主動脈口狹窄

主動脈口狹窄（congenital aortic stenosis）可位於瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。如為主動脈瓣狹窄、半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動脈往往擴張。如左心室流出道在主動脈口下5～10mm處有一纖維環或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。瓣膜上狹窄則由於主動脈瓣遠端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。在上述三種不同部位的狹窄中以主動脈瓣膜上狹窄最少見。此症的相對發病率在我國較低。

概述

主動脈口狹窄包括造成左心室排血梗阻的數種心臟血管畸形，其發病率在先天性心臟血管畸形中約占3～5％，多見於男性病人，男女之比約為3～4∶1。主動脈口狹窄病例中70％病變部位發生於主動脈瓣膜部，其餘病例狹窄病變可位於主動脈瓣上方的升主動脈根部，主動脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。

早在1700年Boneti即描述主動脈瓣膜部狹窄。Chevers於1842年報導瓣膜下狹窄。Mencarelli於1930年報導主動脈瓣上狹窄。Hallopeau於1869年報導心室間隔肥厚引致的主動脈瓣下狹窄。

病因

胚胎期第4周動脈共乾被主動脈-肺動脈間隔分成通入左心室的主動脈和通入右心室的肺總動脈。繼而在主動脈和肺總動脈根部內壁各自生長出三片半月瓣。如動脈共乾分隔不均等，半月瓣及／或主動脈根部發育不正常，則出生後可呈現主動脈瓣膜部、瓣環或瓣上狹窄，先天性主動脈瓣膜部狹窄亦可伴有主動脈瓣下纖維隔膜狹窄，或主動脈瓣上狹窄，且常並有主動脈縮窄或二尖瓣和左心室發育不良。因此近年來認為至少一部分主動脈瓣口狹窄病例的發病原因與胎兒期左、右心室排血量嚴重失平衡有關。在正常情況下，從下腔靜脈回流入右心房的血液經卵圓孔進入左心房，再經左心室排出。從上腔靜脈回流入右心房的血液經右心室排送入肺動脈後，大部分經動脈導管進入降主動脈，僅小部分進入肺循環。如胎兒期卵圓孔小，血流阻力高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液，大量進入右心室，致使左心室排血量顯著減少，影響二尖瓣、左心室、主動脈和升主動脈的正常生長發育。

臨床表現

1.一般症狀 本病多見於男性。症狀輕重決定於狹窄程度。如狹窄超過主動脈口正常面積的25％以上，即主動脈口在小兒減小至0.6cm2時可出現症狀，如發育障礙、易疲勞、呼吸困難、昏厥、心前區疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般則無症狀，無青預後：本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果較令人滿意，術後症狀改善或完全消失，可恢復正常生活。同時要注意防止一些術後併發症的發生。 　　其發病率約占先天性心臟病的10%左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈乾及其分支狹窄則很少見。各類肺動脈口狹窄其胚胎髮育障礙原因不一，在胚胎髮育第6周，動脈乾開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，醫學教育`網蒐集整理並向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎髮育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連線，近端與肺動脈乾相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈乾狹窄。

紫及呼吸困難等。

2.心臟檢查 心臟大小正常或擴大，在胸骨右緣第2肋間或左緣第3、4肋間捫到收縮期震顫，並可聽到Ⅲ～Ⅳ級粗糙的噴射性雜音，在心音圖上呈菱形，向右頸部、背部、心尖甚至肘部傳導。有時在主動脈瓣區尚可聽到收縮早期噴射音，主動脈瓣區第2心音正常或減弱。若主動脈口狹窄，同時伴有主動脈瓣關閉不全時，則在主動脈瓣區有高音調的舒張期雜音。

周圍動脈壓正常或降低，如狹窄程度嚴重，脈壓較正常時減低。

3.X線檢查 心臟外形正常或擴大，以左心室增大為主，透視下收縮強烈。升主動脈影亦因狹窄後擴張而增寬。鋇餐時在右前斜位可見左心房增大。

4.心電圖檢查 正常或顯示左室肥大伴心肌勞損。標準導聯I、Ⅱ及心前區導聯V5、V6，可見T波倒置。

5.超聲心動圖檢查 主動脈根部曲線間的主動瓣波形不能見到正常的開放與關閉，呈一條較粗的曲線，隨根部曲線作同步移動。有時可見到開放，但分離的幅度較小。升主動脈直徑與瓣膜水平的主動脈根部直徑比較，相對較小。左室壁及室間隔增厚明顯。尚可套用都卜勒技術估測跨瓣壓差。

6.心導管檢查 右心導管檢查幫助不大，僅顯示肺微血管、肺動脈及右心室壓力均增高。左心導管檢查發現升主動脈或周圍動脈收縮壓降低而左心室收縮壓增高，二者間壓力差明顯，說明主動脈口有狹窄。周圍動脈壓力曲線上升緩慢，上升支上且有切跡。左心室造影顯示左心室壁增厚及主動脈口狹窄的部位與程度。

病理說明

因無體、肺循環間異常通道，故血流循環途徑和正常人相同，但因主動脈口狹窄，使左心室排血受阻礙，左心室壓力增高，引起肥厚，左心房壓力亦隨之增高。當左心房高壓傳至肺微血管時，後者壓力增高。以後肺動脈和右心室壓力也升高。如主動脈口狹窄明顯，狹窄遠端的主動脈內壓力降低，冠狀動脈供血不足，但左心室心肌肥厚對營養需要增加，因此左心室較易勞損，功能顯著減退。

鑑別診斷

本症因有明顯的雜音及左心室肥大，需與室間隔缺損及動脈導管未閉鑑別。鑑別主要依賴右心導管檢查。

治療說明

一旦確診為本病後須限制體力活動以減輕左心負擔。若有昏厥、心前區痛或心力衰竭等嚴重症狀，應及時作進一步檢查：心電圖顯示左室肥厚伴勞損；左室與主動脈之壓力階差＞10.7kPa（80mmHg）；主動脈瓣口面積＜0.5cm2/m2體表面積。凡符合以上各項條件之一者，須予以手術治療。在體外循環下可將狹窄解除，手術死亡率低於10％，術後易發生主動脈瓣關閉不全。術後仍需限制體力活動，直到心電圖恢復正常以及臨床症狀及體徵消失為止。套用經皮球囊導管擴張狹窄的主動脈瓣，療效不如肺動脈瓣狹窄，且伴隨的主動脈瓣關閉不全仍可導致左心衰竭。部分嚴重狹窄的病例不得不置換人工瓣膜。

預後說明

視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預後良好，可活至老年，但可並發亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至於因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者，則死於心力衰竭。

預防及病例

法樂四聯症是聯合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（騎跨於缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，屬於先心病的一種，一般一旦確診都需要手術治療的，請問患者是否做過手術，具體的心臟病情如何，建議，還是及時就診在專科醫生的指導下做針對性對症治療治療。平時注意增加患者的營養，增加患者的抵抗能力，病情變化注意隨訪。