基本介紹
- 患病部位：胸部
- 相關疾病：膈疝 漏斗胸 胸骨骨折 胸廓出口綜合徵 骨髓炎 胸骨裂 先天性胸骨後膈疝 胸骨骨髓炎
- 所屬科室：外科 心胸外科
- 相關症狀：傳導阻滯 肺部感染 呼吸道阻塞 呼吸困難 脊柱側彎 氣短 縮窄性心包炎 駝背 消瘦 心慌 心悸 心力衰竭 胸廓畸形 胸廓塌陷畸形
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
胸廓塌陷畸形的病因
男性較女性多見，有報導男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5permil;,而無家族史者，漏斗胸的發病率僅1.0permil;。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關。
有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調，下部較上部小，擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。
檢查
胸廓塌陷畸形的檢查
嬰兒期漏斗胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體徵除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
症狀體徵：
胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。症狀在3歲以後逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差。漏斗胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。
診斷檢查：
心臟X線檢查和心電圖：常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷，與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。
X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
後前位照片：漏斗胸的心影中透明區。
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
鑑別診斷
胸廓塌陷畸形應鑑別先天畸形還是後天疾病
嬰兒期漏斗胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體徵除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
症狀體徵：
胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促，常發上呼吸道和肺部感染，甚至發生心力衰竭。症狀在3歲以後逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發育差。漏斗胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。
診斷檢查：
心臟X線檢查和心電圖：常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷，與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。
X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
後前位照片：漏斗胸的心影中透明區。
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
緩解方法
胸廓塌陷畸形的預防
本病為家族性顯性遺傳病，無有效預防措施。對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應採取預防措施，以防止其繼續發展。
