基本介紹
- 就診科室：神經內科
- 多發群體：40歲以下女性
- 常見病因：原發性血管炎引起神經系統損傷
- 常見症狀：可表現周圍神經受累、肌肉受累、中樞神經系統受累的相應症狀
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
原發性血管炎常易引起神經系統的損害，且常在血管炎的早期就出現神經系統損害的症狀。
臨床表現
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。
1.周圍神經受累
血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特徵是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發症狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎，也可表現為對稱性末梢型“手套襪子樣”、運動感覺多神經病和單純感覺性神經病。
2.肌肉系統受累
血管炎性肌病也常是原發性血管炎的臨床表現，可表現為嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難，以肢體近端肌無力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實是炎性肌病。
3.中樞神經系統受累
原發性血管炎累及中樞神經系統（CNS），確切發病率不太清楚，但常在血管炎的晚期出現，也是原發性血管炎較常見的症狀。CNS受累常表現為頭痛、癲癇發作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意識障礙等。
4.腦神經受累
單發或多發性腦神經的血管炎性神經病並不常見，但卻可以是原發性血管炎的早期症狀。常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經受累，表現為視力喪失、復視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發性耳聾、眩暈和耳鳴等。
檢查
1.實驗室檢查
（1）常規檢查應包括血沉、C反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、B肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查的臨床結果。
（2）血清學檢查梅毒、萊姆病、皰疹及人類免疫缺陷病毒（HIV）的血清學檢查。
（3）CSF檢查（腦脊液常規檢驗）疑有中樞神經系統病變的血管炎，應進行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染，常有助於中樞神經系統受累診斷。
（4）抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）滴度測定有助於原發性血管炎的診斷，並可作為復發的監測指標。
2.其他輔助檢查
（1）心臟及胸部X線檢查有鑑別診斷意義。
（2）EEG、CT、MRI檢查常顯示異常，但這不是中樞神經系統血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床病變或亞臨床病變。CT檢查對絕大多數的患者血管炎性病變更為敏感。
（3）腦血管造影常可確定原發性血管炎所致中樞損害。
（4）肌電圖可顯示周圍神經損害的特徵或提示肌源性損害。
（5）周圍神經/肌肉的活檢疑有周圍神經受累或肌肉受累，可考慮進行周圍神經/肌肉的活檢，中樞神經損害確診應進行軟腦膜/腦組織的活檢。
診斷
當患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，並有嚴重的全身非特異性臨床症狀與體徵（發熱體重減輕關節痛等）時，應警惕原發性血管炎的可能。及時準確地診斷原發性血管炎，對患者的治療非常重要，仔細詢問病史和詳細的體格檢查有助於診斷。
治療
1.病因治療
對於病因明確的血管炎性神經系統損害，應首先進行病因治療，如抗感染治療及去除藥物濫用等。
2.藥物治療
對於原發性血管炎性神經系統損害，皮質類固醇激素和免疫抑制藥治療有一定療效。較為經典的用法：潑尼松龍和環磷醯胺聯合套用。替代療法包括：環磷醯胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及環孢素（環孢菌素A）的衝擊療法。
3.一般治療
對於少見的危及生命的疾病，應加用一般治療，甲潑尼龍（甲基強的松龍）衝擊療法和（或）血漿置換。注意激素及免疫抑制藥的副作用，還可給予免疫球蛋白治療。
預後
血管炎中病種繁多，同一種病輕重程度也有很大差別，因此預後也有很大差異。一般而言，臨床表現比較局限，受累器官不多，則一般預後良好，如變應性血管炎、過敏性紫癜等，但是也有一些病種預後相對較差，如韋格納肉芽腫。
如果周圍神經系統或CNS受累的血管炎不進行早期治療，其預後相當不好。激素和免疫抑制藥治療可改善其預後。局限於皮膚、神經和（或）肌肉骨骼系統的血管炎患者，預後要好於內臟受累的患者。血管炎性神經病的恢復較慢，常常不完全。大多數患者都有程度不同的神經症狀與體徵。
