病因
病因至今尚未明確。下列因素可能與其發生有關:
1.免疫功能低下
惡性腫瘤患者大多表現有外周血T淋巴細胞功能嚴重抑制,細胞免疫和免疫監視功能低下,細胞因子網路及其受體間的調節失控,血漿內白細胞介素(IL-2,IL-6)活性較正常對照組明顯低下,IL-2R(IL-2受體)表達顯著增高。
2.長期慢性化膿性鼻竇炎
長期的炎症慢性刺激可造成黏膜上皮的大面積鱗狀化生。
3.鼻息肉惡變或惡性腫瘤伴生
鼻竇惡性腫瘤(尤其是癌腫)患者常在鼻腔內伴生有息肉樣腫物,或在發生癌腫之前即長期患有鼻息肉、而且有反覆切除後迅速復發的病史。
4.接觸致癌物質
長期吸入某些刺激性或化學性物質,可以誘發鼻及鼻竇惡性腫瘤。
臨床表現
鼻及鼻竇惡性腫瘤患者的臨床症狀一般出現較晚。原發於鼻竇內者初期多無特徵性症狀,一旦腫瘤超越竇腔之外,侵入鄰近器官後,其表現又十分複雜。
1.鼻腔惡性腫瘤
早期患者常有單側進行性鼻塞、涕血、惡臭膿涕或肉色水樣涕。可有頭脹、頭痛、嗅覺減退或喪失。晚期患者,由於腫瘤侵入鼻竇、眼眶,表現為鼻竇惡性腫瘤的症狀。
2.鼻竇惡性腫瘤
症狀隨腫瘤原發部位和累及範圍而異。
(1)上頜竇惡性腫瘤 隨著腫瘤的發展常有以下症狀:①膿血鼻涕 凡一側鼻腔流膿血性鼻涕,且持續時間較長,在成年人應懷疑本病。晚期可有惡臭味。②面頰部疼痛和麻木 位於上頜竇頂部的腫瘤,容易侵犯眶下神經而發生面頰部疼痛和麻木感,此症狀對本病的早期診斷甚為重要。③鼻塞 多為一側進行性鼻塞,系因鼻腔外壁被竇內腫瘤推壓內移或被破壞,腫瘤侵入鼻腔所致。④磨牙疼痛和鬆動 位於竇底部的腫瘤,向下侵及牙槽,影響磨牙,可發生疼痛鬆動。常誤診為牙病,但拔牙後症狀依舊。
上頜竇惡性腫瘤晚期破壞竇壁,可向鄰近器官擴展引起下列症狀:①面頰部隆起 腫瘤壓迫破壞前壁,可致面頰部隆起。侵犯面頰軟組織,可發生瘺管或潰爛。②眼部症狀 腫瘤壓迫鼻淚管,則有流淚;如向上壓迫眶底,使眶緣變鈍,眼球向上移位,眼肌麻痹,眼球運動受限,可發生復視。但視力很少受影響。③硬齶下塌、牙槽變形 腫瘤向下發展,可致硬齶下塌、潰爛,牙槽增厚和牙鬆動脫落。④侵入翼齶窩 腫瘤向後侵犯翼齶窩或翼內肌時,可出現頑固性神經痛和張口困難。此症狀多為晚期,預後不佳。⑤顱底擴展 凡上頜竇癌患者出現內眥處包塊,或有張口困難,顳部隆起,頭痛,耳痛等症狀時,提示腫瘤已侵犯顳下窩而達顱前窩或顱中窩底。⑥頸淋巴結轉移 可在晚期發生,多見於同側下頜下淋巴結。
(2)篩竇惡性腫瘤 在各個鼻竇中,以篩竇體積最小,氣房骨壁最薄,上壁有篩板的小孔,有時呈先天性骨質缺損。早期腫瘤局限於篩房可無症狀,也不易被發現。腫瘤侵入鼻腔則出現單側鼻塞、血涕、頭痛和嗅覺障礙。當腫瘤增長向各方向擴大時,最易侵犯紙樣板進入眼眶,使眼球向外、前、下或上方移位,並有復視。後組篩竇腫瘤可侵進球後、眶尖,常致突眼,動眼神經癱瘓,上瞼下垂。此外,內毗處可出現包塊,一般無壓痛。腫瘤侵犯篩板累及硬腦膜或有顱內轉移者,則有劇烈頭痛。淋巴結轉移常在頜下或同側頸上部。
(3)額竇惡性腫瘤 額竇的前後骨壁之間距離很小,後壁骨壁較薄,有時呈自然缺損。原發額竇惡性腫瘤極少見,早期多無症狀。腫瘤發展後,可有局部腫痛、麻木感和鼻出血。當臨床發現腫瘤向外下發展時,可致前額部及眶上內緣隆起,眼球向下、外、前移位,可出現突眼、復視。出現上述體徵應懷疑腫瘤已有顱內擴展。
(4)蝶竇惡性腫瘤 有原發性和轉移性癌兩種,但皆少見。早期無症狀,待出現單側或雙側眼球移位、運動障礙和視力減退時,多已屬晚期。斷層X線拍片及CT掃描有助於明確腫瘤來源和侵及範圍。
診斷
鼻腔及鼻竇惡性腫瘤症狀出現較晚,且易誤診,早期確診較難。對有上述症狀者應提高警惕,尤其是40歲以上患者,症狀為一側性、進行性者更應仔細檢查。
檢查
1.前、後鼻鏡檢查
鼻腔中新生物常呈菜花狀,基底廣泛,表面常伴有潰瘍及壞死組織,易出血。如未見腫瘤則應注意中、下鼻甲有無向內側推移現象,中鼻道或嗅裂中有無血跡、息肉或新生物。對每一病例必須進行後鼻鏡檢查,尤其要注意後鼻孔區、鼻咽頂及咽鼓管咽口情況。
2.鼻腔及鼻內鏡檢查
纖維鼻咽鏡及鼻內鏡檢查,可觀察腫瘤原發部位、大小、外形、鼻竇開口情況。對懷疑有上頜竇惡性腫瘤者,可利用鼻內鏡插入竇內直接觀察病變;對蝶竇、額竇亦可採用鼻內鏡檢查;對篩竇僅能窺見其鼻內中鼻甲、中鼻道及嗅裂等部位的異常情況,亦有助於診斷。
3.活檢及細胞塗片等檢查
診斷依據病理學檢查結果,必要時須多次活檢。對病理學檢查結果陰性而臨床上確屬可疑者,可行鼻腔、鼻竇探查術,術中結合冰凍切片檢查確診。
4.影像學檢查
鼻腔X線拍片,尤其是斷層拍片對診斷頗有價值。CT或MRI(磁共振成像)檢查可顯示腫瘤大小和侵犯範圍,並有助於選擇術式。
治療
可分為手術、放射治療和化學療法。應根據腫瘤性質、大小、侵犯範圍以及患者承受能力決定,當前多主張早期採用以手術為主的綜合療法,包括術前放射治療、手術徹底切除癌腫原發病灶,必要時可行單側或雙側頸淋巴結清掃術,以及術後放療、化學療法等。首次治療是治療成敗的關鍵。
1.放射治療
單獨根治性放射治療,只適用於對放射線敏感的惡性腫瘤,如肉瘤、未分化癌,但療效並不完全滿意。對晚期無法根治的患者,僅能作為單獨的姑息性放射療法。術後復發者也可行放療。鑒於術後患者一般情況不如術前,故目前多主張術前放射治療,使腫瘤周圍血管與淋巴管閉塞、癌腫縮小,減少播散機會。
2.手術療法
除少數體積小、表淺而局限的惡性腫瘤外,大多數需經面部作外切口或經口腔切口進行手術。
3.化學療法
近年有研究發現,使用變壓化學療法可提高療效。其原理用血管緊張素Ⅱ使癌組織的血流量增高而正常組織不變,此時給予化療藥物可增加癌灶內的藥物濃度,之後再用血管擴張藥降壓,癌組織血流突然減少,使進入癌內的藥不被血流帶走。