中樞神經系統血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一類累及中樞神經系統的炎性血管病。此病在20世紀50年代後期被首次描述,包括原發性和繼發性。
基本介紹
- 中醫病名:中樞神經系統血管炎
- 外文名:Central nervous system vasculitis
- 常見發病部位:大腦
- 常見病因:中風
- 常見症狀:中風
- 傳染性:不傳染
- 傳播途徑:不傳染
中樞神經系統血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一類累及中樞神經系統的炎性血管病。此病在20世紀50年代後期被首次描述,包括原發性和繼發性。
中樞神經系統血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一類累及中樞神經系統的炎性血管病。此病在20世紀50年代後期被首次描述,包括原發性和繼發性。中風一般聽說是老年人才會患的疾病,但...
腦血管炎,亦稱中樞神經系統血管炎,是一種在大腦中發生的血管炎,有時也出現在脊髓中。罹患腦血管炎可能導致包括頭痛、協調困難、行動困難在內的多種神經性症狀,也會出現很像是腦瘤的昏迷及腦脫垂等症狀,另外一些則像是多發性硬化、肌纖維發育不良、血栓性血小板減少性紫癜。10%的腦血管炎患者都會出現腦溢血。
感染性中樞神經系統血管炎和微生物的感染存在直接的關係,致病菌包括梅毒、支原體、細菌、真菌和病毒。梅毒已經成為最常見的一種感染性血管炎,支原體和細菌也可以引起血管炎,任何顱底的感染均可以導致進入腦的大血管閉塞或局部血管炎,特別是在結核和真菌感染,結核感染可以導致40%的深穿動脈發生炎症,引起基底節、白質...
孤立性中樞神經系統血管炎,原名為原發性中樞神經系統血管炎(PACNS),於1959年被首次報導,1983年改為現在的名稱,又稱肉芽腫性血管炎。近年來普遍採用PACNS這一名稱。該病發病率較低,只占系統性血管炎的1%。PACNS病因不明,可能是由感染因素引起T細胞介導的遲發性變態反應所致,臨床診斷較為困難。臨床表現 PACN...
(2)EEG、CT、MRI檢查常顯示異常,但這不是中樞神經系統血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床病變或亞臨床病變。CT檢查對絕大多數的患者血管炎性病變更為敏感。(3)腦血管造影常可確定原發性血管炎所致中樞損害。(4)肌電圖可顯示周圍神經損害的特徵或提示肌源性損害。(5)周圍神經/肌肉的活檢疑有周圍神經...
1.潑尼松 對絕大多數輕症病人有較好療效,一般可單用。對重症病人可增加合理劑量。2.環磷醯胺 環磷醯胺也可治療血管炎。對伴有腎臟、消化道、中樞神經系統或心臟損害者環磷醯胺與甲潑尼龍聯合套用的療效可能優於其他治療方案。環磷醯胺可加用維生素E、維生素B₁、維生素B等以促進神經的再生和修復。
病因不清楚。Chapel Hill會議後不久,Lie又提出了新分類,因這一分類標準比較簡潔實用,將簡單介紹各種肺血管炎的臨床特點。1.原發性血管炎病 (1)影響大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨細胞(顳)動脈炎。③中樞神經系統局限血管炎。(2)影響中等及小血管:①結節性多動脈炎。②變應性肉芽性血管炎。
這種快速進展很可能是由嚴重的血管澱粉樣變、皮質出血和梗死、白質破壞或神經炎樣斑塊堆積造成的。血管炎 有報導表明,少數不同類型的血管炎,如巨細胞動脈炎、風濕性血管炎和中樞神經系統原發性血管炎與CAA有關。不過,兩者的病理學異常是否有因果關係,或者血管炎的表現是CAA引起的血管病理改變的一種反應,還沒有...
神經受累可有頭痛、復視、聲嘶或多發性神經炎症狀。肺部受累臨床症狀不明顯,但X線片可呈瀰漫性或結節狀陰影。心臟受累極少見,表現為心律失常、心包炎等,嚴重者可致心力衰竭。個別患者可出現中樞神經系統症狀,組織細胞增多症及真性紅細胞增多症患者常伴發本病。腎臟受損時,可見水腫、血尿等。該病常見的幾種特殊...
胃腸道血管炎有不定位性腹痛,遇冷可誘致腹痛發作或加劇,有時患者可出現上消化道出血或便血,大便隱血試驗陽性;腸系膜動脈供血不足時可引起腹瀉或便秘。個別患者可發生非典型性消化性潰瘍。神經系統 約1/3的患者可出現中樞神經系統症狀,Ⅲ型較Ⅰ、Ⅱ型的患者更常見表現為腦病、腦神經麻痹錐體束征、脊髓炎和錐體外...
第4節 海綿狀血管瘤 / 077 第5節 Galen靜脈瘤樣擴張 / 078 第6節 永存鐮狀竇 / 080 第7節 顱內動脈瘤 / 081 第8節 頸內動脈海綿竇瘺 / 083 第9節 頸動脈粥樣硬化 / 085 第10節 顱內動脈粥樣硬化 / 087 第11節 中樞神經系統血管炎 / 088 第12節 煙霧病 / ...
第七章 神經梅毒 第八章 支原體腦炎及其他 第九章 腦血管疾病 第一節 缺血性腦血管病 第二節 腦出血 第三節 蛛網膜下腔出血 第四節 腦動脈瘤 第五節 腦血管畸形和動靜脈瘺 第六節 煙霧病 第七節 腦動脈夾層 第八節 腦靜脈血栓 第十章 中樞神經系統血管炎 第一節 原發性中樞神經系統血管炎 第二節 ...
3、神經系統以中樞神經系統受累多見,表現神經和精神症狀;4、呼吸系統受累表現胸膜炎、間質性肺炎;5、消化系統受累有食欲不振,噁心嘔吐,腹痛腹瀉,肝脾腫大。疾病治療 1、該疾病是一種較常見的、反覆發作並累及多器官系統的自身免疫性疾病,而血管炎既是它的病理基礎,又是它的典型臨床表現,可出現多種臨床表現...
在其它一些情況如腦炎、腦膜炎、多發性硬化等,VRS中存在炎性細胞,可能在T淋巴細胞和B淋巴細胞介導的免疫反應中起主要作用。神經疾病 腔隙性腦梗死及慢性腦缺血 根據病灶的大小、形態和部位區分VRS或腔隙性梗死灶。基底節區3×2 mm以上的病灶或腦幹的病灶,一般很可能是腔隙性梗死。中樞神經系統原發性血管炎(...
第52例Ⅱ型糖原累積病 第53例Ⅱ型糖原累積病 第八章中毒、代謝和其他 第54例酒精中毒性腦病 第55例遲發性-氧化碳中毒性腦病 第56例放療後腦病 第57例wemicke腦病 第58例非酮症高血糖性偏側舞蹈症 第59例神經白塞綜合徵 第60例原發中樞神經系統血管炎 第61例以舌肌抽搐為首發症狀的癲癇 ……
第九章 血管炎 第一節 中樞神經系統血管炎 第二節 以右側肢體無力起病的血管炎 第十章 痴呆 第一節 痴呆 第二節 阿爾茨海默病 第十一章 周圍神經病 第一節 格林一巴利綜合徵 第二節 多發性周圍神經病 神經外科篇 第十二章 中樞神經系統損傷 第一節 頭皮損傷 第二節 顱底骨折並發腦脊液漏 第三節 腦挫...
第二節 兒童顱內動脈瘤 第四章 其他情況 第一節 煙霧病和煙霧綜合徵 第二節 中樞神經系統血管炎 第三節 心血管系統疾病 第四節 偏頭痛 第五節 圍生期卒中 第六節 代謝性疾病和其他情況 第五章 兒童卒中的治療 第一節 兒童缺血性卒中的治療 第二節 兒童出血性卒中的治療 第三節 治療證據的判斷標準 ...
關節受累是非對稱性、遊走性、不導致畸形的多關節炎,多發生於下肢關節。神經系統異常包括周圍神經(感覺或感覺-運動神經病變)和少見的、約30%的患者在病程晚期發生的中樞神經系統的表現(抽搐、偏癱、腦病和精神症狀)。由於累及營養神經的血管,可引起單神經炎或多發性單神經炎,有不對稱性、沿神經走向的疼痛或痛覺...
②腦血管造影或腦活檢發現有典型血管炎表現。③除外系統性血管炎及其他能引起繼發性中樞神經系統血管炎(血管異常及組織學改變)的各種情況。本例基本皆符合此三條標準。本例曾診為多發性硬化及巨細胞性動脈炎。患者突出表現發熱及頭痛,用大劑量激素有一定效果,且顱壓反覆多次升高,皆不似多發硬化。本例有視力障礙,...
原發中樞神經系統血管炎的特點包括:間斷或持續的頭痛,伴有局灶或多灶的神經功能缺損,是慢性復發性疾病,可累及灰白質,由於是小血管炎血管造影多正常,腦活檢有助於診斷。疾病治療 目前沒有關於ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療(class Ⅳ)。激素套用的藥物...
用於治療神經系統、皮膚黏膜等病變。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道症狀等。環磷醯胺 適用於嚴重眼炎、中樞神經系統損害嚴重血管炎。使用時大量飲水,避免出血性膀胱炎的發生。環孢素 適用於頑固性眼炎。雷公藤多苷 適用於眼炎、黏膜潰瘍。生物製劑 主要有α干擾素、腫瘤壞死因子抑制劑、白介素6拮抗劑等。用於臟器...
血管源性白質腦病:一系列腦小血管病均可導致成年人腦白質病變,除遺傳性血管病CADASIL和常染色體顯性遺傳病合併皮質下梗死和白質腦病(CARASIL)以外,還包括腦血管澱粉樣變性(CAA)、皮質下動脈硬化性腦病(SAE)、自身免疫相關的腦血管病如原發性中樞神經系統血管炎和Susac綜合徵等。中毒相關白質腦病:中毒相關白質...
狼瘡性腦病是指在系統性紅斑狼瘡可合併中樞神經系統及周圍神經系統的損害範圍里,其中中樞神經系統的神經、精神症狀。狼瘡性腦病出現SLE 神經系統表現的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變,血管炎的發病機制與免疫性血管炎基本類似, 腦組織即病變部位免疫複合物形成和(或)細胞的直接損害。出現 SLE 神經系統表現...
(3)Churg-Strauss綜合徵,邱-斯二氏綜合徵(變應性肉芽腫病):是兒童中極少見的一種血管炎,可以有皮膚和內臟血管炎的各種表現,並伴有哮喘、嗜酸細胞計數增加。(4)原發於中樞神經系統的血管炎:僅侵及中小腦動脈,主要神經系統症狀為中風或昏迷。(5)Cogan′s綜合徵,科根式綜合徵:為一種少見疾病,特徵...
視力受損是繼發於眼動脈血管炎的最常見的症狀也是較為嚴重的結果,可發展為失明。4.與大動脈受累相關的症狀 可在頸部、鎖骨下、腋下或動脈分支處聞及血管雜音,並可有血管觸痛。5.神經系統表現 頸動脈以及椎基底動脈狹窄、閉塞可致偏癱和腦幹病變。罕見癲癇、腦血管事件或者精神失常等中樞神經系統疾病。6.呼吸系統 ...
要注意MELAS綜合徵、Leigh病、MERRF、視神經萎縮等多種臨床綜合徵的疊加。該病需與病毒性腦炎、中樞神經系統血管炎、膠質瘤、Fahr綜合徵、散發的偏癱性偏頭痛等相鑑別。治療 關於MELAS綜合徵的治療目前多採用綜合治療,以控制臨床症狀和預防腦卒中樣發作為目的。常用的藥物包括:輔酶Ql、硫胺素、ATP、維生素C、維生素E...
另一方面,陳舊的病灶則由密集增厚的纖維膠質斑塊組成,血管周圍偶爾可見淋巴和巨噬細胞;這時軸突仍相對保留完好。軸突的保留防止了沃勒變性。未受損的軸突可產生部分髓鞘再生,這是造成影像學上脫髓鞘斑“陰影修補”的組織學原因。在整個臨床過程中可見形狀、大小以及組織學改變新舊不同的各級病灶。臨床表現 中樞神經系...
10%~15%GCA表現出上、下肢動脈供血不足的徵象,出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈症)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。4.中樞神經系統表現 GCA可有抑鬱、記憶...
相關疾病 熱帶痙攣性輕截癱,乙腦伴發的精神障礙,小兒莫拉雷腦膜炎,中樞神經系統肉芽腫性血管炎,淋巴細胞脈絡叢腦膜炎,復發性無菌性腦膜炎,神經萊姆病,髓內腫瘤,腦豬囊尾蚴病,神經白塞病 相關症狀 嬰兒痙攣症,脂質沉積症,腦脊液白細胞增加,嘔吐,貧血,咳嗽,頭痛,咽痛,鼻出血,發燒 ...
而對於非典型頭痛的患者也推薦行腦靜脈系統的影像學檢查,以排除CVT。從出現症狀到診斷的時間大概是7天。最敏感的是MRI和MRV。鑑別診斷要考慮腦膿腫、良性顱內壓增高、腦炎、感染性心內膜炎、中樞神經系統血管炎,動脈性腦梗死及引起眼部症狀的疾病等鑑別。海綿竇血栓形成的診斷可根據眼部突出、水腫、眼球個方向...