基本介紹
- 中文名:丙酮酸脫氫酶複合體
- 外文名:Pyruvate Dehydrogenase Complex
- 又稱:丙酮酸脫氫酶系
- 說明:催化丙酮酸脫羧反應的多酶複合體
丙酮酸脫氫酶複合體又稱丙酮酸脫氫酶系是一種催化丙酮酸脫羧反應的多酶複合體,由三種酶(丙酮酸脫羧酶、二氫硫辛酸轉乙醯基酶、二氫硫辛酸脫氫酶)和六種輔助因子...
丙酮酸脫氫酶複合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一種位於線粒體基質的多酶複合物。PDHC 是一組限速酶, 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙醯...
丙酮酸脫氫酶,英文名是PYRUVATE DEHYDROGENASE。有三種酶和六種輔助因子參與化學反應。分別是丙酮酸脫氫酶,二氫硫辛醯胺轉乙醯酶,二氫硫辛酸脫氫酶。...
報導有常染色體隱性和X連鎖遺傳型.酶複合體有不同的亞單位,多種基因的缺陷可引起缺乏.臨床表現包括乳酸血症,共濟失調,神經運動發育遲緩,腦皮質,腦幹以及基底神經節...
丙酮酸脫氫酶複合體(pyruvate dehydrogenase complex),是在三羧酸循環中催化丙酮酸經五步反應生成乙醯CoA的多酶複合體。...
丙酮酸去氫酶複合物也稱為丙酮酸脫氫酶複合體(英語:Pyruvate dehydrogenase complex;PDH complex;PDC)是生物體內催化丙酮酸轉變成乙醘輔酶A之反應的三種酶及五種...
多酶複合體與多酶體系 體內有些酶彼此聚合在一起,組成一個物理的結合體,此結合...參與組成多酶複合體的酶有多有少,如催化丙酮酸氧化脫羧反應的丙酮酸脫氫酶多...
多酶簇一般可分為三類:(1)可溶性的;(2)結構化的;(3)在細胞內有定位關係的多酶複合物。其中以(2)和(3)占主導地位。如(2)中以脂肪酸合成酶複合體為例,...
多酶複合體的相對分子量很高,例如脂肪酸合成酶複合體相對分子質量為2,200× 103;E.coli 丙酮酸脫氫酶複合體的相對分子質量為4,600× 103。...
有人用維生素B1和硫辛酸(丙酮脫氫酶的必需輔助因子)治療丙酮酸脫氧酶複合體缺陷,還有人用輔酶Q和維生素B2治療呼吸鏈缺陷所引起的乳酸性酸中毒。二氯乙酸已經被用於...
在丙酮酸脫氫酶複合體(pyruvate dehydrogenasecomplex)的催化下進行氧化脫羧反應,該反應的ΔG'0=-39.5kJ/mol,反應不可逆(圖6-6)。丙酮酸脫氫酶複合體是由三種...
丙酮酸脫氫酶複合體、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶複合體是這一過程的限速酶。丙酮酸脫氫酶複合體受別構調控也受化學修飾調控,該酶複合體...
1.生成乙醯輔酶A:丙酮酸在有氧氣和線粒體存在時進入線粒體,經丙酮酸脫氫酶複合體(表5-1-2)催化氧化脫羧產生NADH、CO2和乙醯輔酶A,乙醯輔酶A進入三羧酸循環和...
5. 吳永革,尹艷春 丙酮酸脫氫酶多酶複合體研究進展 生命的化學 22(1):69-71(2002)6 .吳永革 等 運動發酵單胞菌丙酮酸脫羧酶第 27 位天冬氨酸突變對其醛...
硫辛酸作為輔酶,在兩個關鍵性的氧化脫羧反應中起作用,即在丙酮酸脫氫酶複合體和α-酮戊二酸脫氫酶複合體中,催化醯基的產生和轉移。硫辛酸可以接受醯基與丙酮酸的乙...
高乳酸血症主要由丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶缺陷所致。丙酮酸的氧化代謝通過丙酮酸脫氫酶、Krebs循環和呼吸鏈完成,而無氧代謝主要通過丙酮酸羧化酶進行。這些途徑...
重點是蛋白質複合體的結構研究,以丙酮酸脫氫酶複合體和鐵硫簇合成途徑中的蛋白複合體為研究對象,從酶動力學和酶結構兩方面來探討酶複合體的結構與功能的關係。...
丙酮酸進入線粒體,由丙酮酸脫氫酶複合體催化,經氧化脫羧基轉化成乙醯CoA;第三階段為三羧酸循環,包括電子的跨膜傳遞生成的ATP和底物水平磷酸化生成的ATP,同時生成...
3.7 酶的測定 3.7.1 總論 3.7.2 套用方面 3.7.3 緩衝液和溶液 3.7.4 氧化還原酶測定 3.7.5 丙酮酸脫氫酶複合體(PDHC) 3.7.6 岐餐 於 嵬亞...
CoA、NADH·H+和CO₂,反應過程完全類似於丙酮酸脫氫酶系催化的氧化脫羧,屬於...α-酮戊二酸脫氫酶複合體受ATP、GTP、NADH和琥珀醯-CoA抑制,但其不受磷酸化...