進行性結節性組織細胞瘤

概述

又名進行性結節性組織細胞增生病，是一種血脂蛋白正常的組織細胞性疾病。以侵犯皮膚和黏膜，進行性發展為特徵，也可累及脾臟。

症狀體徵

皮損由直徑2～10mm棕黃色丘疹或直徑1～3cm或更大的淡紫色結節組成，也可見黃瘤樣皮疹。皮疹圓形，表面光滑，數量較多，常可達數百個，分布於全身，但以面、軀幹、四肢最多，不見於關節處。皮疹分布不對稱，播散而不融合。也可侵及眼結膜、口腔和喉黏膜。陳舊的皮損尚未消退，而新的皮損不斷發生是本病的另一特點。本病對全身健康常無影響。然而，本病可伴有輕度貧血.，網狀細胞增生，有的也可有肝脾腫大。實驗室檢查基本上無特殊異常。血脂常正常。

診斷檢查

本病根據全身性發疹，呈現數量較多的丘疹和結節，進行性增多和擴大，結合皮損活檢常易確診。與幼年性黃色肉芽腫鑑別在於該病發生於新生兒，2～3歲內能自行消退，皮損數量較少，常伴咖啡色素斑；另外，本病尚應與播散性黃瘤、發疹性組織細胞瘤、多中心網狀組織細胞增生症等鑑別。

治療方案

本病無特效療法，如結節增大，中央破潰引起疼痛者可手術切除，但易復發。