血清酪氨酸

基本介紹

• 名稱：血清酪氨酸
• 所屬分類：生化檢查

正常值

螢光測定法：33-83μmol/L。

臨床意義

酪氨酸在體內可由苯丙酸形成，其氧化成延胡索酸和乙醯乙酸。
　　降低見於苯丙酸血症。
　　增高見於早產的新生兒(其出生1周內，酪氨酸可呈短暫性升高)和酪氨酸症。新生兒一過性高酪氨酸血症，尿液排出對-羥苯丙酮酸、對-羥苯乳酸和對-羥苯乙酸，這是由於對-羥苯丙酮酸氧化酶尚不能完全適應酪氨酸氧化過程的需要所致。在未成熟兒尤為顯著，這種酶不具備氧化高蛋白飲食成為對-羥苯丙酮酸時所必要的活性。對-羥苯丙酮酸在胎生期活性很低，妊娠36周左右急速增高。
　　酪氨酸血症患者是由於酪氨酸轉氨酶缺陷引起的，常伴有重症肌無力、肝脾腫大、伴有佝僂病、智力明顯障礙並伴有一些先天性畸形，可見手掌足底有角化病和角膜萎縮，本病為常染色體隱性遺傳。患者血液中酪氨酸含量顯著增高，尿中排出大量的對-羥基苯丙酮酸、對-羥苯乳酸、對-羥苯乙酸及酪氨酸，即使空腹或酪氨酸攝取量少時，也經常排出對-羥基苯丙酮酸。
　　按病程經過可分為乳兒期迅速惡化型及肝硬化和腎性佝僂病者2型。急性乳兒型，生後6個月以內突然出現急性肝功能衰竭症狀，未給予治療者90%會迅速死亡，有時可有捲心菜樣臭味，是由於蛋氨酸誘導物引起的。一部分病例可經過急性型移行到慢性型。慢性型，會出現明顯的結節性肝硬化，由腎功能障礙引起的佝僂病、低血糖，胰島細胞增生和發育障礙等，到末期多並發肝癌，大部分在5歲以內死亡。

注意事項

（1）正常人血漿胺基酸濃度呈晝夜性波動，以早晨8-10時為高峰，午夜為低谷。抽血測定時，要避免食物消化吸收後的影響，應在清晨空腹採血為好。
　　（2）若標本溶血不宜採用，否則可導致測定結果假性升高。

相關疾病

胺基酸代謝病，維生素C缺乏病