原因
壓力和體位性多汗的發病原因
全身性多汗可以是一種異常的生理性反應,或某些疾病如甲狀腺功能亢進、糖尿病等的症狀之一。局部多汗可由於交感神經損傷或異常的反應,乙酸膽鹼分泌增多,導致小汗腺分泌過多的汗液。
(一)發病原因
多汗症從發病原因上大致可分為三類。一是由於全身性疾病造成的,如內分泌失調(甲狀腺機能亢進、糖尿病、垂體功能亢進等)、神經系統疾病、部分感染性疾病(瘧疾、結核等)和長期生病造成體質虛弱。只要這些全身性疾病得到控制後多汗的情況就能得到解決。二是精神性出汗,由於高度緊張和情緒激動造成,是因為交感神經失調所致,內服一些鎮靜藥(如阿托品、普魯本辛、顛茄合劑等)具有暫時性的效果,但有口乾等副作用。三是味覺性出汗,屬於另一種生理現象,如吃某些刺激性的食物(辣椒、大蒜、生薑、可可、咖啡)後引起的多汗,這種情況一般不必進行治療,只須忌口。
(二)發病機制
多汗症主要是指小汗腺多個部位產生過多的汗液,常累及腋窩、掌跖和腹股溝,原因可分為神經性和非神經性,神經性是指神經反射的控制;除了局部熱刺激外,非神經性是指周圍性非神經性因素的作用――腺體水平的興奮反應。
檢查
壓力和體位性多汗的檢查診斷
多汗症主要根據多汗的病史,典型的臨床表現,以及結合客觀檢查,通常不難診斷。
1.根據出汗情況分為
(1)局限性多汗症:常始於兒童或青春期,男女兩性均可發生,有的有家族史,可以持續幾年,至25歲以後有一個自然減輕的傾向。局限性多汗症最常見的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股溝、會陰部。其次為前額、鼻尖和胸部。掌跖多汗可以持續性或短暫性,由情緒波動造成,沒有季節區別,常出現手足發冷甚或發紺現象,日久可伴手足角化表現。腋部出汗可由於熱或精神活動所誘發。腋下多汗是由於小汗腺過度活動引起,不像腋臭主要起因於大汗腺。
(2)泛發性多汗症:主要由於其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由於神經系統的調節或口服退熱劑以出汗來散發熱量。其他像中樞神經系統包括皮質及基底神經節、脊髓或周圍神經的損害可以造成全身多汗。
2.根據產生汗液過多的原因不同分為
(1)神經性多汗症:
①皮層性多汗症:
A.情緒性多汗症:由於受情緒刺激,乙醯膽鹼分泌增多而產生多汗,同時性刺激後發生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。
B.掌跖多汗症:可見於各種族人群,無明顯性別差異,大多數患者有陽性家族史,常在嬰兒期或兒童期開始發病,掌跖多汗不發生在睡眠和安靜時,也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現心電圖異常,可有心動過速或尖波出現,這可能與血管舒縮不穩定有關。一般無局限性或系統性伴發病。
C.腋窩多汗症(axillaryhyperhidrosis):腋窩多汗症除熱源刺激外,還有情感刺激而出現多汗,多與掌跖多汗並發,但腋部出汗無臭味,男性較女性出汗量大。
D.有皮層多汗症的其他疾病(otherdiseasewithcorticalhyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲症、隱性遺傳型大皰性表皮鬆解症、先天性魚鱗病樣紅皮病和甲髕綜合徵均可出現皮層性手足多汗症。常在興奮或進食後出現,但有時熱源刺激可發病,說明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。
②下丘腦多汗症(hypothalamichyperhidrosis):下丘腦是中樞神經系統內的主要自主神經中樞,控制調節出汗。下丘腦造成多汗可見於以下幾種病:
A.霍奇金病(Hodgkinrsquo;disease):以發熱、盜汗和體重減輕三聯征為特徵,疾病早期出現盜汗,睡眠時體溫突然下降與大量盜汗,以後出現波動熱。
B.糖尿病多汗症(diabetesmellitus):有3種類型;嚴重的低血糖發作時出現的多汗;周圍神經病時發生的上半身代償性多汗症,下半身無汗;主要發生在面、頸部的味覺性多汗。
C.壓力和體位性多汗症(pressureandposturalhyperhidrosis):是指體位改變和側臥位時一側身體受壓所產生的出汗反應。
D.特發性單側局限性多汗症(Idiopathicunilateralcircumscribedhyperhidrosis):是一種常見於面部或上肢的發作性局限性出汗。熱、精神和味覺刺激均可促發,但以前者多見,出汗機制不明。
③髓性多汗症:髓性多汗症(medullaryhyperhidrosis)由於傳出刺激常涉及味覺感受器,故髓性多汗症又稱味覺性出汗(gustatorysweating),可分為生理性和病理性髓性多汗症兩種類型。
A.生理性髓性多汗症(physiologicmedullaryhyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料後發生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張,好發於年輕人,炎熱氣候多發,有家族遺傳傾向。
B.病理性髓性多汗症(pathologicmedullaryhyperhidrosis):常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創傷或疾病所致;中樞神經疾病所致;如脊髓空洞症或腦炎;胸交感神經乾損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:
a.耳顳綜合徵(auriculotemporalsyndrome):亦稱Krey綜合徵(Kreyrsquo;ssyndrome)在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之後1個月~5年內出現,飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分布區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺。鼓室叢(tympanicplexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。
b.鼓索綜合徵(chordatympanicsyndrome):由於下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷後,臨床表現類似於耳顳綜合徵,發生部位在頦和下頜緣。
c.鱷淚綜合徵(crocodiletearsyndrome):是一種類似於味覺性多汗症的病變,常在面神經損傷後發生,不同之處在於患者出現味覺性流淚;起源於調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。
d.脊髓空洞症或腦炎所致的味覺出汗:可能由於迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。
e.胸交感神經乾損傷後髓核多汗症:可見於交感神經切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由於上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近,在交感神經乾損傷後,迷走神經發出膽鹼能性纖維至鄰近的交感神經乾節前纖維,患者常在進食或吞咽後出現面、頸、軀幹和上肢的出汗反應。
(2)非神經性多汗症(non-neuralhyperhidrosis):不受交感神經系統支配,而是腺體對熱敏感的顯性出汗;以及膽鹼能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoidnevus)和痣樣血管瘤損害,Maffucci綜合徵、動靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合徵、血管球瘤、藍色橡皮皰痣綜合徵,可出現局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關。此外,冷性紅斑(colderythema)在患者受冷刺激後,皮膚發生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。
(3)代償性多汗症(compensatoryhyperhidrosis):由於某部位的汗腺受某種因素失治後,另一部位的汗腺發生代償,以保持體溫。常見的疾病有以下幾種。
①糖尿病:繼發於糖尿病性周圍神經病的下半身無汗或少汗症出現代償性多汗症。上半身(軀幹為主)熱刺激性多汗症,以夜汗常見。面、頸部味覺性多汗症。
②交感神經切除後,在頸部和胸交感神經切除後發生病理性、味覺性多汗症。
③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,還可因心血管心內膜炎、淋巴瘤、甲亢、系統性血管炎、嗜鉻細胞瘤、類癌綜合徵、撤藥反應、自主功能失控狀態、其他慢性感染性疾病均可出現夜汗症。
鑑別診斷
壓力和體位性多汗易混淆的症狀鑑別診斷
本症特點突出,非常好診斷,難於與其它病搞混。主要是繼發性多汗症的病因鑑別,應依據不同的臨床表現,做出判斷。如糖尿病有血糖和尿糖化驗的異常,腦部器質性病變應存在定位症狀和體徵。
繼發性多汗症:有少數人是因為身體的疾病而造成出汗的增加,此種情況稱為繼發性多汗症,例如甲狀腺功能亢進、內分泌疾病、精神疾病、以及更年期的內分泌失衡。
多汗症主要根據多汗的病史,典型的臨床表現,以及結合客觀檢查,通常不難診斷。
1.根據出汗情況分為
(1)局限性多汗症:常始於兒童或青春期,男女兩性均可發生,有的有家族史,可以持續幾年,至25歲以後有一個自然減輕的傾向。局限性多汗症最常見的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股溝、會陰部。其次為前額、鼻尖和胸部。掌跖多汗可以持續性或短暫性,由情緒波動造成,沒有季節區別,常出現手足發冷甚或發紺現象,日久可伴手足角化表現。腋部出汗可由於熱或精神活動所誘發。腋下多汗是由於小汗腺過度活動引起,不像腋臭主要起因於大汗腺。
(2)泛發性多汗症:主要由於其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由於神經系統的調節或口服退熱劑以出汗來散發熱量。其他像中樞神經系統包括皮質及基底神經節、脊髓或周圍神經的損害可以造成全身多汗。2.根據產生汗液過多的原因不同分為
(1)神經性多汗症:
①皮層性多汗症:
A.情緒性多汗症:由於受情緒刺激,乙醯膽鹼分泌增多而產生多汗,同時性刺激後發生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。
B.掌跖多汗症:可見於各種族人群,無明顯性別差異,大多數患者有陽性家族史,常在嬰兒期或兒童期開始發病,掌跖多汗不發生在睡眠和安靜時,也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現心電圖異常,可有心動過速或尖波出現,這可能與血管舒縮不穩定有關。一般無局限性或系統性伴發病。
C.腋窩多汗症(axillaryhyperhidrosis):腋窩多汗症除熱源刺激外,還有情感刺激而出現多汗,多與掌跖多汗並發,但腋部出汗無臭味,男性較女性出汗量大。
D.有皮層多汗症的其他疾病(otherdiseasewithcorticalhyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲症、隱性遺傳型大皰性表皮鬆解症、先天性魚鱗病樣紅皮病和甲髕綜合徵均可出現皮層性手足多汗症。常在興奮或進食後出現,但有時熱源刺激可發病,說明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。
②下丘腦多汗症(hypothalamichyperhidrosis):下丘腦是中樞神經系統內的主要自主神經中樞,控制調節出汗。下丘腦造成多汗可見於以下幾種病:
A.霍奇金病(Hodgkinrsquo;disease):以發熱、盜汗和體重減輕三聯征為特徵,疾病早期出現盜汗,睡眠時體溫突然下降與大量盜汗,以後出現波動熱。
B.糖尿病多汗症(diabetesmellitus):有3種類型;嚴重的低血糖發作時出現的多汗;周圍神經病時發生的上半身代償性多汗症,下半身無汗;主要發生在面、頸部的味覺性多汗。
C.壓力和體位性多汗症(pressureandposturalhyperhidrosis):是指體位改變和側臥位時一側身體受壓所產生的出汗反應。
D.特發性單側局限性多汗症(Idiopathicunilateralcircumscribedhyperhidrosis):是一種常見於面部或上肢的發作性局限性出汗。熱、精神和味覺刺激均可促發,但以前者多見,出汗機制不明。
③髓性多汗症:髓性多汗症(medullaryhyperhidrosis)由於傳出刺激常涉及味覺感受器,故髓性多汗症又稱味覺性出汗(gustatorysweating),可分為生理性和病理性髓性多汗症兩種類型。
A.生理性髓性多汗症(physiologicmedullaryhyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料後發生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張,好發於年輕人,炎熱氣候多發,有家族遺傳傾向。
B.病理性髓性多汗症(pathologicmedullaryhyperhidrosis):常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創傷或疾病所致;中樞神經疾病所致;如脊髓空洞症或腦炎;胸交感神經乾損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:
a.耳顳綜合徵(auriculotemporalsyndrome):亦稱Krey綜合徵(Kreyrsquo;ssyndrome)在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之後1個月~5年內出現,飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分布區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺。鼓室叢(tympanicplexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。
b.鼓索綜合徵(chordatympanicsyndrome):由於下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷後,臨床表現類似於耳顳綜合徵,發生部位在頦和下頜緣。
c.鱷淚綜合徵(crocodiletearsyndrome):是一種類似於味覺性多汗症的病變,常在面神經損傷後發生,不同之處在於患者出現味覺性流淚;起源於調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。
d.脊髓空洞症或腦炎所致的味覺出汗:可能由於迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。
e.胸交感神經乾損傷後髓核多汗症:可見於交感神經切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由於上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近,在交感神經乾損傷後,迷走神經發出膽鹼能性纖維至鄰近的交感神經乾節前纖維,患者常在進食或吞咽後出現面、頸、軀幹和上肢的出汗反應。
(2)非神經性多汗症(non-neuralhyperhidrosis):不受交感神經系統支配,而是腺體對熱敏感的顯性出汗;以及膽鹼能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoidnevus)和痣樣血管瘤損害,Maffucci綜合徵、動靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合徵、血管球瘤、藍色橡皮皰痣綜合徵,可出現局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關。此外,冷性紅斑(colderythema)在患者受冷刺激後,皮膚發生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。
(3)代償性多汗症(compensatoryhyperhidrosis):由於某部位的汗腺受某種因素失治後,另一部位的汗腺發生代償,以保持體溫。常見的疾病有以下幾種。
①糖尿病:繼發於糖尿病性周圍神經病的下半身無汗或少汗症出現代償性多汗症。上半身(軀幹為主)熱刺激性多汗症,以夜汗常見。面、頸部味覺性多汗症。
②交感神經切除後,在頸部和胸交感神經切除後發生病理性、味覺性多汗症。
③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,還可因心血管心內膜炎、淋巴瘤、甲亢、系統性血管炎、嗜鉻細胞瘤、類癌綜合徵、撤藥反應、自主功能失控狀態、其他慢性感染性疾病均可出現夜汗症。
緩解方法
壓力和體位性多汗的預防方法
尚無較好措施,主要是預防相關疾病。如有遺傳性綜合徵背景,預防措施包括推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。放鬆心情,注意個人衛生,勤洗澡勤換衣。