鼻竇扁平細胞癌的眼部病變

眼眶幾乎被鼻竇包圍，其下方有上頜竇，內側有篩竇，上方有額竇，後面是蝶竇。除蝶竇外，上頜竇的頂即眶底，篩竇的篩骨紙板即眶內壁，額竇底部外3/4區為眼眶頂的一部分，均為一層較薄的骨板將眼眶與鼻竇隔開。鼻竇的腫瘤直接侵蝕這些薄骨板到達眼眶，同時腫瘤也可經骨板上的神經，血管通道進入眼眶。蝶竇外側壁與海綿竇及頸動脈密切相關，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經在此壁和硬腦膜之間行經。上壁前部與左右視神經及視束交叉相近，故蝶竇腫瘤常並發眼外肌麻痹，三叉神經痛和視功能改變。

概述

鼻竇鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma of the paranasal sinus）發生在所有的鼻竇，但以上頜竇最為常見。而在其他竇腔中鱗狀細胞癌也為首發病。

疾病名稱

鼻竇扁平細胞癌的眼部病變

英文名稱

squamous cell carcinoma of the paranasal sinus

別名

鼻竇鱗狀細胞癌的眼部病變；鼻竇鱗狀上皮細胞癌的眼部病變

分類

腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 眼部腫瘤 > 眼眶腫瘤 > 眼眶繼發性腫瘤及轉移性腫瘤 > 鼻竇腫瘤的眼部病變

ICD號

C79.8

流行病學

上頜竇的惡性腫瘤的鱗狀細胞癌常見，可以占到該竇腫瘤的60%～93%。約65%的鼻竇惡性腫瘤均會侵襲眼眶。

病因

鼻竇黏膜直接與外界空氣接觸，常受到不良因素的影響，是惡性腫瘤的好發部位，與多種致瘤因素有關，如病毒感染、遺傳、放射性損傷及環境污染等。

發病機制

各種致癌因素作用於細胞的遺傳物質，引起遺傳密碼的改變，使某些關鍵的細胞調控基因突變或過高表達，這些遺傳物質可按照遺傳法則不斷傳給子代細胞。有些細胞接近胚胎的幼稚細胞，失去了發育成熟的能力，在局部異常增生而形成新生物。

鼻竇扁平細胞癌的眼部病變的臨床表現

因各鼻竇均以鱗狀細胞癌發病率最高，而各鼻竇鱗狀細胞癌的臨床表現各異，侵犯眼眶的方式不同，所產生的眼眶繼發性腫瘤的體徵和症狀有別，故分別介紹各鼻竇鱗狀上皮癌的臨床表現。

上頜竇鱗狀細胞癌

上頜竇鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma of the maxillary antrum）發生於竇內黏膜柱狀纖毛上皮，腫瘤逐漸長大並破壞竇骨壁擴展到竇外。若竇上壁被破壞，腫瘤侵入眼眶下部，使眼球前突且向上移位。上頜竇上內方腫塊可侵入篩竇，腫塊再從篩竇後上方侵及球後和眶尖組織，使眼球向外前移位，患者出現復視和視力下降。若上頜竇和篩竇同時受累，眼球將向上、外、前移位。腫瘤直接侵犯眼瞼和球結膜，或腫瘤壓迫眼靜脈，使眼眶靜脈回流受阻，產生結膜腫脹，上下眼瞼腫脹而使瞼裂變小。腫瘤壓迫或侵犯眶下神經，使同側下瞼、面部知覺減退或出現麻木。

其他臨床表現如鼻分泌物增多，腫瘤壓擠鼻側壁或侵入鼻腔而發生鼻阻塞和鼻出血。腫瘤壓迫上齒槽神經出現牙痛、患側頭痛、頜面痛及鼻痛。腫瘤累及面前軟組織產生患側面部腫脹，嚴重者出現下眼瞼腫脹，使瞼裂變小。癌穿破後壁累及翼肌引起開口困難。晚期上牙鬆動或脫落，聽力減退或耳鳴。

局部轉移到耳前淋巴結、頜下淋巴結、頸深上組淋巴結和咽後淋巴結。遠處轉移到肺和全身。

篩竇鱗狀細胞癌

篩竇鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma of the ethmoidal sinus）不如上頜竇鱗狀細胞癌多見。篩竇內腫瘤壓迫篩竇紙板樣的竇外側壁即眶內側壁，引起篩骨紙板破壞，腫瘤直接侵犯眼眶，腫瘤也可沿眶內側壁上的神經血管周圍的間隙進入眼眶，腫塊主要在眼眶內側，引起眼球向外前移位，發生復視。後組篩竇的鱗癌侵犯眶尖，在眼球後眶尖處的腫塊除產生眼突外，還可壓迫視神經、動眼神經和眼靜脈，產生眼球運動障礙、凍結眼、上瞼下垂、視力下降甚至失明，眼瞼結膜水腫等類似於眶尖綜合徵的表現。腫瘤侵及淚囊或鼻淚管，導致淚溢。晚期，腫瘤除侵犯眼眶，常轉移到頜下和頸上部淋巴結。

腫瘤侵入前、中顱凹區域，則引起劇烈頭痛。腫瘤侵蝕篩竇前壁，引起鼻根部、內眥部隆起使鼻底部擴大。腫瘤侵犯鼻腔，產生進行性鼻塞，或患側排出膿血性分泌物，可伴惡臭。

額竇鱗狀細胞癌

額竇鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma of the frontal sinus）發生在額竇的鱗狀細胞癌少見。因額竇底部即內側眶頂骨壁較薄，腫瘤破壞底部進入眼眶，使眼球向外、下方移位並前突，侵犯滑車使上斜肌受損而產生復視，上瞼因腫瘤浸潤而水腫。後期，額竇前區出現隆起腫塊。若前壁骨質破壞，則可捫及骨缺損區，腫塊進一步長大，使腫塊處皮膚潰破。

早期額竇內鱗狀細胞癌多無明顯症狀，隨著病情進一步發展，見中鼻道前端有血涕流出，在中鼻道有息肉或肉芽樣組織生長。晚期腫瘤累及前顱凹，引起頭痛。腫瘤沿淋巴管轉移到頜下、頸深上淋巴結。

蝶竇鱗狀細胞癌

蝶竇惡性腫瘤發生率低，蝶竇故鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma of the sphenoidal sinus）應屬罕見。蝶竇周圍有很多重要結構，當腫瘤侵犯這些重要結構時，引起各種症狀。臨床常見的徵象為單側展神經麻痹，其次為滑車和動眼神經麻痹。發生復視，進而眼活動困難或固定。腫瘤壓迫視神經，出現視力減退，視野縮小，甚至引起一側或雙側眼失明。

初發蝶竇內鱗狀上皮癌常無明顯症狀，繼後出現血性鼻涕，也可在蝶篩隱窩區發現肉芽或息肉樣組織。侵犯中顱凹產生眶後或枕部頭痛。

鼻竇扁平細胞癌的眼部病變的併發症

海綿竇綜合徵以及視神經萎縮等。

實驗室檢查

病理組織學檢查：鼻竇的鱗狀細胞癌一般屬中度和低度分化。癌細胞呈條索和小葉排列。中度分化的鱗癌細胞質較豐富，局部細胞染色呈粉紅色為角化證據，癌灶中心可見角化珠形成。癌灶周圍仍可見柱狀上皮，說明該腫瘤起源於竇腔黏膜而不是起源於表面上皮。分化差的鱗狀上皮癌細胞的胞質少，角化少，細胞核染色深，異型性大，核分裂可見，有時不易與大細胞淋巴瘤、間變性癌和轉移癌鑑別。電子顯微鏡檢查顯示鱗狀細胞癌的特別徵象，細胞間橋粒連線，胞質內有張力原絲，其他細胞器有多核糖體、粗面內質網和線粒體。免疫組織化學Keratin染色陽性，說明為上皮來源的腫瘤。

輔助檢查

X線檢查

早期上頜竇癌局限於竇腔內，若腫塊較小，X線不宜發現，骨質破壞時可見眶下壁骨質缺損，眶下孔消失。篩竇癌X線表現篩竇氣房間隔消失，眶內壁骨質破壞，鼻腔頂部有軟組織腫塊影。

超聲探查

在竇壁完整及鼻腔內含有氣體時，超聲不能穿過，顯示為正常眶超聲圖，鼻竇與眼眶間的骨板破壞，腫物延伸至眶內後，超聲可發現相應部位占位病變，一般為低回聲區，聲像圖所顯示的病變範圍，超過眼眶壁。

CT掃描

CT可明確揭示上頜竇癌眼眶侵犯，表現為上頜竇內中密度、形狀不規則軟組織腫塊，眶下壁骨質破壞，並有軟組織腫物向眶內突出，增強可見腫物明顯強化，CT可發現70%～80%的病例有眶下壁的骨破壞，未見骨破壞者可能由於腫瘤通過神經周圍侵犯入眶。篩竇癌可見竇腔內中密度軟組織腫塊，眶內側壁破壞，眶內軟組織腫塊與篩竇相連，眼球明顯受壓。

MRI

可從3種位置顯示腫瘤的位置、大小及其與周圍結構的關係。T1WI為中低信號，T2WI為中高信號，因MRI顯示骨壁破壞不如CT，但可見上頜竇或篩竇腫塊與眼眶內腫塊相連，信號一致。MRI可明確腫塊與周圍結構的關係，顯示眼外肌及眼球受壓移位。

診斷

早期鼻竇腔內的鱗狀上皮癌無明顯的症狀和體徵，難以做出診斷，早期蝶竇鱗狀細胞癌診斷更為困難。隨著腫瘤的發展，腫瘤潰破，竇腔內發生炎症，爾後腫瘤侵犯鼻腔並阻塞鼻腔，引起血性鼻涕伴惡臭，或產生鼻阻塞。腫瘤侵入眼眶，引起眼前突和不同方位的移位，侵犯腦神經引起眼球活動受限。根據面部不同區域的腫脹，眼球移位的方向和眼球活動受限的程度可推知腫瘤起源於何竇腔。

鼻竇以鱗狀細胞癌為主，但還可能存在著其他的惡性腫瘤。竇腔穿刺、竇腔切開和眶內侵犯腫瘤切除病理學檢查就顯得尤為重要。它不但能確立診斷，對治療的選擇和預後的估計幫助很大。

鑑別診斷

可根據腫瘤的影像學表現確定腫瘤的不同竇腔來源。

鼻竇扁平細胞癌的眼部病變的治療

鼻竇鱗狀上皮癌侵犯眼眶治療方法的選擇，須根據腫瘤的大小、侵犯的範圍、分化程度的高低和病人全身情況綜合考慮。單純手術治療效果不佳，即使作鼻竇根治術，也難獲得令人滿意的效果。單獨放射治療，使腫瘤外觀上縮小，甚至消失，但手術切除放療後組織檢查，在大量的結締組織中仍可見到殘存的癌組織，故遠期療效難以改善。一般認為綜合療法為佳。

先放射後手術

此方法日益博得眾多醫生的贊同，現已成為普遍採用的方法，其優點為：①腫瘤和其周圍組織未受手術的干擾，瘤細胞保持其固有的放射敏感性；②大劑量放射照射後，腫瘤變小或消退，瘤組織退變，瘤細胞活性降低，有利於手術切除。可收到二者相輔相成的效果。竇腔和眼眶照射總劑量為40～60Gy，連續分次照射，持續4～6周。放射治療結束後4～6周進行腫瘤切除。

竇腔內鱗狀上皮癌放射後已明顯縮小，根據情況採用鼻竇全切除或部分切除加腫瘤切除術。侵犯眶內的腫瘤處理相當困難，是保留眼球只切除腫瘤，或作眶內容摘除或次全摘除，有時不易做出選擇。一般認為，鼻竇的鱗狀細胞癌侵犯眼眶壁，引起眶壁骨質破壞，但範圍不廣，術前經足夠量放射治療，結膜不水腫，眼球活動不受限，眼球位置正常，放射後眶內的瘢痕腫塊能與正常眶內組織分離，在切除鼻竇腫瘤和受累眼眶壁的同時，摘除眶內的腫瘤機化團塊，保留眼球。鼻竇的鱗狀細胞癌嚴重侵犯眼眶壁和眶內容物，經術前放射治療後結膜仍腫脹，眼球活動受限，眼球仍移位，在切除竇腔腫瘤和被破壞的眶壁的同時，作部分眶內容摘除，如果眶內充滿了腫瘤組織，應作眶內容物全摘除。

先手術後放療

以前多採用此方法治療鼻竇腫瘤及侵犯眼眶的腫瘤，如病變不甚嚴重，鼻竇和眼眶腫塊可完全切除，手術醫生對手術效果滿意，術後就不需放射。如腫瘤侵犯廣，醫生對腫瘤的手術切除不滿意，希望藉助術後放療彌補手術的不足。故先手術後放療多屬非計畫性。腔內鐳放射現很少採用，一般採用60Co和直線加速治療機進行外照射。腫瘤已切除，照射的目標不準確，手術區的瘢痕組織形成，降低了癌細胞對放射治療的敏感性，大劑量放射治療可影響正常組織結構，又不易消滅殘存的癌細胞。

手術、放射和化學治療

嚴重的鼻竇鱗狀細胞癌，不但侵犯眼眶組織，進入顱內，也發生了耳後、頜下、頸部淋巴結轉移，極個別病例癌轉移到身體其他臟器。應先局部放射治療，先使腫瘤和腫大的淋巴結變小，然後手術切除鼻竇、眼眶腫瘤和轉移的淋巴結。也有人主張先切除較大的腫瘤團塊和腫大的淋巴結，後進行局部的外照射治療。再進行全身的化學藥物治療。鼻竇鱗狀細胞癌侵犯眼眶引起眶內繼發性腫瘤，治療已超出了眼科醫生能力範圍，手術時應有耳鼻喉科醫生參與，若顱底有破壞需神經外科醫生協助。術前或術後的放射治療和全身的化學治療需腫瘤專家配合。為提高治癒率，對這樣的病例需多科專家密切配合共同參與完成治療。

預後

鼻竇鱗狀細胞癌因在竇腔內生長，早期無任何臨床症狀和體徵，早期診斷、早期治療非常困難。當腫瘤已侵犯眼眶，出現眼部症狀和體徵，或出現血性鼻涕、鼻塞時已屬中晚期，5年存活率不超過25%。近年來由於治療方法的改進，術前或術後高電壓放射治療的套用，已使5年存活率上升到30%～40%。