鞘磷脂酶

鞘磷脂(sphingomyelin)是一種由神經醯胺的C-1羥基上連線了磷酸膽鹼(或磷酸乙醇胺)構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇後,再與脂醯CoA和磷酸膽鹼...

中文名稱 鞘磷脂酶 英文名稱 sphingomyelinase 定義 水解鞘磷脂並生成磷酸膽鹼及神經醯胺的酶。神經醯胺為細胞內第二信使分子,具有誘導細胞凋亡等生物效應。 ...

神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病,為常染色體隱性遺傳基因定位於11p15v。其特點是全單核...

鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),又稱尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的...

2.降解代謝:由神經鞘磷脂酶(屬磷脂酶C類)作用,使磷酸酯鍵水解產生磷酸膽鹼及神經醯胺(N-脂醯鞘氨醇)。若缺乏此酶,可引起痴呆等鞘磷脂沉積病。...

常見的溶酶體酶包括:芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷...

α-可抑制神經鞘磷脂酶的活性。5、抗氧化作用低密度脂蛋白質的氧化對心血管疾病和其他慢性疾病中具有非常大的危害性7、抗癌:α-倒捻子素參與蛋白激酶磷酸化的各種...

尼曼匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。...

尼曼·皮克氏病,本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄積於器官組織內。主要病理改變是組織內的網狀內皮細胞和組織細胞都充滿鞘磷脂而成為...

它具有磷脂酶C (PhospholipaseC, PLC)和鞘磷脂酶(Sphingomyelinase)兩種酶活性,能水解細胞膜的主要成分膜磷脂,從而破壞細胞膜結構的完整性。α毒素引起氣性壞疽的...

是指鞘脂降解所需的溶酶體酸性水解酶缺陷或缺少了神經鞘脂激活蛋白,造成了不同的鞘脂如腦苷脂、神經節苷脂或鞘磷脂在溶酶體中貯積,引起中樞神經系統及其他組織...

α-可抑制神經鞘磷脂酶的活性。 5、抗氧化作用 低密度脂蛋白質的氧化對心血管疾病和其他慢性疾病中具有非常大的危害性 7、抗癌:α-倒捻子素參與蛋白激酶磷酸化...

常見的溶酶體酶包括:芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷...

尼曼-皮克病(Niemann-Pickrsquo;sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病,以年幼兒童多發,具有肝、脾大,眼底黃斑部櫻桃紅色...

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有...

尼曼-匹克病(NPD)又稱鞘磷脂沉積病,屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。為常染色體隱性遺傳,目前至少...

海藍組織細胞增生症(sea-blue histiocytosis)系常染色體隱性遺傳性疾病。由於神經鞘磷脂酶活性降低,受累組織中神經鞘磷脂和神經糖脂積聚,經組織化學染色呈海藍色顆粒。...

▪ 鞘磷脂酶 ▪ 胰蛋白酶 ▪ 透明質酸酶 ▪ 一氧化氮合酶 ▪ 降解體 ▪ 蛋白酶體 ▪ 糖基化 ▪ N-糖基化 ▪ O-糖基化 ▪ 去糖...

小兒尼曼-皮克病是一種先天性糖脂代謝異常性疾病,其特點是全身網狀內皮系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。本病特徵為肝脾腫,有無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑,...