高血氨症(hyperammonemia)又稱尿素循環代謝病,是一組以血氨增高為共同特點的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數類型按常隱規律遺傳,少數例外。臨床表現主要有氨中毒的各種症狀,但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差異。發病率在1/7萬~10萬(活產嬰兒)以下,其中以精氨醯琥珀酸尿症和高賴氨酸血症較為多見。
高血氨症(hyperammonemia)又稱尿素循環代謝病,是一組以血氨增高為共同特點的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數類型按常隱規律遺傳,少數例外。臨床表現主要有氨中毒的各種症狀,但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差異。發病率在1/7萬~10萬(活產嬰兒)以下,其中以精氨醯琥珀酸尿症和高賴氨酸血症較為多見。
高血氨症(hyperammonemia)又稱尿素循環代謝病,是一組以血氨增高為共同特點的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數類型按常隱規律遺傳,少數例外。臨床表現主要有氨...
高血氨症又因基因缺陷的不同而細分為四類,瓜胺酸血症便是其中一項,症狀及如上述,治療原則以降氨藥如安息香酸或苯丁酸鈉鹽為主,另外,特殊奶粉及低蛋白的飲食...
- 因為丙戊酸有致高氨血症的危險,當懷疑患者有尿素循環缺陷時,在治療前應作代謝方面的測查。- 應警告患者在接受丙戊酸鈉治療開始時可能出現體便增加的風險,並...
- 因為丙戊酸有致高氨血症的危險,當懷疑患者有尿素循環酶缺陷,在治療前應作代謝方面的測查,- 應警告患者在接受丙戊酸鈉治療開始時可能出現體重增加的風險,並...
- 因為丙戊酸有致高氨血症的危險,當懷疑患者有尿素循環缺陷時,在治療前應作代謝方面的測查。- 應警告患者在接受丙戊酸鈉治療開始時可能出現體便增加的風險,並...
精氨酸血和高血氨症 (argininemia and hyperammonemia) 精氨酸和尿素循環 智力遲鈍,血中出現精氨酸及氨 缺乏精氨酸酶 鳥氨酸血和高血氨症 (ornithinemia and...
乙醯谷胺酸合成酶缺乏症是尿素循環代謝異常的其中一種,這些疾病是由於酵素缺乏...並發症主要為神經病變,包括智力障礙、急性高血氨昏迷,甚或死亡。...
【功效主治】治療因急慢性肝病如肝硬化脂肪肝肝炎所致的高血氨症特別適用於因肝臟疾患引起的中樞神經系統症狀的解除及肝昏迷的搶救肝昏迷治療可以參考以下方案:第一天...
注射用門冬氨酸鳥氨酸,適應症為治療因急、慢性肝病如肝硬化、脂肪肝、肝炎所致的高血氨症,特別適用於因肝臟疾患引起的中樞神經系統症狀的解除及肝昏迷的搶救。...
(5)嚴重肝障礙的患者(因代謝狀態的變化,有可能誘發血糖控制狀況的顯著變化,另外,在嚴重肝硬化病例中,有可能出現高血氨症惡化同時伴隨意識障礙)。 (6)嚴重腎障礙...
(5)嚴重肝障礙的患者(因代謝狀態的變化,有可能誘發血糖控制狀況的顯著變化,另外,在嚴重肝硬化病例中,有可能出現高血氨症惡化同時伴隨意識障礙)。 (6)嚴重腎障礙...
此型疾病類似瓜胺酸血症第一型的一種先天代謝異常疾病,因尿素循環功能障礙而引發高血氨,主要是精胺丁二酸酶(Argininosuccinase),或稱精胺琥珀水解酶(...
如果血氨增高,那么應該停止丙戊酸鈉治療。應該開始針對高血氨症的恰當治療,應該對這樣的患者進行檢查,以確定這些患者是否存在尿素循環障礙疾病。...
(N-acetylglutamate, NAG)的合成,導致氨的堆積,使得患者合併有高血氨(hyperammonemia))的症狀,而稱為高胰島素-高血氨症(hyperinsulinism-hyperammonemia ...
苯丁酸鈉片,適應症為所有新生兒酶缺乏(出生後28 d內表現為完全酶缺乏的)、有高血氨性腦病家族史的遲發性酶缺乏(出生的第一個月後表現為部分酶缺乏)的患者。...
原發性肉毒鹼缺乏症病史 編輯 「原發性肉毒鹼缺乏症」的初期常見症狀之一是﹕「低酮體性低血糖的腦神經病變」,合併肝腫大、肝功能指數上升及高血氨症。...
原發性肉毒鹼缺乏症病史 編輯 「原發性肉毒鹼缺乏症」的初期常見症狀之一是﹕「低酮體性低血糖的腦神經病變」,合併肝腫大、肝功能指數上昇及高血氨症。 「...
(5)嚴重肝障礙的患者(因代謝狀態的變化,有可能誘發血糖控制狀況的顯著變化,另外,在嚴重肝硬化病例中,有可能出現高血氨症惡化同時伴隨意識障礙)。(6)嚴重腎障礙的...
也可用於急、慢性肝炎、肝硬化、膽汁分泌障礙、高血氨症、妊娠中毒、低血鉀等。 門冬酸鉀鎂臨床套用 口服:1~2片/次,3次/日。靜滴:20~40ml加入500ml液體...