。

3.有神經系統症狀者 給脫水劑20%甘露醇降壓，以及止驚藥物等。

4.病因治療 有感染者，選擇針對病原菌作用強的抗生素積極控制感染；由於長期限制鈉鹽飲食者，應予以調整飲食；腦腫瘤患者應手術治療等等。

併發症

重則驚厥、昏迷，嚴重時出現中樞性呼吸衰竭。

預後及預防

預後：本病徵經過適當處理，部分病例在短期內即消失症狀，嚴重病例如不及時糾正，亦可引起死亡(病死率可高達50%以上)或遺留不可恢復的神經系統病變。

預防：提高醫療技術，防止醫源性低鈉血症，如腹瀉病的合理補液、腎病綜合徵患兒的合理飲食等；對於感染性疾病患兒，尤其是重症病例，注意監測血液電解質，加強綜合治療措施。

流行病學

低鈉綜合徵由多種病因引起，在小兒時期經常可以遇到。

特別提示

提高醫療技術，防止醫源性低鈉血症，如腹瀉病的合理補液、腎病綜合徵患兒的合理飲食等；對於感染性疾病患兒，尤其是重症病例，注意監測血液電解質，加強綜合治療措施。