人體內酪氨酸來自食物和體內苯丙氨酸的羥化反應,然後通過不同途徑進行分解代謝。小部分酪氨酸代謝成多巴。進一步變成多巴胺、正腎上腺素和腎上腺素;大部分酪氨酸的分解轉變成尿黑酸,進一步分解成乙醯乙酸和延胡索酸,少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就發生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症時尿中對-羥苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能損害,患兒常在嬰兒期死亡。
基本介紹
- 名稱:尿對羥苯丙酮酸
- 所屬分類:尿
人體內酪氨酸來自食物和體內苯丙氨酸的羥化反應,然後通過不同途徑進行分解代謝。小部分酪氨酸代謝成多巴。進一步變成多巴胺、正腎上腺素和腎上腺素;大部分酪氨酸的分解轉變成尿黑酸,進一步分解成乙醯乙酸和延胡索酸,少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就發生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症時尿中對-羥苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能損害,患兒常在嬰兒期死亡。
進一步變成多巴胺、正腎上腺素和腎上腺素;大部分酪氨酸的分解轉變成尿黑酸,進一步分解成乙醯乙酸和延胡索酸,少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就...
對羥苯丙酮酸是一種化學品,分子量是體內來源。...... 對羥苯丙酮酸是一種化學品,分子量是體內來源。中文名 對羥苯丙酮酸 需要檢測的人 黑尿,嘔吐 分類 ...
對羥苯丙酮酸經對羥苯丙酮酸羥化酶的作用,同時引起側鏈丙酮酸的氧化脫羧和轉移以及苯環鄰位的羥化,生成尿黑酸(二羥苯乙酸)。該酶是含銅的金屬蛋白,需要抗壞...
腦脊液腦膜炎球菌抗原 腦脊液鉛 腦脊液色氨酸試驗 尿對羥苯丙酮酸 尿多巴胺 尿鎂 尿錳 精氨醯琥珀酸裂解酶 腦脊液溶菌酶 細菌學檢驗 血液及骨髓標本的細菌學檢驗...
新生兒一過性高酪氨酸血症,尿液排出對-羥苯丙酮酸、對-羥苯乳酸和對-羥苯乙酸,這是由於對-羥苯丙酮酸氧化酶尚不能完全適應酪氨酸氧化過程的需要所致。在未...
12 聶麗, 張煊, 吳芳英, 江雲寶, 含水介質中N-苯甲醯胺基N’-苯基硫脲...25 吳芳英, 傅敏恭, 尿液中對羥苯基丙酮酸的分光光度法測定, 分析測試學報,...
如果編碼這一酶的基因發生突變而使這一反應不能順利進行,那么體內苯丙氨酸積貯,尿中出現苯丙氨酸的氧化產物苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸和鄰-羥苯丙酮酸等異常產物,...
也稱Fanconi-de Toni綜合徵、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵、多種...(5)酪氨酸血症(tyrosinemia):本病是由於患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylph...