相關詞條
- 4-羥苯丙酮酸
簡介4-羥苯丙酮酸 (英語:4-Hydroxyphenylpyruvic acid,4-HPPA)是一種苯丙氨酸的代謝中間產物。苯丙氨酸的側鏈被苯丙氨酸羥化酶羥化成為酪氨酸。酪氨酸再由酪氨酸...
- 對羥苯丙酮酸
對羥苯丙酮酸是一種化學品,分子量是體內來源。...... 對羥苯丙酮酸是一種化學品,分子量是體內來源。中文名 對羥苯丙酮酸 需要檢測的人 黑尿,嘔吐 分類 ...
- 4'-羥基苯丙酮
4'-羥基苯丙酮是一種化學物質,分子式是C9H10O2。...... 4'-羥基苯丙酮是一種化學物質,分子式是C9H10O2。中文名 4'-羥基苯丙酮 英文名 4'-Hydroxy...
- 苯丙酮酸尿
必需胺基酸,食入體內的Phe一部分用於蛋白質的合成,一部分通過苯丙氨酸羥化酶作用轉變為酪氨酸,僅有少量的Phe經過次要的代謝途徑在轉氨酶的作用下轉變成苯丙酮酸。...
- 2-羥基-4-甲氧基二苯甲酮-5-磺酸
2-羥基-4-甲氧基二苯甲酮-5-磺酸是一種化學品。外觀為淡黃色結晶。熔點為170 °C,易溶於水。...
- 苯丙氨酸
L-苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為L-酪氨酸(L-Tyrosine),後繼續分解,經轉氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者,苯丙...
- 二羥基杏仁酸
3,4-二羥基杏仁酸英文名:3,4-dihydroxymandelicacid別名:4-羥基-3-甲氧基...失調症、Shy-Drayer綜合徵(直立性低血壓病)、慢性肝炎、腦腫瘤、苯丙酮酸尿症...
- 對羥基苯甲酸丙酯
對羥基苯甲酸丙酯又名尼泊金丙酯,對羥基安息香酸丙酯。無色小結晶或白色粉末。...對羥基苯甲酸正丙酯;對羥苯甲酸丙酯;2'-羥基-3-苯基苯丙酮;對羥基苯甲酸丙酯...
- 3,4-二羥基苯丙酮酸
3,4-二羥基苯丙酮酸,Benzenepropanoic acid,3,4-dihydroxy-a-oxo-,sodium salt (1:1)...
- 尿對羥苯丙酮酸
進一步變成多巴胺、正腎上腺素和腎上腺素;大部分酪氨酸的分解轉變成尿黑酸,進一步分解成乙醯乙酸和延胡索酸,少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就...
- 4-羥基-3-甲氧苯丙酮酸
4-羥基-3-甲氧苯丙酮酸是一種化學物質,CAS號為1081-71-6。...... 4-羥基-3-甲氧苯丙酮酸是一種化學物質,CAS號為1081-71-6。目錄 1 編號系統 2 物性...
- 4-羥基苯丙酮
4-羥基苯丙酮是一種化學物質,白色至類白色結晶性粉末。...... 4-羥基苯丙酮是一種化學物質,白色至類白色結晶性粉末。中文名稱:4-羥基苯丙酮英文名稱:4-Hydroxy...
- 對羥基苯丙酮
對羥基苯丙酮,中文別名 4'-羥基苯丙酮; 二次爆破炮眼; 4-羥基苯丙酮; 對丙醯基苯酚; 對甲氧苯乙酮; 對乙醯苯基甲基醚;英文名稱4'-Hydroxypropiophenone。...
- 3,4-二羥基苯丙酮
3,4-二羥基苯丙酮是一種化學物質,英文名稱是1-Propanone,1-(3,4-dihydroxyphenyl)-。...
- 4-羥基-3-甲氧基苯丙酮
4-羥基-3-甲氧基苯丙酮是一種化學物質,分子式是C10H12O3。分子量是180.20。...... 4-羥基-3-甲氧基苯丙酮是一種化學物質,分子式是C10H12O3。分子量是180...
- 3-甲氧基-4-羥基苯丙酮
3-甲氧基-4-羥基苯丙酮InChI編碼 編輯 1S/C10H12O3/c1-3-8(11)7-4-5-9(12)10(6-7)13-2/h4-6,12H,3H2,1-2H33-甲氧基-4-羥基苯丙酮其他名稱 ...
- 2-羥基-4'-(2-羥乙氧基)-2-甲基苯丙酮
2-羥基-4'-(2-羥乙氧基)-2-甲基苯丙酮是一種化學物質,化學式為C12H16O4,分子量是224.25,應存儲在密封、陰涼、乾燥的地方。...
- 酪氨酸血症
酪氨酸增高,Ⅰ型患者琥珀醯丙酮增高,部分患者伴有血苯丙氨酸增高。3.尿有機酸分析尿液4-羥基苯乳酸、4-羥基苯乙酸、4-羥基苯丙酸增高,Ⅰ型患者琥珀醯丙酮水平...
- 遺傳代謝病
(2)尿液中還原物試驗 尿液中的半乳糖、果糖、葡萄糖、草酸、4—羥基苯丙酮酸等還原物質均可檢出,為進一步選擇檢查提供幫助。(3)尿液篩查試驗 常用的有三氯化鐵...
- 瓜氨酸血症Ⅱ型
常見低血糖、高乳酸血症、輕度代謝性酸中毒和貧血。2.代謝組學分析可見尿液半乳糖、半乳糖醇和半乳糖酸等半乳糖代謝物增高,4-羥基苯乳酸和4-羥基苯丙酮酸等酪...
- 先天性代謝缺陷
如果編碼這一酶的基因發生突變而使這一反應不能順利進行,那么體內苯丙氨酸積貯,尿中出現苯丙氨酸的氧化產物苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸和鄰-羥苯丙酮酸等異常產物,...
- 酪氨酸
(濃氨溶液14→100)溶解並稀釋製成每1ml中約含0.4mg的溶液,作為供試品溶液...酪氨酸的分解代謝是先在肝內酪氨酸轉氨酶催化下,轉變成對羥苯丙酮酸,該酶需要...
- 遺產代謝病
②尿液中還原物試驗:尿液中的半乳糖、果糖、葡萄糖、草酸、4—羥基苯丙酮酸等還原物質均可檢出,為進一步選擇檢查提供幫助。③尿液篩查試驗,常用的有:三氯化鐵試驗,...
- 血清酪氨酸
新生兒一過性高酪氨酸血症,尿液排出對-羥苯丙酮酸、對-羥苯乳酸和對-羥苯乙酸,這是由於對-羥苯丙酮酸氧化酶尚不能完全適應酪氨酸氧化過程的需要所致。在未...
- 遺傳性高酪胺酸血症
NTBC(2-(2-nitro-4-trifluoro-methylbenzoyl)-1,3-cyclo-hexanedione)是4HPPD的良好抑制劑,可以阻止ρ-羥基苯丙酮酸轉變成黑尿酸,減少SA的產生,是最新用來治療...
- L-酪氨酸
(Prephenatedehydratase, PD)雙功能酶 TyrA 的作用下生成對羥基苯丙酮酸(4HPP),後者通過與 L-谷氨酸的轉氨作用生成 L-酪氨酸,而 TyrA 的表達和酶活同樣受到...
- 尿黑酸氧化酶
發病機制:酪氨酸可在酪氨酸轉氨酶的催化下,生成4-羥基-苯丙酮酸,再生成尿黑酸,進一步轉變成乙醯乙酸和延胡索酸,二者分別參加糖代謝和能量代謝.當尿黑酸氧化酶缺陷...