本周氏蛋白又稱本-周蛋白、本瓊氏蛋白、本斯·瓊斯氏蛋白(Bence-Jones protein,BJP),是免疫球蛋白的輕鏈單體或二聚體,屬於不完全抗體球蛋白。常出現於骨髓瘤患者尿中,有診斷意義。
免疫球蛋白輕鏈有含κ輕鏈和λ輕鏈兩種,游離輕鏈又稱本周氏蛋白(BJP),由Bence Jones於一多發性骨髓瘤患者尿液中發現。分子量約4萬,在PH4.9的酸性環境中加熱至40℃~60℃凝固,溫度上升到90℃~100℃時溶解,冷卻至40-60℃又出現凝固現象,又稱凝溶蛋白,分子量小,可自由通過腎小球濾過膜進入原尿。當血漿中BJP大量增加,濾入原尿中的BJP超出腎小管的重吸收閾值,即形成本-周蛋白尿。
BJP主要存在於兩種類型的綜合症中:
①伴隨存在於典型的單克隆免疫球蛋白增殖病;
②亦可出現於其他B細胞相關的腫瘤疾患中如:慢性淋巴細胞性白血病(CLL)、μ重鏈病、原發性澱粉樣變性症及淋巴增殖性腫瘤(骨髓瘤)。
基本介紹
- 中文名:本周氏蛋白
- 外文名:Bence-Jones protein
- 別名:本-周蛋白、本瓊氏蛋白
- 出現於:骨髓瘤患者尿中