多發性骨髓瘤(惡性漿細胞病)

分期

分期	Durie和Salmon分期標準（1975年）	ISS國際預後分期標準（2005年）	修訂的R-ISS國際預後分期標準（2015年）
Ⅰ	符合下述4項： ⑴血紅蛋白>100g/L ⑵血清鈣正常 ⑶無骨質破壞 ⑷M蛋白水平 IgG<50g/L IgA<30g/L 尿輕鏈<4g/24h	血清β2微球蛋白<3.5mg/L 白蛋白≥35g/L	符合ISS分期Ⅰ的標準；和乳酸脫氫酶正常；和iFISH檢查正常（需符合3條）
Ⅱ	既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期	1期和3期之間	介於R-ISS的Ⅰ和Ⅲ期之間
Ⅲ	符合下述一項或一項以上： ⑴血紅蛋白<85g/L ⑵高鈣血症 ⑶進展性溶骨病變 ⑷M蛋白水平： IgG>70g/L IgA>50g/L 尿輕鏈>12g/24h	血清β2微球蛋白≥5.5mg/L	符合ISS分期Ⅲ的標準；或合併乳酸脫氫酶增高；或合併iFISH檢查異常顯示為高危，即染色體17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）（需符合2條）
亞組標準	A組腎功能正常（血肌酐<2.0mg/dL） B組腎功能不正常（血肌酐≥2.0mg/dL）		R-ISS：修訂的國際預後分期；FISH：螢光原位雜交技術；iFISH：指用CD138（一種骨髓瘤細胞陽性表達的標誌）磁珠篩選後的中期FISH，篩選後的FISH較普通FISH檢測的陽性率高。

多發性骨髓瘤起病徐緩，早期無明顯症狀，容易被誤診。MM的臨床表現多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血症、澱粉樣變等。

1.骨痛、骨骼變形和病理骨折

骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞，使骨質溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見的症狀，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時存在。

2.貧血和出血

貧血較常見，為首發症狀，早期貧血輕，後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少，引起出血症狀。皮膚黏膜出血較多見，嚴重者可見內臟及顱內出血。

3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變

肝、脾腫大，頸部淋巴結腫大，骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者澱粉樣變。

神經系統髓外漿細胞瘤可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。

5.多發性骨髓瘤多見細菌感染

亦可見真菌、病毒感染，最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症，病毒性帶狀庖疹也容易發生，尤其是治療後免疫低下的患者。

50%～70%患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型，出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血症、高鈣血症、高尿酸血症，可形成尿酸結石。

可發生頭暈、眼花、視力障礙，並可突發暈厥、意識障礙。

8.澱粉樣變

常發生於舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。

有的患者可以出現腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合併軟組織腫塊或漿細胞瘤的患者預後不良，生存期短。

10.血栓或梗塞

患者可出現血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現，發生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合徵等因素有關。

1.生化常規檢查

血清異常球蛋白增多，而白蛋白正常或減少。尿凝溶蛋白（又稱尿本周氏蛋白）半數陽性。