鼻前顱底腫瘤

在鼻腔及鼻竇的惡性腫瘤中，癌多於肉瘤，臨床上又以鱗狀細胞癌居首位，約占70%-80%，好發於上頜竇。腺癌及腺樣囊性癌次之，好發於篩竇。肉瘤占鼻及鼻竇惡性腫瘤的10%-20%，好發於鼻腔及上頜竇，其他竇少見。肉瘤又以惡性淋巴瘤為最多，超過60%。鼻腔及鼻竇惡性腫瘤有下述共同特點：（1） 大多屬於原發性;(2) 鼻竇解剖位置較為隱蔽，腫瘤發生於此。早期症狀少，且常伴有慢性炎症，難以引起重視，以致早期不易確診。（3） 鼻腔、鼻竇與眼眶、顱腦互相比鄰，發生於上述各處的惡性腫瘤在晚期皆可向鄰近組織侵犯，以致有時難以判斷其原發部位。

疾病分類

腫瘤科,耳鼻喉科

疾病描述

概述：套用解剖顱前窩與鼻腔、鼻竇和眼眶解剖關係密切，由額骨眶板、篩骨篩板、蝶骨小翼及蝶骨體前部構成。容納大腦額葉。其前壁及外側壁為額骨的額鱗，額鱗、鼻部和眶部之間為額竇。額竇後壁骨質較薄或呈自然缺損，並與大腦額葉緊密相鄰。後界為蝶骨小翼後緣，前床竇後緣，視神經管內孔及視交叉溝前緣。顱前窩底正中為篩骨篩板，構成骨性鼻腔的上壁、略呈凹陷，嗅絲由此通過分布於鼻腔嗅區。前部中央骨嵴稱篩骨雞冠，為大腦鐮附著處，雞冠兩側有窄裂，篩前神經和篩前動靜脈由此進入鼻腔。篩板外側與額骨眶板相接，形成額篩縫，額篩疑後緣與蝶骨相接形成蝶篩縫。這些縫隙及篩骨篩板為顱前窩底骨最薄弱區，易遭外傷骨折和受腫瘤侵蝕。特別是手術剝離此處硬腦膜時，易撕裂而發生腦脊液鼻眶漏。由於侵及顱底的腫瘤血供豐富，鼻—腦臨界解剖關係複雜，要求術者必須熟悉顱底的大體與細微解剖。

解剖分類：按腫瘤發生的部位，可歸納為起源於前顱窩底骨質、鼻腔和額篩蝶竇、顱內組織三大類。

症狀體徵

臨床表現多樣，可表現為頑固性頭痛、突眼、視力進行性下降和眼肌麻痹等。

疾病病因

未明。

病理生理

臨床最常見的腫瘤為鼻竇鱗狀細胞癌，其次為腺癌，肉瘤等則少見。

診斷檢查

侵入顱底骨質或硬腦膜腫瘤，不論良性或惡性，早期診斷都有一定困難。凡對原發部位組織病理檢查已證實是惡性腫瘤患者，如症狀發展迅速，同時伴有頑固性頭痛、突眼、視力呈進行性下降和眼肌麻痹者，應及早行CT掃描或磁共振成像檢查。血管造影或數字減影血管造影術，對血管豐富的腫瘤能起到良好的定位作用，並可顯示其侵犯範圍。

治療方案

侵犯顱底骨質和硬腦的鼻竇癌，採用傳統的單純經鼻竇切除腫瘤方法，難以根治性切除，故遠期療效較差。近年來國內外開展的根治性手術，按其進路有兩種：

1、顱面聯合進路

優點：①可以確定癌瘤犯顱內的範圍。②可以切除包括腫瘤周圍正常組織在內的整塊腫瘤，而不遺留殘緣。③通過開顱，可在直視下分離硬腦膜，使之免受損傷；並可保護腦組織、靜脈竇、顱神經及頸內動脈分支等，可避免出血和腦脊液鼻漏。④當需要切除部分硬腦膜時，便於同步進行硬腦膜缺損修補。

缺點：需向後牽拉腦組織，對大腦幹擾較大，需要採取降顱壓措施，術後易發生腦水腫。

2、經鼻竇進路

優點：①在切除鼻竇癌的術腔內，同樣可以清楚觀察到腫瘤侵入顱內的範圍。②根據腫瘤侵犯範圍，可將切口向額上部延長。除能整塊切除原發腫瘤外，還可整塊或部分切除受累的眶內容、篩板及硬腦膜，也可利用附近皮瓣或額骨骨膜修補硬腦膜的缺損。③對腦組織干擾輕，不需採取降顱壓措施，術後不易發生腦水腫。

缺點：手術適應證較窄，術中難以有效地控制顱內動靜脈出血，侵犯顱內較大者的腫瘤完整切除。