漏斗胸

漏斗胸是一種先天性疾病，有家族史。男性較女性多見，有報導男女之比為4：1。漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長發現。漏斗胸的外型特徵為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。

基本介紹

• 英文名稱：funnel chest
• 就診科室：胸外科
• 多發群體：有家族史的男性
• 常見發病部位：前胸
• 常見病因：先天性疾病，有家族傾向或伴有先天性心臟病
• 常見症狀：胸骨連同肋骨向內向後凹陷，呈舟狀或漏斗狀

病因

有人認為漏斗胸是由於肋骨生長不協調，下部較上部小，擠壓胸骨向後而成。也有人認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。

臨床表現

嬰兒期漏斗胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷，但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易發生上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體徵除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸骨體（特別是劍突根部）及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內凹陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發生上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。症狀在3歲以後漸趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後接近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。

年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

檢查

1.X線檢查

可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。

2.胸部CT檢查

更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位的程度。

3.心電圖

可以表現為V₁的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導阻滯。心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

診斷

漏斗胸的診斷包括4個方面的內容，即確診、明確程度、判斷有無胸腔臟器壓迫及合併畸形。漏斗胸根據胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形，在胸骨劍突上方凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由後上方急驟向下方斜走，胸廓上下變長，前後徑距離縮短，嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸，甚至抵達脊柱的一側，產生心肺壓迫症狀。

根據漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側凹陷較深多見，胸骨體腹面轉向右側、嚴重時可旋轉90°。

併發症

漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重，胸腔內的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響。如進一步發展，還容易發生呼吸道感染等嚴重病症。有時會合併肺發育不全、馬方綜合徵、哮喘等疾病。

治療

1.手術指征

（1）CT檢查示Haller指數（凹陷最低點的胸廓橫徑/凹陷最低點到椎體前的距離）大於3.25。

（2）肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。

（3）心電圖、超聲心動檢查發現不完全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常。

（4）畸形進展且合併明顯症狀。

（5）外觀的畸形使患兒不能忍受。

2.傳統手術

Ravitch手術和和改良Ravitch手術，基本原則是切除畸形的肋軟骨，楔形切胸骨並用各種方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手術切除肋骨數目有所減少。

3.微創手術

在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板，將胸骨凹陷往外推出來，做矯正手術。所有向內凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌被切開。最近幾年開展的微創手術為Nuss方法。該手術創傷輕，術後恢復快，術後下床活動早，手術後併發症少，畸形矯正效果滿意率高，復發率低，對成年人也獲得了良好的效果。漏斗胸術後的康復是值得關注的問題，患者應積極堅持術後的康復訓練，尤其對成年人這點十分重要。

預防

本病無有效預防措施。對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應採取預防措施，以防止其繼續發展。