孤立性中樞神經系統血管炎，原名為原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)，於1959年被首次報導，1983年改為現在的名稱，又稱肉芽腫性血管炎。近年來普遍採用PACNS這一名稱。該病發病率較低，只占系統性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T細胞介導的遲發性變態反應所致，臨床診斷較為困難。
基本介紹
- 作者：於孟學
- 職稱：主任醫師
- 單位：北京協和醫院 風濕免疫科
- 貢獻：審核
- 作者：劉堅
- 職稱：副主任醫師
- 單位：航天中心醫院 風濕免疫科
- 貢獻：審核
- 作者：丁秋玲
- 職稱：主治醫師
- 單位：航天中心醫院 風濕免疫科
- 貢獻：審核
臨床表現,檢查,治療,預後,飲食調理,
臨床表現
PACNS任何年齡均可發病，以中青年多見，中位發病年齡約為50歲，男女之比為2︰1，兒童很少發病。本病急性或隱襲發病，多為慢性病程，緩解與復發交替。由於發生瀰漫性腦皮質功能受損，患者常見頭痛和多種多樣的腦病症狀，表現為慢性進行性頭痛、隱襲性認知能力下降、腦卒中或持續性神經功能缺損表現、短暫性腦缺血發作、失語、視力障礙、癲癇發作。在無頭痛和腦病時，腦卒中或局灶性症狀的發生少於20%，全身性症狀(如發熱、皮疹、關節疼痛、體重下降)少於20%，紅細胞沉降率增快少於25%。蛛網膜下腔出血、慢性腦膜腦炎或橫貫性脊髓炎、急性意識障礙或昏迷少見。
檢查
1.MRI檢查
90%以上的患者可見異常。PACNS主要累及小血管，病變形態多不表現為典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布區。常規MRI檢查對病變具有較高的敏感性，但缺乏特異性。
2.腦脊液(CSF)檢查
在經病理證實的患者中，CSF檢查異常者占80%～90%。常見表現為蛋白水平輕微升高及淋巴細胞數增加。
3.血管造影
可依據血管造影輔助診斷PACNS。腦血管造影結果可表現為階段性狹窄、擴張和阻塞，以及受累血管區的循環時間改變，亦可表現為動脈串珠樣改變和動脈瘤形成。
4.腦活檢及病理學檢查
由於病變的局灶性和階段性分布，腦活檢也只有50%～75%的陽性率。當出現局灶體徵、CSF蛋白質水平升高和淋巴細胞數增多，頭顱MRA或血管造影檢查發現血管炎的可疑徵象時，應行腦組織活檢。
治療
推薦的標準治療方案是糖皮質激素和環磷醯胺(CYC)聯合治療。最常用的治療方案為靜脈注射甲潑尼龍，隨後口服潑尼松和CYC，或靜脈注射CYC。可結合套用抗生素、阿司匹林等藥物。
預後
此病患者預後較差，如不積極治療病情會進行性加重，最終死亡。
飲食調理
1.宜飲食均衡，多吃水果、蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，可進行適量的運動。
2.忌菸酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
