血管炎性周圍神經病

病因

血管炎性周圍神經病可發生於結締組織病合併的血管炎如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合徵（乾燥綜合徵）和結節病等，也可以發生於原發性血管炎，如結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合徵、Wegner肉芽腫等，另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病既不合併結締組織病也無原發性系統性血管炎的證據，屬於孤立性血管炎周圍神經病。

根據受累神經的分布情況血管炎性周圍神經病可分為以下幾種類型：遠端對稱性(手套襪子樣)運動感覺神經病；單神經病/多發性單神經病；非對稱性周圍神經病；神經根綜合徵和神經叢病；單純感覺性周圍神經病。

起病形式可以是急性、亞急性或慢性隱匿起病，發病初期多表現為多發性單神經病，以後隨病程的演變則以對稱性或非對稱性周圍神經病多見。最常受累的神經是腓總神經、腓腸神經、脛神經、尺神經、正中神經和橈神經。臨床多表現

受累神經或肢體劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺遲鈍，痛溫覺、深感覺缺失感覺異常，此外還可以有肌無力、肌萎縮和感覺性共濟失調。除了周圍神經受累的臨床表現外，往往還同時伴有其他系統的表現如全身乏力、體重減輕、食慾減退、關節疼痛、皮膚損害以及腎臟呼吸道消化道和心臟受累的臨床症狀。

1.血液檢查

包括血糖、肝功能、腎功能、血沉常規檢查；風濕系列免疫球蛋白電泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗體、抗GD1a抗體、抗MAG抗體、腫瘤相關抗體(抗Hu、Yo、Ri抗體)等與自身免疫有關的血清學檢查；血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測。

2.尿液檢查

包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。

3.腦脊液除腦脊液常規外還應查抗GM-1、GD1b抗體。

4.血管造影。

5.疑有血管炎合併周圍神經病時,應行肌電圖和神經電生理檢查。

6.組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。

1.血管炎合併周圍神經病

臨床上同時合併存在各類型血管炎（如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎性周圍神經病等）和周圍神經病變兩組症狀體徵。

2.對懷疑血管炎的病人

根據病史和詳細的臨床查體明確各系統和器官損害的範圍，然後進行相應的檢查如血管造影、組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合併周圍神經病時應行肌電圖和神經電生理檢查，確定周圍神經受累的空間分布和嚴重程度。

3.腓腸神經活檢

診斷血管炎周圍神經病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周圍神經病的病人約50%可通過腓腸神經活檢發現血管病變，即使電生理檢查顯示腓腸神經正常，活檢後仍可能發現血管炎改變。

孤立的血管炎性神經病診斷比較困難，需與多種其他周圍神經病進行鑑別，此時腓腸神經活檢顯得尤為重要。