上皮樣細胞組織細胞瘤

上皮樣細胞組織細胞瘤( ECH)是一種疾病，由Wilson Jones等於1989年首先報導。

概述

低倍鏡下，病變境界相對清楚，呈卵圓形，其長軸與皮膚平行。高倍鏡下，病變集中性分布於真皮的乳頭層內，由胞漿豐富嗜伊紅上皮樣細胞組成，排列成鑲嵌狀。免疫組化標記表達vimentin，多數表達FⅧa，不表達S-100蛋白、HMB45、CK、EMA、MSA和desmin等。病灶內可含有或不含有泡沫樣組織細胞、含鐵血黃素性巨噬細胞或多核巨細胞等成分。腫瘤內富含小血管，可用CD31、CD34或FⅧa等清晰顯示。

症狀體徵

多見於成年人，女性患者較男性稍多，病程數月至數年。好發於四肢，尤以大腿部多見。皮損為硬的結節或丘疹，直徑0.5～1.5cm，圓形或卵圓形，表面光滑有血管分布，好像高出於皮面的血管結節。

診斷檢查

根據臨床症狀似化膿性肉芽腫或幼年性良性黑素瘤，組織病理有典型表現即可確診。應與下列疾病鑑別：①幼年性良性黑素瘤：瘤內除上皮樣痣細胞外，還可見炎症細胞等。②不典型的纖維黃色瘤：狀如息肉，但腫瘤細胞的胞核奇形怪狀，並可見大量核有絲分裂現象。

治療方案

手術切除，但少數可能復發。