狼瘡性腦病

狼瘡性腦病

狼瘡性腦病是指在系統性紅斑狼瘡可合併中樞神經系統及周圍神經系統的損害範圍里,其中中樞神經系統的神經、精神症狀。

狼瘡性腦病出現SLE 神經系統表現的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變,血管炎的發病機制與免疫性血管炎基本類似, 腦組織即病變部位免疫複合物形成和(或)細胞的直接損害。

出現 SLE 神經系統表現的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變,血管炎的發病機制與免疫性血管炎基本類似,
即病變部位免疫複合物形成和(或)細胞的直接損害。
臨床特徵主要有:
⑴非血栓性神經系統狼瘡(以血管炎病變為特徵) 表現為發熱、意識障礙、頭痛,並在數天及數小時內出現癲癇發作、神經症狀、腦脊髓炎症狀;如不治療,病人將昏迷直至死亡。
⑵ 血栓栓塞性血管炎 :最多見的症狀為一過性缺血發作(TLA)或局灶性定位症狀(偏癱、偏身感覺障礙或失語),出現局灶性神經系統症狀者抗磷脂抗體出現有意義的變化。
⑶ 出血:部分病人有出血傾向,出血的原因很多,可能是血栓形成後出血,高血壓性出血,尿毒症或治療後出血。
⑷狼瘡性頭痛:頭痛是SLE非常多見的神經精神症狀,約占SLE病人的 16 % ~ 39 %,有時頭痛是非常劇烈的。頭痛的原因很多,可能是血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌緊張性頭痛。
⑸癲癇發作:由於積極地對SLE治療及抗驚厥藥物的套用,癲癇發作已較 50 年代明顯減少。
⑹ 運動障礙:(包括舞蹈病、偏側投擲運動、共濟失調、震顫麻痹)。
⑺ 癱瘓:脊髓病變或急性多發性神經根炎。
⑻ 腦病綜合症:SLE對腦部的損害是多方面的,因此可出現多種器質性腦病表現,如認知功能障礙、情感異常、人格異常、痴呆。慢性腦病綜合症通常並非是疾病活動的表現,但治療困難。
⑼神經症狀表現:很多SLE病人會出現一些非特異性神經症狀,如注意力不集中、思維不太清晰、抑鬱、膽小、頭痛等症狀,神經系統檢查無陽性表現,但心理測試可發現認知功能有障礙。
⑽ 認知障礙:很多狼瘡患者可出現思維、談話、記憶、計算障礙,通稱為認知功能障礙。
⑾ 假性腦瘤及腦水腫:假性腦瘤表現為良性顱內壓增高而無局灶性神經功能缺損症狀,病人通常表現為頭痛、視盤水腫,CSF 檢查無生化及免疫功能異常。 有部分患者用西藥治療效果不好,如同時使用中藥,常可獲更好療效。
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