肥大性周圍神經病

周圍神經疾病是 顱神經、脊神經、神經叢、神經索、神經乾和末梢神經損害的總稱。肥大性周圍神經病，既是周圍神經肥大引起的疾病。本病因有四肢感覺、運動障礙，EMG提示周圍神經源性損害，肌肉活檢示肌纖維肥大，神經源性改變，故多發性周圍神經病的診斷肯定，原因不太清楚，可能與感染、飲酒有關。

基本介紹

• 西醫學名：肥大性周圍神經病
• 所屬科室：內科 - 神經內科
• 主要症狀：運動障礙
• 主要病因：周圍神經肥大

概述

節段性肌纖維顫搐的機制：(1)運動纖維在軸索脫髓鞘後與周圍運動纖維有錯位、興奮，故特點是同時2～10個運動單位收縮；(2)有一些損害尤其感覺纖維損害後影響到前角細胞，引起前角細胞的主動重複放電。肥大的肌肉根據肌活檢所見只有肌纖維肥大，未見結締組織增多，故為真性肌肥大。當然臨床上多發性周圍神經病常見，但有節段性肌纖維顫搐和繼之而來的真性肌肥大的病例非常少見。

病例

病例報告張××，男，36歲，個體商人。雙下肢活動後疼痛、僵硬13年，明顯加重伴間斷無力半年。於1984年7月無明顯誘因行走2000m路後出現雙下肢脹痛，肌肉熱感，右側明顯，休息2h後緩解。此時無意中發現右腿較左腿粗大。以後活動減少，但行走500m仍出現雙下肢痛、僵硬，休息1h左右緩解。漸發現左腿肌肉蠕動，睡眠中仍不消失。生氣、喝酒、洗澡後雙下肢疼痛加重。於1997年初早晨起床時有一過性無力、發抖，且雙下肢疼痛加重。在當地行右側股四頭肌肌肉活檢示：“運動神經元病”。為進一步診治入我院。

論文

病例報告張××，男，36歲，個體商人。雙下肢活動後疼痛、僵硬13年，明顯加重伴間斷無力半年。於1984年7月無明顯誘因行走2000m路後出現雙下肢脹痛，肌肉熱感，右側明顯，休息2h後緩解。此時無意中發現右腿較左腿粗大。以後活動減少，但行走500m仍出現雙下肢痛、僵硬，休息1h左右緩解。漸發現左腿肌肉蠕動，睡眠中仍不消失。生氣、喝酒、洗澡後雙下肢疼痛加重。於1997年初早晨起床時有一過性無力、發抖，且雙下肢疼痛加重。在當地行右側股四頭肌肌肉活檢示：“運動神經元病”。為進一步診治入我院。發病來無肢體抽搐，無啟動時僵硬，飲食正常，體重無增減，性功能正常。既往飲白酒15年，3～4兩/d，吸菸15年，20支/d；14年前有腰及大腿被打傷史。入院查體：雙腿明顯肥大增粗(附圖)，質硬；雙側可見肌蠕動，右側更明顯。叩擊肌肉時，無肌球及持久凹陷，肌力V級，冷水試驗無肌球產生及肌肉僵硬；雙下肢腱反射消失，未引出病理征。四肢遠端感覺減退。血Ca、P、T3、T4、TSH、肌酶譜均正常。EMG示：上下肢周圍神經源性損害，有自發多聯電位。SFEMG示：右股四頭肌Jitter增高，阻滯及纖維密度增加，符合周圍神經源性損害。肌肉活檢示：肌纖維肥大，神經源性改變。診斷：周圍神經病，節段性肌纖維顫搐及肌肥大。給予卡馬西平0.1g，3次/d；苯妥英鈉0.1g，3次/d，症狀減輕出院。

相關病症

顱神經、脊神經、神經叢、神經索、神經乾和末梢神經損害的總稱。可分為神經痛和神經病兩大類。神經痛時只在感覺神經分布區發生劇痛，神經主質並無明顯改變，其傳導功能也正常。由感染、中毒、外傷，或代謝障礙等病因所引起的周圍神經變性為神經病，通稱神經炎。按照周圍神經病變發生的部位分別稱為顱神經炎、神經根炎、神經節炎、神經叢炎、神經乾炎和末梢神經炎等。

分類目前中國依照下列審定的周圍神經病分類：

①遺傳性周圍神經病。包括神經性肌萎縮症（沙爾科－馬里－圖思三氏病）；肥大性周圍性神經病；遺傳性肥大性間質性神經病（德熱林－索塔斯二氏綜合徵）；遺傳性多神經炎性共劑失調（雷夫敘姆氏病）；遺傳性感覺性神經病；澱粉樣周圍神經病；白質營養不良性神經病；遺傳性卟啉症性神經病；無α脂蛋白血症性神經病（丹吉爾病）；無β脂蛋白血症性神經病（巴森－科恩茲威格二氏病）；α半乳糖苷酶缺乏性神經病（法布里氏病）；多發性神經纖維瘤病(馮?雷克林豪森氏病)；先天性多發性關節攣縮症等。

②外傷性嵌壓性周圍神經病。包括:面神經損傷,包括面神經麻痹、面肌痙攣等；臂叢神經損傷；；；肘管綜合徵；橈神經螺旋溝綜合徵；坐骨神經骨盆出口綜合徵；腓總神經麻痹；脛後神經麻痹等。

③炎症性周圍神經病。包括：麻風性間質性神經炎；結節性神經病；感染性多發性神經病（吉蘭－巴雷二氏綜合徵）等。

④代謝性周圍神經病。包括：營養缺乏性多發性神經病,如維生素B族缺乏性神經病、酒精中毒性神經病等；糖尿病性周圍神經病；尿毒症性周圍神經病；肝病性周圍神經病等。

⑤中毒性周圍神經病。包括:藥物中毒性神經病;細菌毒性神經病；職業、工業中毒性神經病等。

⑥缺血性、血管炎性或周圍血管阻塞性神經病。包括：結節性多動脈炎、類風濕性關節炎、白細胞性動脈炎、糖尿病性缺血伴發的多神經病或單神經病；以及系統性紅斑狼瘡和硬皮病伴發的多發性神經病等。

⑦惡性病性周圍神經病。包括：癌性神經病；淋巴瘤性神經病；多發性骨髓瘤性神經病；單克隆γ神經病（異常球蛋白血症伴發神經病）等。

⑧周圍神經腫瘤等等。

構造和病理周圍神經多數含有感覺、運動和植物神經三種纖維。其中有有髓纖維和無髓神經纖維。無髓神經纖維由軸索和雪旺細胞組成。有髓神經纖維的軸索由髓鞘環繞，外套以施萬氏細胞膜。髓鞘有保護軸索的功能。周圍神經損害有三種病理改變：①沃勒氏變性。由外傷、牽拉等使受損離斷面遠離神經纖維的軸突和髓鞘變性。②軸索變性。原發於軸突或細胞體的病變，先有軸突變性，繼之髓鞘崩解。病變多起自神經末端，逐漸向近端蔓延。多見於中毒或代謝障礙。③節段性髓鞘變性。原發於施萬氏細胞膜或髓鞘，呈節段性的髓鞘變性，而軸突完整無損。可見於感染、癌性神經病等。

病因周圍神經疾病的病因繁多,有感染、中毒、外傷、壓迫、血管閉塞、營養缺乏、代謝障礙，以及變態反應，遺傳因素等。少數疾病原因不明。可致周圍神經疾病的感染有、和各種病毒感染。中毒引起的周圍神經疾病最多見，其中有鉛、砷等重金屬中毒和有機磷農藥、異煙肼、鏈黴素等化學藥品及藥物中毒。外傷、昏睡和外科手術等機械性壓迫可引起單神經或多發性神經損傷。營養缺乏和代謝障礙除維生素缺乏外，糖尿病和各種內分泌障礙均可引起周圍神經病。儘管病因如此繁多，但一定的毒素或感染卻經常作用於一定的神經，如鉛中毒之於撓神經，鏈黴素容易侵害聽神經等。

臨床表現周圍神經疾病的症狀是以感覺、運動障礙為主，伴有反射和植物神經障礙。由於每條周圍神經所包含的感覺、運動和植物神經纖維的比例不同，以及病因和受損部位各異，其臨床表現也不全一致。如異煙肼中毒性神經炎以感覺障礙為主；白喉性多神經炎以運動癱瘓為主；砷中毒性多神經炎則植物神經損害比較突出。在感覺改變中有主觀的和客觀的感覺障礙。主觀感覺障礙表現為疼痛和異常感覺，如針刺感、蟻走感、電灼感和灼痛等。同時伴有神經壓痛。客觀感覺障礙有痛覺、溫度覺、觸覺和關節覺、音叉振動覺的減低或消失。常見的神經痛有三叉神經痛、坐骨神經痛等。運動纖維損害時其所支配的肌肉鬆弛無力。其癱瘓的程度取決於起病的快慢和受累纖維的多寡。與肌肉癱瘓同時還出現肌肉萎縮，多以上下肢的遠端明顯。嚴重的可伴有垂腕、垂足。顱神經損害可有復視、面肌癱瘓、構音障礙、吞咽困難等。周圍神經病時在其損害的範圍內肌腱反射皆減低或消失。植物神經障礙有排汗、血管運動及營養障礙。具體表現為多汗或少汗、血管擴張、皮膚溫度增高或減低、紫紺、浮腫，以及皮膚骨骼的改變。腦脊液多無異常，但在神經根炎時蛋白量可增高。肌電圖是一項重要的檢查,主要用以鑑別神經原性和肌原性肌萎縮周圍神經病的肌電圖常為多相持續時間長的電位活動，肌肉靜息時有肌纖維顫動電位，肌肉強力收縮時運動電位數量減少，波幅增高，平均時程增加。感覺和運動神經傳導速度減慢。肌肉活檢可區分神經原性與肌原性肌萎縮。

對周圍神經病的診斷必須依照受累神經的解剖生理確定其損害的部位，同時也要儘可能地明確其病因。不同類型的周圍神經病的臨床特點是：

①單神經炎。指一支周圍神經的損害。多因局部外傷或壓迫所致。如肱骨骨折可引起橈神經損傷，表現前臂外側及拇指、食指橈側感覺減低，前臂伸直不能，腕下垂，三頭肌腱反射及橈骨膜反射消失。股外側皮神經炎只表現股外側疼痛和感覺異常,無運動障礙。此外,單神經炎也可由感染、中毒引起，如麻風性尺神經炎，鏈黴素中毒性聽神經炎等。

②神經根炎。椎間盤脫出或腫瘤壓迫神經根時可出現根性劇烈疼痛和感覺改變。咳嗽或活動肢體時疼痛加重，受損神經根分布區內感覺減退或過敏。同時伴有遲緩性運動障礙和腱反射消失。

③多神經根炎或神經叢炎，數個神經根或神經叢損害為多神經根炎或神經叢炎。臂叢神經炎時出現一側的肩頸部和上肢針刺感、燒灼感或酸脹感，患肢感覺減低、肌力減弱，後期出現萎縮。腰骶神經根炎和腰骶神經叢炎多由骨盆、骶骨骨折或惡性腫瘤引起。坐骨神經痛是因脊椎管內、脊柱、腹腔、盆腔疾病影響坐骨神經所引起的由腰臂部向下肢小腿後側放射性疼痛；客觀感覺障礙可不明顯，或在小腿外側和足部有感覺減退；沿坐骨神經可有壓痛，坐骨神經牽拉征為陽性。

④多發性神經炎。由B族維生素缺乏、中毒、感染等引起。臨床表現為四肢遠端對稱性感覺、運動及植物神經障礙。感覺障礙呈手套、襪套狀分布。四肢遠端肌無力，一般下肢重於上肢，腱反射減低或消失。

⑤多數性神經炎或多發性單神經炎。是兩個以上的周圍神經損害。與多發神經炎不同之處是各種症狀呈非對稱性，如麻風時尺神經、耳後神經、腓神經等可非系統性地同時受累。此外，引起這類神經炎的病因尚有多發性動脈炎、糖尿病、結節性動脈周圍炎、紅斑狼瘡等。

⑥多顱神經炎。指一側或雙側多數顱神經的損害。可見於多發性神經根神經炎、白喉性多發性神經炎，或繼發於顱底的腦脊膜炎、癌性腦膜病和白血病細胞腦膜浸潤等。如眶上裂綜合徵時的動眼、滑車、外展神經和三叉神經眼支的功能障礙。

⑦。面部三叉神經分布區反覆發作時間短暫的、陣發性電擊樣、刀割、撕裂或燒灼樣劇痛。可伴有面部皮膚發紅、流淚和流涎，存在觸痛點，但無神經系統的陽性體徵。

⑧周圍神經損傷。無論是在戰時或和平時期四肢神經損傷都是多見的。有統計約占外傷中的10%。四肢神經損傷可見於尺神經、正中神經、橈神經、坐骨神經和腓神經等。其中上肢神經損傷較下肢者多見。神經損傷後可嚴重影響肢體功能，其所支配的肌肉有不同程度的癱瘓，感覺神經分布區的各種感覺也減失，還有營養性改變。

神經損傷的原因，在平時多為閉合性傷，如牽拉傷(如難產時牽拉胎兒可致臂叢損傷)、挫傷、擠壓傷，骨折脫臼合併傷等。開放性傷如刀、玻璃等銳器傷，機器傷等。戰時多為火器傷。周圍神經損傷後可發生完全或不完全性神經斷裂。這多見於開放性傷，若不及時吻合，則難以修復。軸突斷裂，鞘膜完整者多發生於擠壓傷或較輕的牽拉傷，經過一段時期後，可自行修復。神經軸突和鞘膜完整,但功能喪失者由神經受壓或挫傷所致,當去除病因後多能恢復。正中神經和腓神經受到不全損傷後可引起灼性神經痛，四肢血管舒縮功能紊亂和營養改變。

臨床檢查，結合電變性反應，強度時間曲線、時值測定和肌電圖檢查，可了解神經損傷的部位、性質、程度、恢復情況和預後等。周圍神經損傷後修復的時機很重要，原則上治療愈早愈好，處理的原則是：用修復法治療神經斷裂；用減壓法解除神經壓迫；用松解切除法解除瘢痕粘連或絞窄；用鍛鍊法恢復肢體功能。

治療去除病因和積極治療原發病，並根據病情適當採用糖皮質激素或解毒劑，給予B族維生素。早期患者宜安靜休息,使用鎮靜藥、血管擴張藥、透熱療法,並配合針刺治療。同時還需注意對患肢的護理，保持功能位置，防止褥瘡發生，給予豐富的營養。恢復期進行理療、按摩和康復治療。