中文名稱 | 鞘磷脂酶 |
英文名稱 | sphingomyelinase |
定 義 | 水解鞘磷脂並生成磷酸膽鹼及神經醯胺的酶。神經醯胺為細胞內第二信使分子,具有誘導細胞凋亡等生物效應。 |
套用學科 | 細胞生物學(一級學科),細胞化學(二級學科) |
中文名稱 | 鞘磷脂酶 |
英文名稱 | sphingomyelinase |
定 義 | 水解鞘磷脂並生成磷酸膽鹼及神經醯胺的酶。神經醯胺為細胞內第二信使分子,具有誘導細胞凋亡等生物效應。 |
套用學科 | 細胞生物學(一級學科),細胞化學(二級學科) |
中文名稱 鞘磷脂酶 英文名稱 sphingomyelinase 定義 水解鞘磷脂並生成磷酸膽鹼及神經醯胺的酶。神經醯胺為細胞內第二信使分子,具有誘導細胞凋亡等生物效應。 ...
鞘磷脂(sphingomyelin)是一種由神經醯胺的C-1羥基上連線了磷酸膽鹼(或磷酸乙醇胺)構成的鞘脂。以軟脂酸及絲氨酸為原料先合成鞘氨醇後,再與脂醯CoA和磷酸膽鹼...
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病,為常染色體隱性遺傳基因定位於11p15v。其特點是全單核...
鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),又稱尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的...
2.降解代謝:由神經鞘磷脂酶(屬磷脂酶C類)作用,使磷酸酯鍵水解產生磷酸膽鹼及神經醯胺(N-脂醯鞘氨醇)。若缺乏此酶,可引起痴呆等鞘磷脂沉積病。...
常見的溶酶體酶包括:芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷...
尼曼·皮克氏病,本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄積於器官組織內。主要病理改變是組織內的網狀內皮細胞和組織細胞都充滿鞘磷脂而成為...
尼曼匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。...
α-可抑制神經鞘磷脂酶的活性。 5、抗氧化作用 低密度脂蛋白質的氧化對心血管疾病和其他慢性疾病中具有非常大的危害性 7、抗癌:α-倒捻子素參與蛋白激酶磷酸化...
再經溶血磷脂酶繼續水解後,即失去溶解細胞膜的作用。 (二)鞘磷脂的代謝 主要結構為鞘氨醇,1分子鞘氨醇通常只連1分子脂肪酸,二者以醯胺鏈相連,而非酯鍵。...
小兒尼曼-皮克病是一種先天性糖脂代謝異常性疾病,其特點是全身網狀內皮系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。本病特徵為肝脾腫,有無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑,...
鞘磷脂存在於所有細胞之細胞膜和亞細胞的漿膜,包括紅細胞的基質。該酶缺乏時,此類脂不能被水解,致使在細胞內大量積聚,也常同時伴有膽固醇及雙磷酸鹽的沉積。...
鞘脂:由鞘氨酸與脂肪酸結合的脂,含磷酸者稱鞘磷脂,含糖者稱為鞘糖脂。膽固醇脂:由膽固醇與脂肪酸結合生成。脂肪的消化主要在小腸上段經各種酶及膽汁酸鹽的作用...
常見的溶酶體酶包括:芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷...
海藍組織細胞增生症(sea-blue histiocytosis)系常染色體隱性遺傳性疾病。由於神經鞘磷脂酶活性降低,受累組織中神經鞘磷脂和神經糖脂積聚,經組織化學染色呈海藍色顆粒。...
▪ 鞘磷脂酶 ▪ 胰蛋白酶 ▪ 透明質酸酶 ▪ 一氧化氮合酶 ▪ 降解體 ▪ 蛋白酶體 ▪ 糖基化 ▪ N-糖基化 ▪ O-糖基化 ▪ 去糖...
α-可抑制神經鞘磷脂酶的活性。5、抗氧化作用低密度脂蛋白質的氧化對心血管疾病和其他慢性疾病中具有非常大的危害性7、抗癌:α-倒捻子素參與蛋白激酶磷酸化的各種...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有...
尼曼-匹克病(NPD)又稱鞘磷脂沉積病,屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。為常染色體隱性遺傳,目前至少...
是指鞘脂降解所需的溶酶體酸性水解酶缺陷或缺少了神經鞘脂激活蛋白,造成了不同的鞘脂如腦苷脂、神經節苷脂或鞘磷脂在溶酶體中貯積,引起中樞神經系統及其他組織...
外周圍血淋巴細胞漿有空泡是診斷尼曼匹克氏病的其中一個依據症狀。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis),屬先天性糖...
11. 董悅生,楊峻山,張華,賀建功。微生物來源酸性鞘磷脂酶抑制劑NF-0265A的研究。中國藥學雜誌 2005, 40(22), 1752~5412. 董悅生,鄭智慧,張謙,張華,路新華...
植物固醇可能通過鞘磷脂循環途徑來達到抑制腫瘤的目的。植物固醇可以降低細胞膜中鞘磷脂的含量,促進細胞內鞘磷脂循環的進行。鞘磷脂經鞘磷脂酶作用後,生成神經醯胺,...